Патология свертывающей системы крови (коагулопатии)

Коагулопатии бывают наследственными и приобретенными.

Наследственные коагулопатии — это заболевания, обусловленные дефицитом факторов VIII и IX, являются наиболее распространенными наследственными коагулопатиями (более 95 % случаев).

Гемофилия А (дефицит фактора VIII). Заболевание наследуется рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой. Болеют лица мужского пола (10 случаев на 100 тыс. мужчин).

Дефицит ФVIII приводит к резкому увеличению времени образования протромбиназного комплекса, что сопровождается длительным, практически не прекращающимся кровотечением при незначительной травматизации сосудов (прикусывание языка, ушибы и т. д.). Для гемофилии А характерен гематомный тип кровоточивости.

При лабораторной диагностике выявляются:

1. - значительное увеличение АПТВ (активированного парциального тромбопластинового времени); ПВ (протромбиновое время) и ТВ (тромбиновое время) — в норме;

2. - нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (ВК, количество тромбоцитов в крови и др.);

3. - частичное или полное отсутствие активности ФVIII в плазме крови.

Гемофилия В (болезнь Кристмаса, дефицит ФIX). Заболевание наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Данный дефект приводит к значительному замедлению формирования протробиназного комплекса, что обусловливает развитие кровоточивости гематомного типа.

Лабораторная диагностика выявляет следующее:

1. - АПТВ увеличено, ПВ и ТВ в норме;

2. - показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в норме;

3. - уровень ФIХ в плазме снижен.

Гемофилия С (дефицит ХI фактора) наследуется аутосомно-рецессивно.

При лабораторной диагностике выявляются следующие признаки:

1. - увеличение АПТВ, ПВ и ТВ в норме;

2. - нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза;

3. - уровень ФХI в плазме снижен или равен нулю (при тяжелой форме).

Приобретенная коагулопатия (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, синдром дефибринации, ДВС-синдром)

ДВС-синдром — неспецифический общепатологический процесс, характеризующийся генерализованной активацией системы гемостаза, при котором происходит рассогласование систем регуляции агрегатного состояния крови.

Этиологическим фактором заболевания являются:

1. - генерализованные инфекции, септические состояния;

2. - шок любого происхождения;

3. - обширные хирургические вмешательства;

1. - злокачественные опухоли;

2. - обширные повреждения тканей, тканевая эмболия, ожоги;

3. - иммунные, аллергические и иммунокомплексные болезни;

4. - массивные кровопотери, трансфузии;

5. - отравления ядами, химическими и растительными веществами;

6. - острые гипоксии, гипотермия, гипертермия с дегидратацией.

В основе патогенеза ДВС-синдрома лежат следующие механизмы:

1. - системное поражение и неполноценность сосудистого эндотелия;

2. - активация свертывающей системы и тромбоцитов;

3. - первичная или вторичная депрессия противосвертывающей системы (антикоагулянтной — дефицит антитромбина III и фибринолитической — резкое повышение антиплазминовой активности, дефицит плазминогена и его активаторов).

Таким образом, при ДВС-синдроме нарушается как сосудисто-тром-боцитарный, так и коагуляционный виды гемостаза.

Основными звеньями патогенеза тромботического синдрома являются:

1. - повреждение тканей, которое сопровождается поступлением в кровоток прокоагулянтов;

2. - системное поражение сосудистого эндотелия, сопровождается выделением эндотелиальных прокоагулянтных факторов;

3. - стимуляция тромбоцитов и макрофагов (через активацию макрофагов и выделение цитокинов).

В развитии ДВС-синдрома по гемостазиологической характеристике выделяют следующие стадии: 1) гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов; 2) переходная; 3) гипокоагуляция (коагулопатия потребления); 4) вос-становительная.

В клинической картине ДВС-синдрома отмечаются:

1. - в 1-й стадии — симптомы основного заболевания и признаки тромбогеморрагического синдрома (с преобладанием проявлений генерализованного тромбоза); гиповолемия, нарушение микроциркуляции, дисфункция и дистрофические изменения в органах, нарушения метаболизма;

2. - во 2-й стадии появляются признаки полиорганного повреждения и блокады системы микроциркуляции паренхиматозных органов, геморрагический синдром (петехиально-пурпурный тип кровоточивости);

3. - в 3-й стадии к указанным нарушениям присоединяются признаки полиорганной недостаточности (острая дыхательная, сердечно-сосудистая, печёночная, почечная, парез кишечника) и метаболические нарушения (гипокалиемия, гипопротеинемия, метаболический ацидоз, алкалоз), а также анемический синдром, геморрагический синдром по смешанному типу (петехии, гематомы, кровоточивость из слизистых оболочек, массивные желудочно-кишечные, лёгочные, внутричерепные и другие кровотечения, кровоизлияния в жизненно важные органы);

4. - в 4-й стадии (при благоприятном исходе) основные витальные функции и показатели гемостаза постепенно нормализуются.

ДВС-синдром может протекать:

1. - молниеносно (от нескольких минут до нескольких часов или одних суток);

2. - остро (1–10 суток);

3. - подостро (до 1 месяца);

4. - хронически (более 1 месяца);

5. - рецидивирующе (волнообразно).