Патологическая анатомия часть 2 Методичка

шечные клетки средней оболочки, тогда бляшка «погружается» глубоко, вплоть до адвентиции.

Врезультате прогрессирования атероматоза и разрушения новообразованных vasa vasorum происходит кровоизлияние в толщу бляшки

сформированием интрамуральной гематомы. Покрышка разрывается, образуется язва, которая вызывает формирование пристеночных или обтурирующих тромбов. Атероматозные язвы могут стать источником атероэмболии. Возможны разрывы стенок артерий при глубоком проникновении язвенного дефекта либо развитие атеросклеротических аневризм.

Патоморфология. Изменения внутренней оболочки кровоснабжающих органы сосудов ведут к нарушению гемодинамики. Наблюдаются двоякие проявления атеросклероза. Медленное атеросклеротическое сужение питающей артерии и хроническая недостаточность кровообращения (в стадии фиброзных бляшек) приводят к ишемическим изменениям в органах – дистрофии и атрофии паренхиматозных компонентов, нарастанию диффузного и мелкоочагового склероза интерстиция. При острой окклюзии питающей артерии тромбом, атероили тромбоэмболом (в стадии осложненных поражений) и острой недостаточности кровообращения катастрофически наступают некротические процессы – инфаркт и гангрена органа или его части. Иногда наблюдается разрыв сосуда в месте глубоко локализованной атероматозной бляшки, встречается расслоение стенки крупной артерии в зоне интрамуральной гематомы. В случае атрофии средней оболочки сосуда под бляшкой формируется атеросклеротическая аневризма.

Взависимости от преимущественной локализации атеросклероза

втом или ином сосудистом бассейне выделяют следующие клинико-

анатомические формы атеросклероза:

 атеросклероз аорты;  атеросклероз венечных артерий сердца (сердечная форма), ле-

жит в основе ишемической болезни сердца;  атеросклероз артерий головного мозга (мозговая форма), лежит

воснове цереброваскулярных заболеваний (ЦВЗ);

 атеросклероз сосудов почек (почечная форма);

атеросклероз сосудов кишечника (кишечная форма);

атеросклероз сосудов нижних конечностей;

генерализованный (общий, универсальный) атеросклероз. Ишемическая болезнь сердца – групповое обозначение заболе-

ваний, патологических явлений, обусловленных абсолютной или относительной недостаточностью коронарного кровообращения, функциональным перенапряжением миокарда в условиях недостаточного притока крови. Поэтому ИБС часто называют коронарной болезнью сердца, которая может иметь острое (ОИБС) и хроническое (ХИБС) течение.

Патогенез. Важную роль в развитии ИБС играют постоянно локализованные атеросклеротические бляшки, тромбоз, вызванный разрушением или трещинами в атеросклеротической бляшке, агрегация тромбоцитов и устойчивый спазм коронарных артерий. Это местные причины заболевания, возникающего на фоне атеросклероза и артериальной гипертензии, основным этиологическим моментом которых является психоэмоциональное перенапряжение, ведущее к ангионевротическим нарушениям.

К ИБС причисляют стенокардию, инфаркт миокарда, внезапную сердечную смерть, постинфарктный кардиосклероз, хроническую аневризму сердца, а также мелкоочаговую диффузную атрофию кардиомиоцитов с интерстициальным фиброзом миокарда, ранее называемую диффузным и мелкоочаговым кардиосклерозом.

Стенокардия (angina pectoris, грудная жаба) характеризуется приступами давящей, сжимающей, реже колющей боли за грудиной, обусловленной временной (от нескольких секунд до 15 минут) ишемией миокарда. В основе стабильной стенокардии («стенокардия напряжения») лежит стенозирующий атеросклеротический коронаросклероз, больные с такой формой живут более 30 лет. Стенокардия Принцметала обусловлена спазмом коронарных артерий, хорошо снимающимся нитроглицерином или блокаторами каналов ионов кальция. Наконец, третья форма стенокардии – нестабильная, быстро нарастающая, которая обычно предшествует инфаркту, поэтому часто называется предынфарктной стенокардией, или острой коронарной недостаточностью.

Острыйинфарктмиокарда(ОИМ)являетсяведущейформойИБС,

ведущей к смерти в 30–35% случаев. Различают два типа ОИМ: трансмуральный и субэндокардиальный (нетрансмуральный); чаще встречается первый тип. Считается, что трансмуральный инфаркт, захватывающий всю толщу миокарда, начинается с зоны субэндокардиального некроза, занимающего внутреннюю 1/3 сердца, которая расширяется по периметру. Поэтому обе формы инфаркта рассматриваются как взаимосвязанные. Инфаркт миокарда при наличии предрасполагающих факторов может развиться в первые 30 лет жизни, в 5% наблюдений встречается до 40 лет и в 45% случаев после 65 лет. Болеют чаще мужчины.

