Журнал неврологии и психиатрии / 2009 / NEV_2009_11_112

В 1894 г. А.Я. Кожевников [7] на заседании Московского городского общества невропатологов и психиатров доложил об «особом виде кортикальной эпилепсии (epilepsia corticalis sive partialis continua)». На основании только клинического наблюдения своих больных он предположил воспалительную (энцефалитическую) природу этого заболевания. Л.И. Омороков [13, 14], который к 1922 г. наблюдал в Западной Сибири уже 84 больных эпилепсией Кожевникова, также считал ее следствием энцефалитического процесса и даже предполагал его связь с укусами насекомых (гнуса). Уже через 2 года после открытия клещевого энцефалита Н.И. Гращенков [1] высказал предположение об этиологической связи с ним эпилепсии Кожевникова. На следующий год это установили В.М. Кантер [5] на Дальнем Востоке, Н.В. Шубин [20] в Западной Сибири и А.А. Печеркин [17] на Урале. Наконец, М.П. Чумаков и соавт. [18] в 1944 г. выделили из удаленного при операции Горслея участка мозговой коры больного, страдавшего эпилепсией Кожевникова, вирус клещевого энцефалита. А.Г. Панов [15] называл эпилепсию Кожевникова первой в числе трех основных клинических форм прогредиентного клещевого энцефалита.

А.Я. Кожевников [7] тщательнейшим образом описал все составляющие клинические синдромы в целом и определяющие эпилепсию Кожевникова, как самостоятельную нозологическую единицу.

Привожу собственное наблюдение, чтобы нагляднее подчеркнуть симптоматику, описанную А.Я. Кожевниковым.

Наблюдение 1. Больной С.А., 27 лет. 13 июня 2007 г. укушен клещом. Заболел 23 июня остро — озноб, жар, температура 38—39° C. В клинику доставлен 25 июня. Состояние тяжелое, в сознании. К утру 26 июня развился глубокий вялый парез левой руки, левосторонний центральный парез лицевого и подъязычного нерва. Менингеальный синдром. В ликворе смешанный плеоцитоз (95 клеток в 1 мм3). 28 июня ПЦР к вирусу клещевого энцефалита и боррелиям — отрицательная, ИФА к вирусу клещевого энцефалита — IgM=1:800, IgG=0. Проводилась соответствующая терапия. Температура нормализовалась 29 июня. Больной стал поправляться. На момент выписки (18 июля) — общее состояние удовлетворительное. Вялый монопарез левой руки (3—4 балла в дистальных и 2 балла в проксимальных отделах).

Диагноз. Клещевой энцефалит, менингоэнцефалитическая форма.

После выписки самочувствие удовлетворительное, но 10 августа появились подергивания левой половины лица и кисти левой руки, которые периодически возникали 11 и 12 августа. 12 августа развился генерализованный судорожный припадок с потерей сознания. Последующие дни припадки с потерей сознания следовали почти ежедневно.

28 августа был доставлен в клинику. При поступлении больной вялый, астенизированный. Постоянные неритмичные клонические гиперкинезы в левой половине лица. Речь дизартрична. Гипотрофия мышц левой половины плечевого пояса проксимальных и дистальных отделов. Парез 1 балл (плечо), 3 балла (кисть). В левой кисти и предплечье постоянные клонические гиперкинезы. В ногах парезов нет, но сухожильные рефлексы s>d, двусторонний рефлекс Бабинского. Походка не изменена.

После назначения карбамазепина генерализованные клонические припадки, но уже без потери сознания длительностью 5—10 с стали происходить 2, затем 1 раз в день, чаще утром, а потом через 1—2 дня.

ЭЭГ. Эпилептическая активность с асимметрией биопотенциалов по амплитуде и частоте в правом полушарии (преимущественно в центре, темени, виске).

ЭНМГ. Нельзя исключить нарушения функций мотонейронов спинного мозга. Нарушение функций центрального двигательного нейрона.

