Клінічна характеристика акромегалії Хвороба Іценка—Кушінга

Хвороба Іценка—Кушінга — тяжке нейроендокринне захворювання, для якого характерне порушення механізму регуляції в системі гіпотала­мус — гіпофіз — надниркові залози. Частіше хворіють жінки віком 20—40 років.

Класифікація гіперкортицизму (є. І. Марова, 2000)

I. Ендогенний гіперкортицизм

1. Хвороба Іценка—Кушінга гіпоталамо-гіпофізарного генезу.

2. Пухлина кори надниркових залоз: кортикостерома, кортикоблас- тома.

3. Юнацька дисплазія кори надниркових залоз — захворювання первинно-надниркового генезу.

4. АКТГ-Ектопований синдром: пухлини бронхів, підшлункової за­лози, загруднинної залози, кишок, яєчників, які секретують кор-тиколіберин, кортикотропін та подібні сполуки.

II. Екзогенний гіперкортицизм — унаслідок тривалого вживання син­тетичних кортикостероїдів (ятрогенний синдром Іценка—Кушінга).

III. Функціональний гіперкортицизм: ожиріння, гіпоталамічний синд­ром, пубертатно-юнацький диспітуїтаризм, цукровий діабет, алкоголізм, захворювання печінки, вагітність.

КЛІНІЧНІ СИМПТОМИ ХВОРОБИ ІЦЕНКА КУШИНГА

ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА ДІАГНОСТИКА ХВОРОБИ ТА СИНДРОМУ ИЦЕНКА КУШИНГА

СИНДРОМ ГІПЕРПРОЛАКТИНЕМІЇ

Синдром гіперпролактинемії (син. гіперпролактинемічний гіпогонадизм, синдром персистуючої галактореї-аменореї) — це симптомокомплекс, що поєднує гіперпролактинемію, порушення менструального циклу, неплідність, галакторею в жінок і зниження лібідо та потенції в чоловіків.

Класифікація, запропонована Г. А. Мельниченко (2000).

I. Первинний (есенціальний) гіперпролактинемічний гіпогонадизм

1. Мікропролактиноми.

2. Макропролактиноми.

II. Гіперпролактинемія на тлі анатомічних дефектів, пухлин і сис­темних уражень гіпофіза

1. Синдром «пустого» турецького сідла.

2. «Псевдопухлини» мозку (хронічна внутрішньочерепна гіпертензія).

3. Гормонально-неактивні аденоми.

4. Об'ємні утворення над ділянкою турецького сідла (краніофарингеоми, гліоми, хондроми, ектопічні пінеаломи, менінгеоми та інші).

5. Гістіоцитоз X, саркоїдоз.

6. Лімфоцитарний гіпофізит.

7. Перерізка ніжки гіпофіза.

8. Вторинний (симптоматичний) — на тлі різних захворювань і вжи­вання ліків.

Гіпопітуїтаризм

Гіпопітуїтаризм — захворювання, в основі якого лежить дифузне ура­ження гіпоталамо-гіпофізарної ділянки з випаданням функцій гіпофіза і недостатністю периферійних ендокринних залоз.

У це поняття входять: гіпоталамо-гіпофізарна недостатність, післяпо­логовий гіпопітуїтаризм (синдром Шихана) та гіпофізарна кахексія (хво­роба Сіммондса).

Лікування. У першу чергу слід ліквідувати причину захворювання та призначити замісну терапію гормонами периферійних ендокринних залоз.

Замісну гормональну терапію починають із гормонів надниркових за­лоз, статевих, а потім проводять тиреоїдними гормонами. Використовують пероральні препарати; у разі тяжкого стану — парентеральні: гідрокорти­зон (50—200 мг на добу), а у випадку поліпшення стану — кортизон (25— 75 мг на добу) або преднізолон (5—15 мг на добу). Мінералокортикоїди призначають рідко.

Недостатність статевих залоз компенсують у жінок за допомогою естрогенів та прогестерону за схемою менструального циклу, у чо-ловіків — препаратами андрогенної дії. Після зменшення атрофічних процесів у статевих органах призначають гонадотропіни: у перші 2 тиж — менопаузальний (фолікулостимулювальний) гонадотропін (300—400 ОД че-рез день), а в наступні 2 тиж— хоріонічний гонадотропін (по 1000-1500 ОД). Для цього може бути використаний клостилбегіт (50—100 мг на добу протягом 5— 11 днів циклу). Можна комбінувати е ним гонадотропіном на 12, 14, 16-й день циклу. За неефективності гонадотропної стимуляції використовують синтетичні комбіновані прогестино-естрогейні препарати (інфекундин, бісекурин, ригевідон тощо).