Рухові системи мозку _2 Тема: Функції базального ядерного комплексу в руховій системі

Базальні ядра – це важливий підкорковий інтегративний центр, який виконує роль зв’язуючої ланки між асоціативними та руховими зонами кори півкуль головного мозку. Порушення функцій базальних гангліїв супроводжується серйозними порушеннями довільних рухів. Базальний ядерний комплекс є місцем ураження при енцефалітах та хворобі Паркінсона. Сьогодні доказано, що базальні ганглії відіграють визначальну роль у переході від задуму (фаза підготовки) до вибраної програми дії (фази виконання).

Структурна організація базальних гангліїв

Підкоркові ядра це скупчення нервових клітин в товщі білої речовини кінцевого мозку. Ці структури часто об`єднують під назвою - базальний ядерний комплекс, до якого належать (рис-1): смугастий комплекс, який включає хвостате ядро (n. caudatus) та скорлупу (putamen), огорожа (clasrum), бліда куля (globus palludus) і, мигдалина (amygdala). До смугастого тіла відносять також чорну Ці ядра можна бачити лише на зрізах мозку.

Аферентні та еферентні зв’язки базальних гангліїв

Більша кількість аферентних сигналів до базальних гангліїв надходить в смугасте тіло. Аферентні імпульси можуть надходити від:

а) усіх ділянок кори великих півкуль;

б) внутрішньо-пластинчастих ядер таламуса;

в) чорної субстанції (тільки по дофамінергічному шляху).

Проте, все ж найважливіша частина аферентної інформації до базальних ядер надходить від кори півкуль великого мозку, зокрема від її лобних часток.

Еферентні провідні волокна від стріатума йдуть до блідої кулі і чорної субстанції (від якої починається дофамінергічний шлях до смугастого тіла та провідні шляхи до таламуса). Від внутрішньої частини блідої кулі починається найважливіший еферентний провідний шлях базальних гангліїв, який закінчується переважно в таламусі, але, частково, і на клітинах тектуму (даху середнього мозку).

Отже, характер проходження провідних волокон, які сполучають базальні ганглії з іншими відділами головного мозку доводить, що підкоркові ядра виконують роль проміжної ланки, яка зв’язує між собою рухові зони кори півкуль з усіма іншими зонами кори. Тобто, базальні гаглії є інтегративними центрами для кортикофугальних потоків (петель) збудження. Причому загальна схема такого потоку є наступною: від кори через базальні ганглії – назад до кори.

Функції базальних гангліїв подібні до функцій півкуль мозочка. Базальні ядра і півкулі мозочка з зубчастим ядром вважають аферентними відносно пре центральної рухової області кори.

Основним медіатором в кортикостріатних нейронах є глютамінова амінокислота (глутамат), для передачі збудження по гальмівних ланцюгах від базальних гангліїв до таламусу служить медіатор – ГАМК. Такі медіаторні ситсеми характерні як для провідного шляху, що проходить через палліум, так і для шляху через чорну субстанцію. Відомо, що для нейронів цих структур характерний високий рівень фонової електричної активності.. Збудження, яке виникає у стріатумі під впливом імпульсів від кори мозку, набуває вигляду розгальмовування, такий механізм часто зустрічається в ЦНС.

Активність нейронів базальних гангліїв при рухах

Доказано, що базальні ганглії відіграють важливу роль у здійсненні стереотипних “червеподібних” рухів – особливо переконливо це показано для нейронів скорлупи.

Патофізіологія базального ядерного комплексу

При порушенні функціонування базальних ядер виникають важкі порушення рухової активності людини і тварин. Виділяють дів основні групи важких рухових синдромів, які розвиваються при патофізіологічних змінах стріатума:

• гіпофункціональні - акінезія (відсутність рухів, тобто хворий відчуває величезні або й непереборювані труднощі при початку чи завершенні руху);

• гіперфункціональні – ригідність (постійне підвищення м’язового тонусу, незалежно від положення суставів чи кінцівок); баллізм (сильнорозмашистий гіперкінез кінцівок); атетоз (“червеподібні” рухи); хорея (швидкі посмикування); тремор спокою (дрижання з частотою 4-7 Гц, найбільш виражена в дистальних відділах кінцівок, зникає при цілеспрямованих рухах та знову відновлюється при їх завершенні).

Гіперфункціональні симптоми є результатом патологічно надлишкової збудливості рухової активності, внаслідок надмірної активності базальних гангліїв, в основі якої якої лежить ефект розгальмовування. Зокрема, базальні ганглії зв’язані з таламусом гальмівними провідними шляхами з медіатором ГАМК, такі провідні шляхи походять через бліду кулю та чорну субстанцію, а нейрони останніх характеризуються дуже високим рівнем фонової електричної активності. При цьому, збудження, яке виникає в таламусі завдяки імпульсам від кори мозку, набуває вигляду розгальмовування.

Хвороба Паркінсона або дрижальний параліч – найпоширеніше захворювання, зумовлене патологічними змінами функцій базальних ядер. Характеризується появою тріади основних симптомів: ригідність, тремор та акінезія. У хворих на Паркінсонізм спостерігається поява маскоподібного виразу обличчя, ослаблена модуляція мови, відсутність жестикуляції, обережна хода, дрижання рук і губ, посилення тонічних рефлексів розтягу, поява пластичної або воскової ригідності, часто періодичного характеру (“симптом зубчастого колеса” – при пасивних рухах м’язи розслаблюються не поступово, а ступінчасто). Кількісний аналіз рухових порушень у хворих на Паркінсонізм проводять шляхом автоматичного усереднення електроміографічних записів рухів, що дає змогу оцінити ступінь патофізіологічних змін процесів та ефективність лікування. У таких хворих зростає час реакції, порушується попередня колекція положення тіла перед довільними рухами, з’являється важкість у відстеженні пальцем рухомого джерела світла, особливо при раптових змінах напрямку руху, при частих змінах траєкторії (наприклад, якщо джерело світла переміщати синусоїдально, то палець хворого йде за ним з відставанням – тоді як здорової людини, з випередженням), хворий на паркінсонізм не може виконувати одночасно два рухи (наприклад стискати пальці в кулак, та згинами руку в лікті).

Вважається, що основною причиною патологічних змін рухової активності людини при паркінсонізмі є порушення програмованості та планування рухів. Розвиток захворювання пов’язують також з руйнуванням гальмівного шляху від чорної субстанції до смугастого тіла, в якому медіатором є дофамін. Доводиться це тим, що деякі симптоми паркінсонізму, зокрема акінезії, ефективно лікуються ін’єкціями попередника дофаміну L-дофа (оскільки дофамін нездатний проникати через гемато-енцефалічний бар’єр).

Хорея (хорея Геннінгтона). Спадкове дегенеративне захворювання базальних гангліїв, супроводжується мимовільними посмикуваннями м’язів. Внаслідок розвитку хореї відбування різке зменшення кількості нейронів стріатума, причому, перш за все, уражаються стріопаллідарні та стріонегральні нейрони, які синтезують як медіатор ГАМК, та нейрони, що продукують ацетилхолін. Руйнування стріонегральних нейронів, які здійснюють гальмівний вплив, приводить до розвитку гіперактивності дофанінергічних клітин.

Гемібаллізм. При такому захворюванні спостерігаються різкі мимовільні розмашисті рухи з одного боку тіла, найчастіше внаслідок ушкодження судин субталамічного ядра. Оскільки його ГАМКергічні нейрони дають проекції до блідої кулі, то, очевидно, такі зміни рухової активності зумовлені розгальмовуванням останнього.