Запускающим процессом являются внезапные изменения в строении крупной атеросклеротической бляшки: изъязвление, формирование щели или кровоизлияние внутри бляшки. Далее происходит контакт тромбоцитов крови с «некротическим» содержимым бляшки или даже субэндотелиальным коллагеном. Тромбоциты выделяют вещества, способствующие свертыванию крови, облегчающие вазоспазм. Масса тромбоцитов нарастает, что дает начало окклюзионному тромбозу или тромбоэмболии, которые могут развиться в течение нескольких минут. У 10% больных развитие инфаркта миокарда не связано с атеросклерозом и последующей обтурацией просвета коронарных артерий тромбом. Острую недостаточность кровообращения может вызывать сильный спазм артерий, иногда сопровождающийся агрегацией тромбоцитов, эмболия кусочками пристеночного тромба, массами тромбов при полипозно-язвенном эндокардите, тканью тромбов из правой половины сердца или периферической венозной сети через незаросшее овальное отверстие.

Чаще всего ОИМ возникает в каком-либо отделе левого желудочка, иногда с вовлечением в процесс прилежащих отделов межжелудочковой перегородки и правого желудочка, значительно реже – в предсердиях (5–10%) и изолированно – в правом желудочке (1–3%). В левом желудочке инфаркт обычно развивается в передней стенке, верхушке сердца, передних отделах межжелудочковой перегородки, т.е. в бассейне передней межжелудочковой ветви левой коронарной артерии, которая функционально наиболее отягощена.

В миокарде, подвергшемся острой и устойчивой ишемии, быстро развивается анаэробный гликолиз, что приводит к неадекватной выработке креатинфосфата или АТФ и накоплению вредоносных продуктов расщепления. В течение одной минуты в пораженном участке миокарда снижется сила сердечных сокращений, на ультраструктурном уровне наблюдаются набухание клеток и митохондрий, истощение запасов гликогена. Через 20–40 минут от начала действия тяжелой ишемии развиваются необратимые дефекты сарколеммы кардиомиоцитов. Полное развитие зоны некроза в бассейне пораженной артерии происходит в течение нескольких часов. Ишемия миокарда нередко приводит к возникновению аритмий, в тяжелых случаях развивается фибрилляция желудочков.

Диагностически значимые морфологические признаки повреждениясердцавсегдазапаздываютпоотношениюкклиническимсимптомам инфаркта миокарда. Так, ОИМ давностью до 6 (а иногда и до 12) часов обычно не имеет макроскопически видимых изменений сердечной мышцы. Поэтому для распознавания ранних признаков острой ишемии применяют соли тетразолия, которые взаимодействуют с некоторыми дегидрогеназами, содержащимися в нормальных тканях. При инфаркте уже в самом начале некротического повреждения ферменты начинают разрушаться. Теллурит калия окрашивает миокард за пределами зоны некроза в серый или черный цвет, хлорид трифенил тетразолия – в кирпично-красный. Зона некроза же остается непрокрашенной, а при фиксации формалином разница в окраске становится ещё более контрастной.

Инфаркт давностью 18–24 часа представляет собой бледный или красновато-синюшный участок с нечеткими контурами. По истечении одних суток некроз сердечной мышцы имеет четкие очертания, темно-красную зону, окружающую охряно-желтоватый участок. Со временем, если больной продолжает жить, зона инфаркта замещается сероватой блестящей плотной рубцовой тканью.

При гистологическом исследовании через 1–3 часа видна волнистая деформация, вакуольная дегенерация и миоцитолиз кардиомиоцитов. Развивается демаркационная лейкоцитарная инфильтрация, которая наиболее выражена на 2-е или 3-и сутки. В течение 5–10 су-

ток макрофаги удаляют некротические массы, а зона некроза замещается грануляционной тканью, которая достигает наивысшего развития между 2-й и 4-й неделями с момента развития инфаркта. К концу 6-й недели на месте инфаркта формируется рубец.

Последствия ОИМ зависят от локализации, объема и продолжительности окклюзионных изменений в коронарной системе, функциональных запросов миокарда и компенсаторных возможностей коллатеральных ветвей. Непосредственной причиной смерти может быть внезапная сердечная смерть больного, которая развивается в первые 1–2 часа после начала приступа.