МРТ. В подкорковых структурах справа визуализированы очаги с гиперинтенсивным сигналом на Т2-, умеренно интенсивным сигналом на Т1-взвешенных изображениях примерным размером 18,5 и 25,7 мм. Контур очагов нечеткий из-за умеренно выраженного перифокального отека. Очаги, наиболее вероятно, воспалительного характера. Умеренно выраженная внутренняя гидроцефалия необтурационного генеза.

ПЦР к вирусу клещевого энцефалита — отрицательная ИФА — IgM=1:6400, IgG=1:1600.

Больному был проведен 1-й курс лечения противоэнцефалитной вакциной. Выписан 19 сентября с некоторым улучшением.

Диагноз. Ранний прогредиентый клещевой энцефалит, начальная стадия, тяжелое течение. Эпилепсия Ко-

жевникова с частыми генерализованными припадками. Гиперкинетический монопарез левой руки.

Воктябре 2007 г. и апреле 2008 г. больному в клинике проведены 2-й и 3-й курсы вакцинотерапии. Состояние больного продолжало ухудшаться. Появились клонические гиперкинезы в мышцах левого бедра, левая нога ослабела и больной может ходить лишь с помощью второго лица. Затруднилась речь — дизартрия и резкое усиление при разговоре гиперкинезов лица и руки. Углубилась атрофия мускулатуры левой половины плечевого пояса. Развились контрактуры — сгибательная в левом лучезапястном суставе и четырех пальцев и разгибательная в I пальце, ограничившие объем и силу активных движений при постоянных клонических гиперкинезах в кисти и предплечье. Вторично-генерализованные клонические припадки происходят без потери сознания, длятся меньше — 4—5 с. Они иногда бывают по несколько раз в день, иногда — перерывы до 5 дней. Больной получает карбамазепин — 1000 мг/сут и депакин — 1050 мг/сут. Интеллектуально и эмоционально сохранен.

Вприведенном наблюдении прослеживаются все характерные клинические проявления, описанные А.Я. Кожевниковым и оправдывающие данное им полное название синдрома — «особый вид кортикальной эпилепсии»: постоянные клонические неритмичные гиперкинезы в мышцах руки, лица, реже — ноги; вторичногенерализованные моторные припадки с потерей сознания или без таковой; парез, атрофия мускулатуры и контрактуры, развивающиеся в вовлеченной в гиперкинезы конечности. Это классическая пентада признаков эпилепсии Кожевникова, прослеживаемая во всех наблюдениях А.Я. Кожевникова [7].

Эпилепсия Кожевникова как клиническая форма прогредиентного клещевого энцефалита может развиваться после любой его клинической формы острого периода вплоть до инаппарантной [2, 4, 8, 19]. Однако чаще она развивается после менингоэнцефалитической формы, причем нередко в лихорадочном периоде у больных наблюдаются генерализованные или моторные джексоновские эпилептические припадки, которые затем не повторяются, но после минования острого периода и небольшого, обычно до нескольких месяцев, интервала развивается эпилепсия Кожевникова. Она может развиваться

влюбом возрасте, но чаще —в детском и молодом. Клиническая форма острого периода и возраст больного на ее дальнейшее течение принципиальных различий не оказывают. Клинические нюансы могут быть в самых разных сочетаниях вне зависимости от этих факторов, но основная, «ядерная» пентада симптомов, отмеченная А.Я. Кожевниковым, присутствует всегда.

Обращает внимание лаконизм при описании эпилепсии Кожевникова в современной литературе: «Характерным для нее А.Я. Кожевников считал постоянные локальные клонические судороги, которые временами сменялись эпилептиформными припадками» [19]. «Клиническую феноменологию типичной формы кожевниковской эпилепсии составляют фокальные моторные припадки без марша, вторично-генерализованные судорожные припадки, локализованный миоклонус» [12]. «Особой формой является кожевниковская эпилепсия epilepsia partialis continua, проявляющаяся фокальными клоническими судорогами и эпизодическими генерализованными тоникоклоническими припадками. Облигатно наличие невроло-

гической симптоматики, прежде всего пирамидной, на стороне которой и отмечается клонический статус» [6].

