Система тромбоцитов и ее нарушения

В норме в крови человека содержится 150,0–450,0×10⁹/л тромбоцитов. Продолжительность их жизни составляет 8–11 дней. Ежедневно разрушается и заново обновляется 1/8 всей массы тромбоцитов.

Тромбоцитопоэз, функции тромбоцитов

Образование тромбоцитов осуществляется в костном мозге по мегакариобластическому типу кроветворения.

Основная физиологическая роль тромбоцитов — участие в процессах гемостаза — осуществляется благодаря следующим их функциям:

- ангиотрофической — обеспечение жизнеспособности и репарации эндотелиальных клеток;

адгезивно-агрегационной — участие в первичном гемостазе путем образования тромбоцитарной пробки или белого тромба;

- ангиоспастической — поддержание спазма поврежденных сосудов благодаря образованию серотонина, катехоламинов, В-тромбомодулина;

- коагуляционно-тромбоцитарной — участие в процессах свертывания крови и в регуляции фибринолиза — выделение тромбоцитарных факторов (ТФ);

- репаративной — ростовые факторы тромбоцитов стимулируют размножение и миграцию гладкомышечных клеток и эндотелиоцитов, и таким образом участвуют в патогенезе атеросклероза, ишемической болезни сердца, в реакции отторжения трансплантата, развитии опухолевых метастазов.

Типовые виды нарушений и реактивных изменений в системе тромбоцитов:

1. - увеличение числа тромбоцитов в единице объема крови выше нормы — тромбоцитоз;

2. - уменьшение числа тромбоцитов в единице объема крови ниже нормального уровня — тромбоцитопения;

3. - изменение функциональных свойств тромбоцитов (адгезии, агрега-ции, реакции освобождения) — тромбоцитопатия;

4. - сочетание указанных отклонений

5. ТРОМБОЦИТОЗЫ

Тромбоцитозы подразделяют на первичные (опухолевые, эссенциальные) и вторичные (реактивные и развивающиеся после спленэктомии).

Первичные тромбоцитозы возникают в результате клонального дефекта гемопоэтических стволовых клеток. Они могут быть либо симптомом миелопролиферативных заболеваний (хронический миелолейкоз, эритремия, миелофиброз, острый мегакариобластный лейкоз и др.), либо самостоятельной нозологической формой (эссенциальная тромбоцитемия, на которую распространяются закономерности опухолевой прогрессии гемобластозов).

Вторичные — реактивные тромбоцитозы — это количественные, доброкачественные изменения без нарушения морфологии и функции. Их генез не связан с поражением гемопоэтических клеток. Возникают они в результате воздействия лекарственных препаратов (адреналин, норадреналин, винкристин, винбластин), при массивных кровотечениях, травмах, оперативных вмешательствах, острых и хронических инфекциях, болезнях соединительной ткани, гемолизе, хроническом дефиците в организме железа, физических нагрузках, стрессах либо после спленэктомии.

Выделяют также абсолютные (истинные, пролиферативные) тромбоцитозы, характеризующиеся возрастанием числа тромбоцитов в крови в результате их повышенного образования, и относительные (ложные, непролиферативные). Последние не сопровождаются увеличением общего числа тромбоцитов в крови (перераспределительные и гемоконцентрационные тромбоцитозы).

Тромбоцитозы могут иметь как компенсаторно-приспособительное, так и патогенное значение.

Компенсаторно-приспособительное значение реактивных тромбоцитозов заключается:

1. в образовании тромбоцитарного сгустка и, в дальнейшем, тромба, например, при нарушении целостности сосуда (после травмы, оперативных вмешательств или кровопотери);

2. поддержании оптимального метаболизма, восстановлении структуры и функции эндотелия при его механическом, цитокиновом или иммунном повреждении (например, при наследственных и приобретенных вазопатиях).

Патогенное значение тромбоцитозов обусловлено избыточной активацией процессов коагуляции белков крови и тромбообразования, что сопровождается нарушением микроциркуляции в тканях, например, при мегакариобластном лейкозе. В ряде случаев (болезнь Вакеза) тромбоцитоз обусловливает тромбогеморрагические проявления в сосудах микроциркуляторного русла.