Осложнениями инфаркта миокарда являются:

сердечная аритмия (блокада, экстрасистолия, бради- и тахикардия, фибрилляция и асистолия), обусловленная поражением проводящей системы сердца;

кардиогенный шок, возникающий при обширном инфаркте;

острая левожелудочковая сердечная недостаточность и отёк легких разной степени выраженности;

разрыв стенки желудочка, межжелудочковой перегородки, сосочковых мышц с развитием гемоперикарда и тампонады сердца, возникающий из-за миомаляции и механической слабости в зоне некроза, чаще через 4–7 суток;

фибринозный перикардит;

острая аневризма сердца;

образование пристеночных тромбов с последующей тромбоэмболией.

Хроническая форма ИБС обычно развивается в сердце пожилых людей. В большинстве случаев они страдают стенокардией или имеют в анамнезе ранее перенесенный ОИМ. Вследствие недостаточного кровоснабжения в условиях окклюзии коронарных артерий у больных ХИБС обнаруживаются многочисленные мелкие продолговатые соединительнотканные рубчики, пронизывающие всю толщу миокарда. При наличии большого количества таких рубцов, а также в случаях крупноочагового постинфарктного кардиосклероза и хронической аневризмы сердца вполне возможно развитие застойной (хронической) сердечной недостаточности.

Контрольные вопросы

1.Что общего и в чем разница между артериосклерозом и атеросклерозом?

2.Какие факторы способствуют развитию атеросклероза?

3.Опишите динамику изменений во внутренней стенке сосудов при атеросклерозе.

4.Сравните макро- и микроскопические стадии атеросклероза.

5.Назовите и поясните клинико-морфологические формы атеросклероза.

6.Какие изменения в органах наблюдаются при атеросклерозе? Назовите причины смерти больных.

7.Что такое ишемическая болезнь сердца? Её формы и морфологическая характеристика.

8.В каком отделе сердца чаще возникает инфаркт миокарда? Поче-

му?

9.Через какой промежуток времени можно обнаружить изменения при инфаркте миокарда? Назовите методы диагностики ранних его проявлений.

10.Какие заболевания относятся к хронической ИБС?

Самостоятельная работа

Задание 1. Изучить под микроскопом и нарисовать в альбоме следующие микропрепараты:

1.Липоидоз аорты (№197). Окраска cуданом IV. Под малым увеличением выявляются отложения липидов в виде капелек черного цвета в поверхностном слое интимы между волокнистыми структурами и клетками (1). Местами капли жира определяются в макрофагальных ксантомных клетках (2). Эластические мембраны набухшие (3), эндотелий вакуолизирован (4).

2.Атеросклероз коронарной артерии (№180). Под малым уве-

личением видно, что атеросклеротическая бляшка занимает большую часть коронарной артерии, резко суживая её просвет (1). В центре бляшки видны кристаллы холестерина, соли кальция и жировые вакуоли (2). В окружности очага – фиброзная ткань с большим коли-

чеством макрофагов (3). Средняя оболочка артерии истончена, местами полностью разрушена (4).

3.Кардиосклероз с регенерационной гипертрофией кардиомиоци-

тов(№190).Подмалымувеличениемвиденпостинфарктныйрубец(1), представленный крупным очагом волокнистой соединительной ткани нежно-розового цвета. Вокруг него резко увеличенные кардиомиоциты (2) с гипертрофированными ядрами (3). Отдельные мышечные клетки замурованы в соединительной ткани (4).

4.Инфаркт миокарда (№285). Под малым увеличением видна сердечная мышца с массивным некрозом (1), в зоне которого отмечается набухание мышечных волокон, их фрагментация и миомаляция, а также растворение ядер (2). Вокруг очага некроза определяется демаркационное воспаление, представленное полиморфноядерными лейкоцитами, гиперемированными сосудами, отечной стромой и скоплением макрофагов (3).

Задание 2. По данной теме описать в альбоме 1–2 макропрепарата

суказанием причин и механизмов развития патологического процесса, а также возможных его исходов.

Занятие 3 БОЛЕЗНИ СОСУДОВ И СЕРДЦА:

ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ, КАРДИОМИОПАТИЯ, СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Цель занятия. Обратить внимание на механизмы регуляции артериального давления. Усвоить причины развития гипертонической болезни и вторичных гипертензий. Уточнить особенности течения гипертонической болезни. Детально изучить изменения в сосудистой стенке и в органах при гипертонической болезни. Определить клинико-анатомическиевариантыгипертоническойболезнииихпро- явления.Усвоитьосложненияипричинысмертипризлокачественном течении гипертонической болезни. Иметь представление о механизмах развития того или иного варианта артериосклероза. Рассмотреть этиологию, патоморфологию кардиомиопатий, их осложнения. Изучить причины развития и морфологические проявления сердечной недостаточности.

