Глава 13 / патофизиология системы крови

425

ФАБ-классификация острых лейкозов

Таблица 60

Обозначение варианта

Наименование

Острые нелимфобластные лейкозы

М_о

М₁

₆

Недифференцированный лейкоз (минимально дифференцированный острый миело­бластный лейкоз

Миелобластный лейкоз без признаков созревания клеток Миелобластный лейкоз с признаками созревания клеток Промиелоцитарный лейкоз Микрогранулярный промиелоцитарный лейкоз Миеломонобластный лейкоз

Монобластный лейкоз без признаков созревания клеток Монобластный лейкоз с признаками созревания клеток Эритромиелоз Мегакариобластный лейкоз

Острые лимфобластные лейкозы

₁

л₂ л

Микролимфобластный лейкоз

Лимфобластный лейкоз с типичными лимфобластами

Макро- или пролимфобластный лейкоз

картина костного мозга с преобладанием одно­типных бластных клеток. Морфологические кри­терии последних очень изменчивы; как и все опу­холевые клетки, лейкемические бласты атипич­ны, отличаются прогрессирующей анаплазией. По мере прогрессирования заболевания вслед­ствие опухолевой прогрессии и под влиянием цитостатической терапии бластные клетки мо­гут до неузнаваемости изменять свою морфоло­гию, утрачивать ферментную специфичность.

Острый лимфобластный лей­коз. Это опухоль, возникающая из клетки-пред­шественницы лимфопоэза.

Внедрение иммунологических методов в лей-козологию позволило получить уникальную ин­формацию, касающуюся фенотипического раз­нообразия лейкемических лимфобластов и со­здать гистогенетически обоснованную классифи­кацию острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ).

В 1995 г. Европейской группой по иммуноло­гической характеристике лейкозов (European Group for the immunological characterisation of leikemias, EGIL) была предложена иммунологи­ческая классификация ОЛЛ. В соответствии с этой классификацией выделяют 4 варианта Т-ОЛЛ, которые отличаются экспрессией в цитоп­лазме или на мембране клеток СДЗ-антигена, и 4 варианта ОЛЛ В-линии, базирующиеся на ана­лизе экспрессии линейно-неспецифического мар­кера CD10 (common-ОЛЛ) и cyt JgM/mJgM (npe-(3 и Р-ОЛЛ) (табл. 61).

У 50% взрослых больных с острым миелоб-ластным лейкозом и у 80% детей с острым лим-фобластным лейкозом обнаруживаются бластные клетки с аномальным кариотипом (анэуплоидия, изменения структуры хромосом).

Хронические лейкозы. Несколько упрощенно классификацию хронических лейкозов можно представить в следующем виде: хронический миелолейкоз, хронический моноцитарный лей­коз, эритремия, хронический лимфолейкоз, ми-еломная болезнь, макроглобулинемия Вальден-стрема.

Хронический миелолейкоз. Одно из самых частых заболеваний в группе лейко­зов; опухоль, исходящая из клетки-предшествен­ницы миелопоэза. Морфологическим субстратом хронического миелолейкоза являются зрелые и созревающие клетки гранулоцитарного ростка кроветворения. В типичном случае (наличие Ph'-хромосомы в кроветворных клетках костного мозга) развернутая стадия характеризуется ней-трофильным лейкоцитозом с выраженным ядер­ным сдвигом влево: обнаруживаются единичные мие лоб ласты, промиелоциты, миелоциты, мета-миелоциты, палочко- и сегментоядерные формы гранулоцитов. Как правило, развивается гипер-тромбоцитоз. У детей чаще наблюдается ювениль-ная (Ph'-негативная) форма хронического мие­лолейкоза, характеризующаяся высоким моно-цитозом и тромбоцитопенией. Весьма частым признаком хронического миелолейкоза, особен-

426