Журнал неврологии и психиатрии / 2009 / NEV_2009_03_11

ся [9, 27]. В то же время, по результатам некоторых исследований [23, 27], прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП), представляющий собой БАС с бульбарной симптоматикой в дебюте заболевания чаще встречается у женщин. Некоторые авторы объясняют это наличием на бульбарных мотонейронах рецепторов к половым гормонам [24].

Средняя продолжительность жизни при БДН составляет 2,5—3 года при наличии бульбарной патологии и 3,5 года — при спинальном дебюте заболевания [19, 21, 28]; 7% больных живут более 5 лет [13].

Единственное эпидемиологическое исследование БДН (точнее — БАС) в нашей стране было проведено в 1970 г. О.А. Хондкарианом и Г.А. Максудовым [4], по данным которых заболеваемость БДН составила 0,5—2,5 случая на 100 000 населения. С тех пор эпидемиологическая ситуация по этому заболеванию в Российской Федерации не исследовалась.

Целью данной работы явилось проведение клиникоэпидемиологического исследования БДН в Москве на основе персонифицированного регистра.

Материал и методы

Статистическая информация о пациентах с диагнозом БДН, зарегистрированных в Москве в течение 2006— 2007 гг., была предоставлена Комитетом медицинской статистики Москвы. В основу исследования вошли пациенты БДН, направленные неврологами городских поликлиник.

Для накопления и статистической обработки материалов обследования пациентов с БДН на нашей кафедре разработана форма персонифицированного регистра, включающая демографические сведения, клинические данные, развернутый диагноз, данные инструментальных методов обследования, показатели функционального дефицита, возможные факторы риска.

Статистическая обработка информации проводилась с помощью программы Biostat.

Результаты и обсуждение

Распространенность БДН в Москве

За период с 2006 по 2007 г. в клинику обратились 120 больных с БДН.

Учитывая общее количество проживающих в Москве на 2007 г. — 10 382 754 человека, показатель распространенности БДН за этот период в Москве составил 1,16 на 100 000 населения с колебаниями от 0,78 на 100 000 в Восточном административном округе до 1,85 на 100 000 в

Распространенность БДН в административных округах Москвы в 2006—2007 гг.

Распространенность БДН среди мужчин (светлые столбцы) и женщин (темные столбцы) в Москве.

По оси абсцисс — исследовавшиеся формы БДН и отдельные заболевания; по оси ординат — распространенность в числе случаев на 100 000 человек населения. Исходные данные: число зарегистрированных в городе мужчин

— 4 951 819, женщин — 5 430 935.

Центральном административном округе и 1,9 в Зеленограде. В Центральном административном округе и Зеленограде была и наибольшая продолжительность жизни, что традиционно связывается с более высоким социальным и образовательным статусом населения, проживающего в них, и соответственно более частым и своевременным обращением за медицинской помощью в случае заболевания.

Среди обратившихся 54% (65 больных) составили мужчины, 46% (55 больных) — женщины (см. рисунок). Таким образом, распространенность БДН среди мужчин примерно на 30% больше, чем среди женщин: 1,01 и 1,3 на 100 000 населения соответственно. ПБП (бульбарный дебют) чаще встречается у женщин, чем у мужчин: 0,5 и 0,35 на 100 000 населения. Другие дебюты БДН у мужчин встречаются чаще, чем у женщин: 0,95 и 0,51 на 100 000 населения соответственно. На различия в распространенности разных дебютов БДН у мужчин и женщин обращали внимание и другие авторы [17, 19, 21, 28].

В исследуемой группе больных БДН их средний возраст составил 57,3±10,3 года (колебания от 34 до 82 лет). Таким образом, большинство больных с БДН составили лица среднего и старшего возраста, младше 35 лет было только 2 больных. Эти показатели согласуются с данными литературы [3, 7, 12, 15], согласно которым наибольшие величины заболеваемости и смертности от БДН соответствуют возрасту 55—75 лет.