Основные теоретические положения

Артериальная гипертензия является важнейшей проблемой современной медицины. Она широко распространена в мире и имеет тяжелые отдаленные последствия, разрушительные для многих органов и систем. Основным проявлением артериальной гипертензии является повышение уровня артериального давления. Повышенным считается давление, если его систолический показатель превышает 140 мм рт.ст., а диастолический – 90 мм рт.ст. В старших возрастных группах болезнь проявляется относительно в легких формах, у молодых протекает тяжело, быстро прогрессирует.

Около 90–95% случаев артериальной гипертензии приходится на первичную идиопатическую (эссенциальную) гипертензию. Несмотря на то, что в Международной классификации болезней эта нозологическая форма названа «эссенциальной (первичной) гипертензией», в России по-прежнему популярен термин «гипертоническая болезнь».

В остальных 5–10% случаев возникает вторичная (симптоматиче-

ская) гипертензия, обусловленная:

поражением ЦНС (энцефалит, опухоли и травмы головного мозга);

болезнями органов эндокринной системы (феохромоцитома, базофильная аденома гипофиза, климактерический период);

заболеваниями почек (гломерулонефрит, гидронефроз, полики-

стоз);

патологией сосудов (атеросклероз, системный васкулит, сужение артерий).

Гипертоническая болезнь (эссенциальная гипертензия) – хроническое прогрессирующее заболевание, основным клиническим проявлением которого является стойкое и длительное повышение артериального давления нейрогенной природы.

Этиология. В развитии гипертонической болезни имеют значение следующие факторы:

1.Нервныйфакторобъясняетразвитиеартериальнойгипертензии истощением центров сосудистой регуляции с вовлечением в процесс рефлекторных и гуморальных факторов. При психоэмоциональном перенапряжении, хронических стрессах в коре головного мозга возникают очаги возбуждения, распространяющиеся на подкорковые узлы

исосудодвигательный центр. Происходит нарушение нервной регуляции периферического кровообращения, развиваются ангиоспазмы, повышается кровяное давление.

2.Рефлекторный фактор. Определенное значение в механизме развития гипертонической болезни имеют выключение депрессорных влияний каротидного синуса, дуги аорты и активация симпатической нервной системы.

3.Гормональный фактор. В возникновении стойкой артериальной гипертензиииграютрольусилениепрессорныхвлиянийгипофизарнодиэнцефальной области, избыточное выделение катехоламинов, и активация ренин-ангиотензиновой системы.

4.Почечный фактор. Почки имеют три основные системы, принимающие участие в регуляции артериального давления, дисбаланс которых создает предпосылки для развития артериальной гипертензии:

ренин-ангиотензиновая система. Посредством выработки ренина образуется ангиотензин II, который увеличивает периферическое сопротивление и объем циркулирующей крови, вызывая вазоконстрикцию путем воздействия на гладкомышечную оболочку сосудов либо путем стимуляции секреции альдостерона, повышающего реабсорбцию натрия и воды в канальцах;

гомеостаз натрия. С уменьшением объема циркулирующей крови снижается скорость клубочковой фильтрации, повышается реабсорбция натрия, с одной стороны, с другой, натрийуретический пептид, вырабатываемый мышечной тканью предсердий в ответ на их расширение, тормозит реабсорбцию натрия и способствует вазодилатации;

почечные вазодепрессорные субстанции. Почки вырабатывают простагландины; мочевую калликреин-кининовую систему; фактор, активирующий тромбоциты; окись азота, «уравновешивающие» вазопрессорный эффект ангиотензина.

5. Наследственный фактор, предполагающий генетически детерминированные нарушения в почках, затрагивающие реабсорбцию натрия, или в гладкой мускулатуре сосудов, регулирующие транспорт натрия и кальция.

Патогенез. Несмотря на то, что конкретные причины артериальной гипертензии в большинстве случаев до конца не определены (отсюда один из терминов «идиопатическая» – неясного происхождения»), существует немало теорий, объясняющих механизм развития гипертонической болезни. Известно, что величина артериального давления зависит от двух основных непостоянных гемодинамических показателей: величины сердечного выброса (минутного объема сердца) и величины общего периферического сопротивления сосудов. Поэтому одна из современных теорий развития артериальной гипертензии свидетельствует в пользу первичного повышения минутного объема сердца вследствие снижения почечной экскреции натрия при нормальном давлении. При этом исчезает вазоконстрикция периферического русла, растет периферическое сопротивление и кровяное давление. Сторонники другой теории полагают, что ведущим патогенетическим механизмом является вазоконстрикция, развивающаяся под

влиянием поведенческих, нейрогенных факторов, усиленной выработки факторов вазоконстрикции (ренина, катехоламинов, эндотелина), генетически детерминированной повышенной чувствительности гладкомышечных элементов сосудистой стенки к сокращению и др. В патогенезе гипертонической болезни участвуют не только наследственные факторы, но и факторы окружающей среды, среди которых можно выделить курение, малоподвижный образ жизни, избыточное потребление с пищей поваренной соли.