Это совершенно нивелирует клинику эпилепсии Кожевникова с другими типами epilepsia partialis continua. В отечественной и иностранной литературе описано большое количество случаев epilepsia partialis continua Kozhevnikov’s как полиэтиологичного синдрома. «Эпилепсия Кожевникова» описана при разного рода энцефалитах, абсцессах мозга, сифилитических гуммах и солитарных туберкулах, опухолях мозга и кровоизлияниях в мозг, цистицериозе и аскаридозе, церебральной атрофии и алкоголизме [16, 19, 22, 23]. Описания основываются на двух критериях — постоянные локальные клонические гиперкинезы и периодические припадки, т.е. вместо кожевниковской пентады синдром идентифицируют всего по двум признакам.

Однако разве это «особый вид кортикальной эпилепсии» в описании А.Я. Кожевникова? Это симптоматическая epilepsia partialis continua, которая действительно имеет место при разных заболеваниях головного мозга. При ней нет ни атрофии мускулатуры, ни мышечных контрактур, которые характерны для истинной эпилепсии Кожевникова, являющейся патогномоничной клинической формой прогредиентного клещевого энцефалита.

Еще одно наблюдение автора.

Наблюдение II. Больная И.О., 24 лет.

На последнем триместре первой беременности в октябре 2006 г. стали появляться короткие приступы неприятных запахов, «дежа-вю», периоды кратковременного ощущения нехватки воздуха и жар, сопровождающиеся слабостью в ногах. 9 дней стационарно лечилась в роддоме, где был поставлен диагноз «гестоз, преэклампсия». До настоящего заболевания была здоровой, развивалась правильно, наследственность не отягощена. Данные явления прошли и больше никогда не повторялись.Через месяц, в ноябре, ночью развился генерализованный судорожный припадок. Снова была госпитализирована в роддом, где через несколько дней — самопроизвольные срочные роды доношенным ребенком. Однако, тотчас после родов прямо в родовой — генерализованный тонико-клонический припадок. После выписки из роддома довольно частые генерализованные ночные припадки.

Первое обращение к эпилептологу по этому поводу — в марте 2007 г. В неврологическом статусе — только легкая левосторонняя пирамидная недостаточность. Признаков височной эпилепсии нет. На ЭЭГ — феномен вторичной билатеральной синхронизации. На МРТ (март 2007 г.) — признаки гипотрофии правой лобной доли. Назначен депакин-хроно (1800 мг/сут). Около полугода припадков не было. С октября 2007 г. на фоне упорного субфебрилитета с лейкоцитурией и лейкоцитемией, что было расценено как обострение хронического пиелонефрита, появились фокальные гемиклонические приступы в левых конечностях. Они начинались со стопы, а затем распространялись на ногу и руку, не вызывая потери сознания, но иногда сопровождались оглушением. В октябре и ноябре больная дважды лежала в неврологическом отделении под наблюдением эпилептолога. Обследована на оппортунистические инфекции и ПЦР на все возможные вирусные, включая герпетическую группу и клещевой энцефалит. Все результаты — отрицательны. На повторно произведенной МРТ (ноябрь 2007 г.) — нарастание атрофических изменений в коре головного мозга с распространением на

лобную, теменную и височную долю справа и лобную долю слева. В терапии эпилепсии добавлена кеппра (1000 мг/сут). В декабре в условиях стационара — дополнительное исследование крови и ликвора, но ПЦР на все возможные вирусные и оппортунистические инфекции с отрицательным результатом.

