Часть III. Патофизиология органов и систем

Важнейшие гематогенные тромбофилий

Таблица 64

Формы тромбофилий

Патогенез

1. Гемореологическая группа II. Формы тромбоцитарного генеза III. Формы, связанные с дефицитом физиологических антикоагулянтов IV. Формы, связанные с аномалиями факторов свертывания V. Нарушения фибринолиза VI. Иммунные и инфекционно- иммунные формы болезнь Бехчета VII. Комплексные нарушения гемостаза метаболического генеза

Полиглобулии, повышение вязкости крови Гипертромбоцитозы и тромбоцитемии, гиперагрегационные формы (синдром вязких тромбоцитов), высокий уровень и мультимерность ФВ Дефицит антитромбина III, протеина С, протеина S, кофактора гепарина II, TFPI, тромбомодулина Фактор V Лейден - АРС резистентность, симптоматические формы АРС резистентности, мутация протромбина G 20210 А, первичная и вторичная гиперактивации фактора VII, дисфибриногенемии Дефицит ТПА, аномалии плазминогена, избыток PAI-1 Антифосфолипидный тромботический синдром, тромбэндокардиты, тромбоваскулиты, миокардиопатии, затяжной септический эндокардит, Гиперлипидемии, гипергомоцистеинемии, диабет I и II типа и др.

антитромботического потенциала эндотелия и комплексными нарушениями во всех звеньях системы гемостаза. В эту группу входят тромбо­филий при гиперлипидемиях, гипергомоцисте-инемиии, диабетической ангиопатии и ряде дру­гих эндокринных нарушений.

В особую группу включают медикаментозные и другие ятрогенные тромбофилий, патогенез которых весьма неоднороден. В частности, сюда входят частые тромбозы при лечении L-acnapa-гиназой и приеме эстрогенных противозачаточ­ных препаратов, гепариновая тромбоцитопения с рикошетными тромбозами, тромбозы сосудов печени при трансплантациях костного мозга и ряд других форм.

Заканчивая рассмотрение тромбофилий, сле­дует особо подчеркнуть, что нельзя ставить знак равенства между понятиями «гиперкоагуляци-онное» и «тромбофилическое» состояние, по­скольку многие виды тромбофилий (при дефи­ците фактора XII, дисфибриногенемиях, анти-фосфолипидном синдроме и др.) протекают со снижением, а не с повышением свертываемости крови и при еще большем числе форм этой пато­логии параметры обычной коагулограммы оста­ются в нормальных пределах. В силу этого рас­познавание различных тромбофилий требует при­менения специальных методов исследования, вы­являющих типичные для каждой из этих форм нарушения гемостаза.

В целом четкое разграничение и диагностика

различных тромбофилий имеют исключительно большое значение, поскольку позволяют прово­дить их дифференцированную профилактику и терапию, а при ряде форм этой патологии осу­ществлять полное излечение больных.

13.6. ИЗМЕНЕНИЕ НЕКОТОРЫХ ФИЗИКО-ХИМИЧЕСКИХ СВОЙСТВ КРОВИ

13.6.1. Изменение скорости оседания эритроцитов

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) в нор­ме составляет: у женщин - от 2 до 15, у мужчин - от 1 до 10 мм/ч, у новорожденных - 2 мм/ч. При многих заболеваниях величина СОЭ может изменяться, что зависит от следующих факто­ров:

1. От изменения соотношения различных фракций белков крови. Увеличение содержания крупнодисперсных белков (глобулины, фибри­ноген) при воспалительных процессах и некото­рых инфекционных заболеваниях ведет к изме­нению СОЭ - слабо заряженные крупнодисперс­ные белки, адсорбируясь на отрицательно заря­женных эритроцитах, уменьшают их поверхно­стный заряд и способствуют тем самым сближе­нию и более быстрому оседанию последних (табл. 65).