Патоморфология.Поклиническомутечениюгипертоническаяболезнь может быть доброкачественной и злокачественной. В большинстве случаев доброкачественная гипертензия с небольшой величиной артериального давления может сохраняться в течение многих лет, не препятствуя долгой жизни.

Основой патоморфологической картины гипертонической болезни является поражение мелких артерий и артериол. В ходе развития заболевания они претерпевают ряд изменений, носящих стадийный характер.

1-я стадия – доклиническая (функциональная) – характеризуется эпизодами незначительного повышения давления. При этом в стенках сосудов находят компенсаторную гипертрофию мышечного слоя

иэластических структур, морфологические признаки спазма, компенсаторную гипертрофию левого желудочка.

2-ястадия–распространенныхизмененийартерий–возникаетпри стойком регулярном подъеме артериального давления. В сосудах развивается гиалиновый артериолосклероз. При микроскопическом ис- следованииартериол,артерийэластического,мышечно-эластического

имышечного типов диаметром примерно 100 мкм определяется плазматическое пропитывание стенки с исходом в её склероз и гиалиноз. Плазматическое пропитывание развивается вследствие гипоксического повреждения эндотелия, мембран, мышечных клеток и волокнистых структур стенки артериол и обусловлено спазмом сосудов. Стенки артериол при этом утолщаются за счет накопления в них оксифильных масс гиалина. Структура стенки становится гомогенной, иногда различимым остается только эндотелий, просвет суживается, вплоть до полной облитерации. Особенно ярко такой процесс выражен в поч-

ках, где развивается артериолосклеротический нефросклероз, обусловленный гломерулосклерозом.

В более крупных артериях наблюдается эластофиброз и атеросклероз, нарастает степень гипертрофии миокарда с последующей миогенной дилатацией полостей, развивается диффузный мелкоочаговый (гипертонический) кардиосклероз.

3-я стадия – вторичных изменений органов – характеризуется на-

рушениями внутриорганной гемодинамики. Они могут возникать быстро и проявляться кровоизлияниями или инфарктами вследствие спазма, тромбоза или фибриноидного некроза стенки сосуда. На фоне постепенно развивающейся артериолосклеротической окклюзии сосудов в органах происходят процессы атрофии и склероза. Наибольшим изменениям подвергаются сосуды головного мозга, сердца и почек, поэтому в зависимости от преобладания изменений в том или ином органе выделяют следующие клинико-анатомические формы гипертонической болезни:

мозговую (лежит в основе цереброваскулярных заболеваний);

сердечную (лежит в основе ишемической болезни и гипертензивной болезни сердца);

почечную;

смешанную.

Гипертензивная болезнь сердца развивается в условиях повыше-

ния кровяного давления в ответ на усиление потребностей кровоснабжения органов и тканей. Системная (левожелудочковая) гипертензивная болезнь развивается вследствие усиленной работы сердца против повышенного периферического сопротивления при длительном даже незначительном повышении артериального давления, т.е. является сердечной формой доброкачественной эссенциальной гипертонии. Проявляется компенсаторной концентрической гипертрофией левого желудочка. В случае повышения давления в сосудах малого круга кровообращения развивается легочная (правожелудочковая) гипертензивная болезнь сердца. При перегрузке правого желудочка возникает его гипертрофия и образуется «легочное» сердце.

При злокачественном течении гипертонической болезни, встречающемся примерно в 5% наблюдений, отмечается стремительное

увеличение давления, что может в течение 1–2 лет привести к смерти больного. Для него характерны молодой возраст, повышение диастолического показателя выше 120 мм рт.ст., частые гипертонические кризы. Злокачественная артериальная гипертензия может развиваться у лиц с нормальным артериальным давлением, но чаще развивается на фоне предшествующей доброкачественной гипертензии.

Гипертонический криз – это резкое, значительное повышение артериального давления, которое может наблюдаться при любом течении гипертонической болезни, на любой её стадии. Морфологическими проявлениями криза являются: гофрированность и деструкция базальной мембраны эндотелия, что является выражением спазма артериолы, плазматическое пропитывание и фибриноидный некроз её стенки, присоединяющийся тромбоз, образование микроаневризм, разрушение эластических волокон, надрывы интимы сосудов, диапедезные кровоизлияния. В связи с этим в органах возникают инфаркты

икровоизлияния.