Резкое ухудшение с мая 2008 г. Значительное учащение гемиклонических приступов с развитием гемиклонического статуса и вторично-генерализованных судорожных приступов с потерей сознания. Госпитализация в стационар эпилептологического центра. При поступлении отмечено усугубление неврологического дефицита — центральный левосторонний гемипарез 3 балла, постоянные клонические судороги в левой стопе и голени с высокими сухожильными рефлексами s>d и рефлексом Бабинского с двух сторон. Атрофии мускулатуры, контрактур нет. Частые (до 20—26 раз в сутки) гемиклонические приступы в левых конечностях с поворотом головы вправо и кратковременным отключением сознания. ЭЭГ (на фоне медикаментозной терапии): — выраженные диффузные изменения биоэлектрической активности головного мозга с акцентом на правую гемисферу. При проведении функциональных проб (гипервентиляция) определяется эпилептическая активность в виде разрядов комплексов пик

— медленная волна по всем отведениям. Появились когнитивные нарушения — больная эйфорична, недостаточно критично оценивает свое состояние, иногда не вполне адекватная реакция на ситуации, нарушения в памяти. Упорный фебрилитет (37,8—38,2° С).

Проведено лечение: противоэпилептическая терапия (депакин-хроно и кеппра) в максимально переносимых дозах; инфузии зовиракса в дозе 15 мг/кг веса/сутки; пирацетам; тиопентал — внутривенно капельно.

Достигнуто уменьшение частоты гемиклонических приступов до 1—2 в сутки, купирован статус фокальных

приступов при сохраняющихся постоянных судорогах в левой стопе. Нормализовалась температура. Не отмечено усугубления неврологического дефицита. С таким улучшением больная выписана на амбулаторное лечение. Направлена на медико-социальную экспертизу.

Диагноз. Энцефалит Расмуссена. Epilepsia partialis continua. Левосторонний центральный гемипарез с постоянным клоническим гиперкинезом в левой ноге. Деменция (начальные проявления).

Итак, у здоровой 22-летней женщины на 7-м месяце нормально протекавшей беременности после короткого периода височных приступов возникли генерализованные судорожные ночные припадки. Через год на фоне учащения генерализованных приступов появились гемиклонические приступы в левых конечностях, к которым вскоре присоединились постоянные миоклонии в левой стопе и нарастал левосторонний центральный гемипарез. Приступы стали проявлять все большую резистентность к антиконвульсантам вплоть до развития гемиклонических и генерализованных судорожных статусов. Наметились когнитивные расстройства. На повторных МРТ выявлена прогрессирующая атрофия коры лобной, теменной и височной доли правого полушария.

Клиническая картина заболевания, ее динамика и данные МРТ полностью соответствуют хроническому энцефалиту Расмуссена, описанному им и соавт. в 1958 г. сначала у детей, а затем и у взрослых [21, 24, 25].

Синдром Расмуссена сразу же был расценен как проявление хронического локального энцефалита, вероятно, вызываемого неизвестным вирусом. Такое мнение сохранилось до сегодняшнего дня, хотя есть данные о выделении при нем у больных вирусов цитомегалии и Эпштейна— Барр [11]. Основным синдромом этой болезни является epilepsia partialis continua, как и при эпилепсии Кожевникова. На основании только этого общего проявления, без

учета всей остальной клиники и течения болезни делаются заключения о тождестве двух во всем остальном совершенно разных заболеваний и большого количества случаев этого синдрома при самых различных заболеваниях мозга [3], при которых его следует расценивать лишь как симптоматический.

«Выделяются две сходные формы epilepsia partialis continua: открытая в 1894 г. А.Я. Кожевниковым и описанная в 1958 г. Т. Расмуссеном. По существу, однако, они представляют, возможно, одну болезнь» [6]. «Никаких сомнений в идентичности так называемого «синдрома Расмуссена» и хронической прогредиентной epilepsia partialis continua Кожевникова нет. Не существует ни одного пункта, различающего так называемый «энцефалит Расмуссена» и детскую форму epilepsia continua Кожевникова» [3]. «Таким образом, эпилепсия Кожевникова является одним из симптомокомплексов синдрома Расмуссена» [10].