Клиническая характеристика больных

Клинические особенности дебютов БДН оценивались по модифицированной классификации О.А. Хондкариана [4, 5]. Чаще всего — 38% случаев наблюдался шейный дебют, т.е. заболевание начиналось с поражения мышц, расположенных в шейном утолщении спинного мозга. С достаточно высокой частотой — 32% отмечалось начало заболевания с бульбарных нарушений (ПБП), и дебюта с первичного страдания мышц в проекции поясничного утолщения спинного мозга — 20%. Наиболее редким — 2,5% было начало болезни первичным поражением мышц по всему длиннику спинного мозга. И в 7,5% случаев в целом выявлен грудной дебют заболевания с первичным поражением мышц туловища, в том числе дыхательной

мускулатуры. Приведенное распределение дебютов соответствует данным литературы [1, 8, 27].

Всоответствии с классификацией О.А. Хондкариана,

взависимости от преобладания картины поражения ЦМН, либо ПМН, выделялись и варианты следующих заболеваний: классический — 68% больных, пирамидный

— 6% и сегментарноядерный — 26%. Преобладание больных с классическим вариантом заболевания отмечали и другие исследователи [1, 16, 27].

Скорость прогрессирования болезни оценивали по шкале F. Norris и соавт. [27]: более 10 баллов за 6 мес — быстрый тип, 5 — 10 баллов — средний тип, менее 5 баллов — медленный тип. Среди наших наблюдений преобладал быстрый тип прогрессирования — 43%, средний тип был выявлен у 29% и медленный — у 28%. На преобладание у больных БДН быстрого типа прогрессирования указывают и данные литературы [1, 8, 27].

Таким образом, при клинико-эпидемиологическом исследовании БДН, проведенном в Москве, было выявлено аналогичное соответствующим показателям в крупных центрах Европы, США и Канады распределение больных по возрастно-половым характеристикам, клиническим дебютам и вариантам, а также скорости прогрессирования заболевания.

Распространенность БДН в Москве оказалась ниже ожидаемой. Это может быть связано с тем, что заболевшие БДН пациенты не успевают дожить до постановки окончательного диагноза в силу как объективных (быстрое прогрессирование заболевания), так и субъектив-

ных (большое количество обращений пациентов к врачу происходит на терминальной стадии заболевания) причин. Кроме того, возможно, что диагноз «синдром БАС» фигурирует на фоне других заболеваний (например, дисциркуляторная энцефалопатия, остеохондроз позвоночника и др.). Поскольку для окончательного диагноза необходимо проведение нейровизуализации и электронейромиографии, что не всегда удается сделать в короткие сроки, то диагноз остается синдромальным. Нельзя не принимать во внимание и тот факт, что средняя продолжительность жизни российского населения примерно соответствует среднему возрасту дебюта БДН и, таким образом, люди, которые потенциально могли бы заболеть БДН, до этого возраста не доживают. Выше мы отмечали также гиподиагностику БДН у лиц преклонного возраста (после 80 лет), особенно с отягощенным соматическим анамнезом.

Наиболее точно БДН диагностируется у социально активных больных с длительным прогрессированием заболевания, не отягощенного тяжелой сопутствующей соматической патологией.

Назрела необходимость проведения всероссийского эпидемиологического исследования БАС, что могло бы способствовать получению достоверных показателей заболеваемости распространенности и смертности от этого заболевания и соответственно определить актуальность и социальную значимость этой проблемы в стране, а также наметить пути для улучшения качества оказания медицинской помощи и социальной поддержки больным БДН.

448.

2.Попова Л.М. Амиотрофический боковой склероз в условиях продленной жизни. М 1998.

study of its presentation and prognosis. J Neurol 1985; 232: 295—300.

17.Gudmundsson K.R. The prevalence of some neurological diseases in Iceland. Acta Neurol Scand 1968; 44: 57—69.

ставления об этиологии, патогенезе и лечении болезни двигательного нейрона. Журн неврол и психиат 2005; 105: 3: 4.

4.Хондкариан О.А., Максудов Г.А. К эпидемиологии бокового амиотрофического склероза. Вестник АМН СССР 1970; 1: 83—84.