Счастыми гипертоническими кризами связано формирование ги-

перпластического артериолосклероза. При этом определяются кон-

центрические напластования вытянутых клеток, имеющих сходство с гладкомышечными элементами сосудистой стенки, в виде «луковой шелухи» разной степени выраженности. Просвет сосуда прогрессивно сужается, базальная мембрана утолщается, расщепляется. Нередко в стенках таких артериол наблюдается фибриноидный некроз (некротизирующийся артериолит). Излюбленной локализацией изменений являются сосуды почек, паранефральной клетчатки, желчного пузыря, поджелудочной железы, кишечника.

В начале 90-х годов XX века согласно рекомендациям ВОЗ были выделены две группы болезней миокарда. В эти группы не вошли ишемические, клапанные, гипертензионные и врожденные поражения сердца.

1. Кардиомиопатия – болезнь сердечной мышцы неизвестной этиологии, обозначаемая как первичная, или идиопатическая.

2. Специфическая болезнь миокарда – болезнь сердечной мышцы установленной природы, связанная с расстройствами в других системах – миокардит, вызванный действием инфекционных агентов, токсических и метаболических факторов экзо- и эндогенной природы.

Кардиомиопатии – группа заболеваний, характеризующихся первичными дистрофическими изменениями миокарда некоронарогенного и неревматического происхождения, разные по патогенезу, но сходные клинически. Среди них различают дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную формы.

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется гипертро-

фией всех отделов сердца и расширением всех 4-х его камер. Сердце при этом увеличивается по массе в 2–3 раза, приобретает шаровидную форму, однако измерение толщины стенок желудочков не всегда отражает истинную степень их гипертрофии: выраженная дилатация «скрадывает» показатели толщины миокарда. Клапанный аппарат и венечные артерии не изменены. Миокард дряблый, тусклый, наблюдается интерстициальный фиброз в виде белесоватых волокнистых прослоек. Субэндокардиально выявляются зоны рубцовой ткани, напоминающие постинфарктные рубцы; они отражают несоответствие уровня кровоснабжения пораженного миокарда уровню его гипертрофии и дилатации полостей. В области верхушки нередко обнаруживаются пристеночные тромбы. На поверхности эндокарда встречаются вторично развивающиеся фиброзные бляшки. При микроскопическом исследовании видно, что значительная часть кардиомиоцитов гипертрофирована, ядра их увеличены. Среди них определяются и истощенные, вытянутые атрофированные элементы.

Дилатационная кардиомиопатия может развиваться в любом возрасте, обычно в интервале 20–60 лет. Ведущим признаком является снижение сократительной силы левого желудочка – систолическая недостаточность. Смерть наступает от прогрессирующей сердечной недостаточности у 50% больных в первые 2 года заболевании, лишь 25% пациентов живут дольше 5 лет. Наилучшим способом лечения является пересадка сердца. Причины заболевания неизвестны. Однако в 20% наблюдений установлены генетические нарушения, объясняющие семейный характер болезни. Существуют предположения об отдаленном влиянии на миокард вируса Коксаки, алкоголя, предшествующего миокардита, недостаточности питания или иммунологического повреждения при беременности.

Гипертрофическая кардиомиопатия проявляется повышенной силой сокращения, поэтому затрагивает диастолу, а не систолу. При этом происходит гипертрофия миокарда, сопровождающаяся диспропорциональным утолщением межжелудочковой перегородки, которое превосходит толщину стенки левого желудочка почти в 1,5 раза. Такая асимметричная септальная гипертрофия встречается у 90% больных, в остальных 10% наблюдений гипертрофия носит симметричный характер. Несмотря на тотальное утолщение межжелудочковой перегородки, гипертрофия миокарда выражена неравномерно – чаще развивается в субаортальной зоне, реже – в центральной и апикальной зонах стенок желудочков. Полости желудочков при этом утрачивают свою округлую или овальную форму и приобретают банановидную конфигурацию из-за выпячивания в них перегородки сердца. Отсюда название этой патологии имеет ещё и другие синонимы

– «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», «гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия». Под микроскопом видна выраженная гипертрофия кардиомиоцитов (более чем в 2 раза), имеющих беспорядочное хаотичное переплетение волокнистых структур, идущих в разных направлениях.

Важным признаком гипертрофической кардиомиопатии является спонтанное развитие заболевания, не связанное ни с какими внешними факторами. У половины больных кардиомиопатия носит семейный характер. Заболевание в течение ряда лет может никак себя не проявлять, однако улучшение наступает редко. Непосредственной причиной смерти являются сердечная недостаточность, фибрилляция предсердий, пристеночный тромбоз и тромбоэмболии, аритмии приводящие к внезапной сердечной смерти.

Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется затрудне-

ниями в диастолическом расслаблении и заполнении полости левого желудочка, при этом систолическая функция его не изменена. Желудочки сердца имеют нормальные размеры, полости их не расширены, миокард обычной консистенции. Морфологическими особенностями являются двусторонняя дилатация предсердий, интерстициальный фиброз разной степени выраженности и выраженный диффузный или очаговый фиброз эндокарда левого, реже правого желудочка.

Утолщение эндокарда может достигать 3–5 см, что ведет к уменьшению и облитерации полости желудочка. Иногда в процесс вовлекаются створки митрального клапана, встречаются пристеночные тромбы

споследующей организацией. Среди других рестриктивных заболеваний сердца можно отметить эндомиокардиальный фиброз, возникающий у молодых жителей Африки, эндомиокардит Леффлера, сопровождающийся эозинофильным лейкоцитозом, и эндокардиальный фиброэластоз, возникающий в первые 2 года жизни и сопровождающийся врожденным пороком сердца.

Сердечная недостаточность. Все формы кардиомиопатии осложняются прогрессирующей сердечной недостаточностью. Также к нарушению деятельности сердца и всей сердечно-сосудистой системы приводят причины:

массивное кровотечение при разрыве крупного сосуда (например, аорты). При этом утрачивается сопротивление, преодолеваемое сердцем, вследствие дефицита наполнения камер;

повреждение проводящей системы сердца (например, блокада на разных уровнях), из-за чего возникают некоординированные сокращения, нарушающие однообразие и продуктивность работы органа;

поражение клапанов сердца (например, недостаточность митрального клапана). При этом создаются перегрузки в работе сердца либо выше, либо в самой зоне повреждения в зависимости от варианта повреждения клапанного аппарата, проявляющегося сужением отверстий сердца или регургитацией (обратным кровотоком), рефлюксом (забросом в противоположном направлении) крови;

недостаточность нагнетающей функции сердца, связанная

споражением миокарда (например, инфаркт миокарда), снижением силы сокращений или слабостью расслабления (например, рестриктивная кардиомиопатия).

Любая нагрузка на сердце, возникающая при вышеперечисленных причинах, действуя достаточно долго, может привести к гипертрофии миокарда, которая в свою очередь приводит к застойной сердечной недостаточности. В желудочках, отягощенных высоким давлением крови, сначала развивается концентрическая гипертрофия. Она но-

сит адаптационный (приспособительный) характер. Со временем гипертрофированное сердце уже не может приспосабливаться к повышенным функциональным запросам, и тогда начинают расширяться желудочки сердца. Это влечет за собой усиление сокращений минутного объема сердца и увеличение размеров кардиомиоцитов. Гипертрофия усугубляется, становясь эксцентрической. Замыкается порочный круг. Со временем резервы сердечной мышца оказываются исчерпанными, дальнейшая дилатация полостей становится невозможной, снижаются ударный и минутный объемы сердца, и наступает смерть, причиной которой является декомпенсация сердечной деятельности.

В основе сердечной недостаточности лежат снижение сократительной силы миокарда и недостаточное наполнение кровью полостей сердца, ведущее к задержке крови в венозном русле. Острая сердечная недостаточность приводит к острому общему венозному полнокровию и проявляется отечно-плазморрагическими, геморрагическими и некротическими изменениями в органах. Хронический венозный застой, возникающий при хронической сердечной недостаточности, определяет развитие не только плазморрагии, отёка, стаза, кровоизлияний, дистрофии и некроза во внутренних органах, но и атрофических и склеротических процессов.

Несмотря на то, что левая и правая половины сердца работают как две отдельные морфо-функциональные единицы, одностороннее нарушение деятельности сердца не может долго существовать изолированно, не вызывая напряжения в другой стороне. Поэтому на финальных этапах развивается тотальная сердечная недостаточность – сочетание лево- и правожелудочковой недостаточности. Но до определенного момента заболевания указанные две формы имеют четкие клинико-анатомические признаки.

Чаще встречается левожелудочковая недостаточность, проявля-

ющаяся застоем в малом круге кровообращения. Острое венозное полнокровие легких характеризуется отёком, хроническое ведет к бурой индурации. Часто вторично в процесс вовлекаются органы большого круга кровообращения – развиваются тубулонекротические поражения почек, иногда сопровождающиеся преренальной азотемией, и гипоксическая энцефалопатия, проявляющаяся утратой внимания, бес-

покойством,в тяжелыхслучаяхступором икомой.Причиной недостаточностилевогоотделасердцаявляютсяинфарктмиокарда,ишемические, гипертензионные изменения сердечной мышцы, митральный и аортальный пороки, миокардиты.

