Тромбоцитопении (тп)

ТП — патологические состояния, при которых количество тромбоцитов в крови ниже 150×10⁹/л. Тромбоцитопении могут являться самостоятельными заболеваниями или симптомами различных болезней, наследственно обусловленных или приобретенных. Они развиваются в результате:

1. подавления тромбоцитарного ростка;

2. интенсификации процесса разрушения тромбоцитов;

3. вовлечения тромбоцитов в процесс генерализованного тромбообразования;

4. повышенного депонирования тромбоцитов в селезёнке;

5. массивных кровопотерь.

Наследственные ТП подразделяются:

1. на обусловленные недостаточным числом мегакариоцитов в костном мозге (синдром Фанкони, циклическая амегакариоцитарная ТП и др.);

1. обусловленные неэффективным тромбоцитопоэзом вследствие дефекта синтеза тромбопоэтина или дистрофии мегакариоцитов (синдром «серых» тромбоцитов, аномалия Мея–Хегглина и др.).

Приобретенные ТП бывают:

1. - костномозговые, обусловленные снижением интенсивности процесса продуцирования тромбоцитов в костном мозге;

- обусловленные повышенной внекостномозговой деструкцией тромбоцитов ( иммунные ТП, аутоиммунные и неиммунные ТП )

– обусловленные повышенным потреблением тромбоцитов: коагулопатии потребления ( геморрагический васкулит и др.), тромбофилии;

– периферические, возникающие вследствие разведения (в том числе постгеморрагические) и перераспределения.

Тромбоцитопении проявляются:

а) в костном мозге: уменьшение числа мегакариобластов и мегакариоцитов;

б) периферической крови — уменьшение числа тромбоцитов и увеличение их размеров при нормальном количестве эритроцитов, Hb, лейкоцитов; при кровотечениях возможно развитие анемии;

в) системе гемостаза — снижение концентрации и/или активности тромбоцитарных факторов свертывания; увеличение длительности кровотечения; снижение степени ретракции сгустка крови; развитие геморрагического синдрома.

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии бывают:

1. - наследственные (первичные), которые развиваются при генных дефектах: (тромбастения Гланцмана, болезнь Виллебранда, болезнь Бернара–Сулье);

2. - приобретенные (симптоматические), вторичные — возникают при: заболеваниях и синдромах (опухоли, ДВС-синдром, пороки сердца, уремия, парапротеинемия, иммунные тромбоцитопении, диффузные заболевания соединительной ткани, заболевания печени и почек, мегалобластные анемии, острые лейкозы, миелопролиферативные заболевания) и при воздействии лекарственных препаратов (аспирин, курантил, нестероидные противовоспалительные средства и др.).

Различают следующие основные звенья патогенеза тромбоцитопатий:

1. - нарушение процессов синтеза и накопления в гранулах тромбоцитов биологически активных веществ;

2. - расстройство процессов дегрануляции и высвобождения тромбоцитарных факторов в плазму крови;

3. - нарушение структуры и свойств мембран тромбоцитов.

Тромбоцитопатии проявляются:

1. - геморрагическим синдромом — кровотечения носовые, десневые, почечные, желудочно-кишечные, маточные; кровоизлияния в кожу (мелкоточечная геморрагическая сыпь, экхимозы), мышцы, слизистые, подкожную жировую клетчатку, ЦНС, во внутренние органы, полости и др.;

2. - расстройствами микрогемоциркуляции, ведущими к нарушениям обмена веществ в тканях (капилляротрофическая недостаточность); дистрофиями, эрозиями, изъязвлениями; изменениями свойств тромбоцитов (адгезивных, агрегационных, прокоагуляционных); дефектами гранул тромбоцитов: отсутствие или уменьшение их числа (например, при синдроме «серых» тромбоцитов), нарушениями высвобождения их содержимого, отклонением от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов;

3. - анемическим синдромом — общая слабость, бледность, головокружение, систолический шум на верхушке и др. (при кровотечениях).

Система гемостаза и ее нарушения

Гемостаз — биологическая система, обеспечивающая предупреждение и остановку кровотечения, восстановления сосудистой стенки, а также сохранение жидкого состава крови, локальный характер и обратимость тромбоза, достаточное кровоснабжение органов.

Различают три основные компонента гемостаза:

1. - сосудистый — гемостатические механизмы сосудистой стенки, обеспечивающие спазм поврежденного сосуда, запускающие процессы свертывания крови и тромбообразования;

2. - клеточный (тромбоцитарно-лейкоцитарный) — формирование белого тромба;

3. - плазменный: а) система свертывания, продуцирующая фибрин, необходимая для образования красных и смешанных тромбов, б)противосвертывающая система, состоящая из антикоагулянтной и фибринолитической.

Все три звена гемостаза запускаются одновременно в момент повреждения сосуда. Главным пусковым механизмом для клеточного и плазменного звеньев служит контакт крови с поврежденной стенкой сосуда или иными отрицательно заряженными полимерными молекулами и поверхностями.

Выделяют: первичный гемостаз — сосудисто-тромбоцитарный, в котором ведущая роль принадлежит тромбоцитам и микрососудам; под ним понимается остановка кровотечения из мелких сосудов, диаметр которых не превышает 100 мкм, и вторичный — коагуляционный, при котором определяющее значение имеют плазменные факторы, формируются фибриновые сгустки, образуется и закрепляется тромб в сосудах, происходит «борьба» с кровопотерей при повреждении более крупных артериальных и венозных сосудов, диаметр которых превышает 100 мкм. В осуществлении вторичного гемостаза принимают участие все звенья системы, главным образом фибриновое.

Нарушение равновесия в системе гемостаза может обусловливаться патологией:

1. - тромбоцитов (тромбоцитозами, тромбоцитопениями, тромбоцитопатиями);

2. - плазменных систем: свертывающей системы, обеспечивающей коагуляцию белков крови и тромбообразования, противосвертывающей системы, обусловливающей торможение или блокаду коагуляции белков крови и тромбообразования, системы фибринолиза, реализующей процессы лизиса фибрина;

3. - сосудистой стенки (вазопатиями).

Основными проявлениями этой патологии являются:

Геморрагический синдром (геморрагическая гемостазиопатия)

Данный синдром проявляется кровоточивостью — геморрагическим диатезом. Различают несколько типов кровоточивости:

1. Микроциркуляторный (петехиально-синячковый) — характеризуется петехиальными высыпаниями, синяками и экхимозами на кожных покровах и слизистых оболочках;

2. Гематомный — характеризуется болезненными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшную полость и забрюшинное пространство;

3. Смешанный микроциркуляторно-гематомный — характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами

4. Васкулитно-пурпурный — проявляется геморрагическими или эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями;

5. Ангиоматозный — характеризуется повторными, строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии кровотечениями;