5.Хондкариан О.А., Бунина Т.Л., Завалишин И.А. Боковой амиотрофический склероз. М 1978.

6.Beghi E., Balzarini C., Bogliun G. et al. Reliability of the El Escorial diagnostic criteria for amyotrophic lateral sclerosis. Neuroepidemiology 2002; 21: 265—270.

7.Bradley W.G. Recent views on amyotrophic lateral sclerosis with emphasis on electrophysiological studies. Muscle &Nerve 1987; 10: 490—502.

8.Brooks B.R. Clinical epidemiology of ALS. In: J.E. Riggs (ed.). Neurologic Clinics. Philadelphia: WB Saunders 1996; 14: 399—420.

9.Chancellor A.M., Hendry A., Caird F.I. et al. Motor neuron disease: A disease of old age. Scot Med J 1993; 38: 178—182.

10.Chazot F., Vallat J.M., Hugon J. et al. Amyotrophic lateral sclerosis in Limousin (Limoges area, France). Neuroepidemiology 1986; 5: 39—46.

11.Chiò A., Brignolio F., Meineri P. et al. Epidemiology of motor neuron disease in two Italian provinces: Analysis of secular trend and geographic distribution. Neuroepidemiology 1989; 8: 79—86.

12.Chiò A., Meineri P., Tribolo A. et al. Risk factors in motor neuron disease: A case-control study. Neuroepidemiology 1991; 10: 174—184.

13.de Aguila M.A., Longstreth W.T.Jr., McGuire V. et al. Prognosis in ALS: a population-based study. Neurology 2003; 60: 5: 813—819.

14.Forsgren L., Almay B.L., Holmgren G., Wall S. Epidemiology of motor neuron disease in Northern Sweden. Acta Neurol Scand 1983; 68: 20—29.

15.Gawel M., Zaivala Z., Rose F.C. Antecendent events in motor neuron disease. J Neurol Neurosurg Psychiat 1983; 46: 1041—1043.

istics. Acta Neurol Scand 1977; 56: 194—204.

19.Juergens S.M., Kurland L.T., Okazaki H. et al. ALS in Rochester, Minnesota, 1925—1977. Neurology 1980; 30: 463—470.

20.Juneja T., Periack-Vance M.A., Laing N.G. et al. Prognosis in familial amyotrophic lateral sclerosis: progression and survival in patients with glu100gly and ala4val mutations in Cu/Zn-superoxide dismutase. Neurology 1997; 48: 55—57.

21.Kahana E., Zilber N. Changes in the incidence of amyotrophic lateral sclerosis. Arch Neurol 1984; 41: 157—160.

22.Kondo K., Tsubaki T. Case-control studies of motor neuron disease: Association with mechanical injuries. Arch Neurol 1981l 38: 220—226.

23.Li T-M., Alberman E., Swash M. Clinical features and associations of 560 cases of motor neuron disease. J Neurol Neurosurg Psychiat 1990; 53: 1043—1045.

24.Matsuura T., Ogata A., Demura T. et al. Identification of androgen receptors on rat spinal motor neurons. Immunohystochemical analysis and immunoblotting with monoclonal antibody. Neurosci Lett 1993; 158: 5—8.

25.Murray T.J., Cameron J., Heffernan L.P. et al. Amyotrophic lateral sclerosis in Nova Scottia. Adv Exp Med Biol 1987; 209: 345—349.

26.Neilson S., Robinson I., Clifford Rose F. et al. Rising mortality from motor neuron disease: An explanation. Acta Neurol Scand 1993; 87: 184—191.

27.Norris F.H., Sheperd R., Denys E. et al. Onset, natural history and prognosis of adult motor neuron disease. J Neurol Sci 1993; 118: 48—55.

28.Rosati G., Pinna L., Granieri E. et al. Studies on epidemiological. Clinical and etiological aspects of ALS disease in Sardinia, Southern Italy. Acta Neurol Scand 1977; 55: 231—244.