Правожелудочковая недостаточность в качестве самостоятель-

ной формы («легочное» сердце) осложняет течение болезней легких, легочных сосудов, костно-суставной и нервно-мышечной систем грудной клетки, встречается при метаболическом ацидозе и гипоксемии. Например, при тромбоэмболии в системе легочного ствола развивается острое «легочное» сердце, проявляющееся острой дилатацией полости правого желудочка, что приводит к быстрой смерти больного. Однако чаще правожелудочковая сердечная недостаточность является следствием левожелудочковой. Так, при хроническом течении она характеризуется застоем в большом круге кровообращения. Проявляется анасаркой, водянкой полостей, венозным полнокровием печени («мускатная» печень), почек и селезенки (цианотическая индурация) с последующими атрофическими и склеротическим процессами в органах.

Контрольные вопросы

1.Какое давление считается повышенным?

2.Что такое гипертоническая болезнь? Дайте определение.

3.Что понимают под симптоматическими гипертензиями? Их

виды.

4.Дайте клинико-морфологическую характеристику гипертонической болезни при доброкачественном её течении.

5.Назовите виды артериосклероза, механизмы их развития.

6.Укажите морфологические показатели гипертонического кри-

за.

7.Назовите причины смерти при артериальной гипертензии.

8.Что такое кардиомиопатия? Дайте определение.

9.Проведите морфологическую дифференциальную диагностику кардиомиопатий.

10.Перечислите проявления право- и левожелудочковой недостаточности с указанием причин, их вызывающих.

Самостоятельная работа

Задание 1. Изучить под микроскопом и нарисовать в альбоме следующие микропрепараты:

1.Плазморрагия сосудов головного мозга (№112). Под малым уве-

личением видны утолщение стенок артериол, пропитанных плазменными белками, имеющих гомогенный однородный вид (1). Вокруг сосудов отмечается отёк и размножение макрофагов (2). Определяются сосуды с гиалинизированными стенками и узким просветом (3).

2.Гипертрофия миокарда (№102). Под малым увеличением мы-

шечные волокна утолщены, ядра гипертрофированы (1). Количество соединительнотканной стромы в органе увеличено (2). В местах склероза мышечные волокна сдавлены и атрофированы (3).

3.Склероз миокарда (№220). Окраска пикрофуксином по ВанГизону. Под малым увеличением мышечные волокна истончены, атрофированы, желто-зеленого цвета (1). Видны очаги склероза различной величины, окрашенные в красный цвет (2). Соединительная ткань представлена извитыми разной толщины коллагеновыми волокнами от нежно-розовой до ярко-красной окраски. Между волокнами располагаются гистиоциты, фиброциты, фибробласты (3).

4.Артериолосклеротический нефросклероз (№149).

Под малым увеличением видны гиалинизированные и склерозированные клубочки (1). Стенки сосудов утолщены также за счет склероза и гиалиноза (2). В строме органа, избыточное количество клеточных элементов (3). Часть канальцев сдавлена (4), другие – гипертрофированы, с гиалиновыми цилиндрами в их просветах (5).

Задание 2. По данной теме описать в альбоме 1–2 макропрепарата с указанием причин и механизмов развития патологического процесса, а также возможных его исходов.

Занятие 4 КОЛЛАГЕНОВЫЕ БОЛЕЗНИ:

ПОНЯТИЕ, КЛАССИФИКАЦИЯ. РЕВМАТИЗМ. ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Цель занятия. Изучить общие положения о коллагеновых заболеваниях и сущности процесса, протекающего в соединительной ткани. Рассмотреть разновидности коллагеновых болезней, их патоморфологические особенности. Подробно разобрать этиологию и патогенез ревматизма, усвоить фазы дезорганизации соединительной ткани и сосудов. Детально изучить клинико-анатомические формы ревматизма, поражения внутренних органов при них, особенно сердца, уточнить возможные осложнения. Изучить этиологию, патогенез, особенности поражения внутренних органов при ревматоидном артрите, системной красной волчанке и узелковом периартериите. Иметь достаточное представление о причинах и разновидностях (классификации) приобретенных пороков сердца, основных клинико-морфологических изменениях в органах, а также нарушениях гемодинамики.

Основные теоретические положения

Коллагеновыеболезни(КБ)объединяютгруппустраданий,прикоторых происходит системное поражение соединительной ткани с вовлечением в процесс сосудов, особенно микроциркуляторного русла. При данных заболеваниях развивается иммунное воспаление в связи с нарушенным гомеостазом. В эту группу входят: ревматизм, болезнь Бехтерева (спондилоартрит), ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит, сухой синдром Шегрена.

Общими признаками, объединяющими КБ в одну группу, являются:

наличие хронической очаговой инфекции,

выраженные нарушения иммунологического гомеостаза,

генерализованные васкулиты,