И, наконец, отдавая должное Л.И. Оморокову в изучении эпилепсии Кожевникова, предлагается синдром epilepsia partialis continua именовать «детской формой Кожевникова—Оморокова—Расмуссена» [9]. Заметим, что по нашим и не только наблюдениям никакой особой

детской формы эпилепсии Кожевникова не существует, да и энцефалитом Расмуссена болеют не только дети.

Приведенные наблюдения и весь достаточно большой клинический опыт автора позволяют утверждать, что эпилепсия Кожевникова и энцефалит Расмуссена — это разные заболевания по этиологии, клиническим проявлениям, течению, данным параклинических исследований (ЭЭГ, МРТ) и необходимой стратегии лечения. Кроме того, можно утверждать, что большое количество описываемых случаев epilepsia partialis continua при различных заболеваниях мозга и называемых «эпилепсией Кожевникова», в истинном значении таковой не являются и должны обозначаться просто как симптоматические при той или иной церебральной патологии.

Было бы целесообразным при очередном пересмотре «Международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов» ILAE внести предложение о выделении трех типов epilepsia partialis continua: 1-й тип — эпилепсия Кожевникова, 2-й тип — энцефалит Расмуссена, 3-й тип — симптоматическая, при различных заболеваниях мозга. Принципы дифференциального диагноза epilepsia partialis continua при эпилепсии Кожевникова и энцефалите Расмуссена представлены в таблице.

зонных вирусных энцефалитов и Кожевниковская эпилепсия. Расширенный пленум Всесоюзного общества неврологов и психиатров: Тезисы докладов. М 1941; 11.

2.Гуляева С.Е. Эпилепсия Кожевникова. Владивосток 1988; 313.

3.Зенков Л.Р. Эпилепсия Кожевникова или «синдром Расмуссена»? Неврол журн 2001; 2: 58—63.

4.Иерусалимский А.П. Клещевой энцефалит. Новосибирск 2001; 379.

5.Кантер В.М. Кожевниковский синдром в клинике весенне-летнего энцефалита таежных мест. Невропатол и психиат 1940; 7: 28—30.

6.Карлов В.А. Эпилепсия. Болезни нервной системы. Руководство для врачей. Ред. Н.Н. Яхно. М 2005; 2: 208—245.

7.Кожевников А.Я. Особый вид кортикальной эпилепсии (epilepsia corticalis sive partialis continua). А.Я. Кожевников. Особый вид кортикальной эпилепсии. М 1952; 77.

8.Митрохина Л.А. Прогредиентные формы клещевого энцефалита в Новосибирской области. Нейроинфекционные заболевания Западной Сибири. Новосибирск 1970; 119—122.

9.Мухамедзянов Р.З., Богданов Э.И. Л.И. Омороков и его роль в становлении учения о кожевниковской эпилепсии. Бюлл. Сибирской медицины. Томск 2008; (Приложение 1): 249—251.

10.Мухин К.Ю., Петрухин К.С., Глухова Л.Ю. Эпилепсия. Атлас электроклинической диагностики. М 2004; 439.

11.Никанорова М.Ю., Темин П.А., Крапивкин А.И. Epilepsia partialis continua (парциальный соматомоторный статус). Эпилепсия и судорожные синдромы у детей. Под ред. П.А. Темина, М.Ю. Никаноровой. М 1999; 267—273.

12.Одинак М.М., Дыскин Д.Е. Эпилепсия. Ст-Петербург 1997; 232.

тельное сообщение. Сиб мед журн 1922; 2: 1: 8—18.

14.Омороков Л.И. К вопросу о патогенезе кожевниковской эпилепсии и связи ее с сезонным энцефалитом. Невропатол и психиат 1941; 10: 52—59.

15.Панов А.Г. Клещевой энцефалит. Ленинград 1956; 282.

16.Пенфилд В., Джаспер Г. Эпилепсия и функциональная анатомия головного мозга человека. М 1958; 482.

17.Печеркин А.А. Клиническая характеристика случаев весенне-летнего (клещевого) энцефалита в Пермской области за период май — сент. 1939. Невропатол и психиат 1940; 7: 22—27.

18.Чумаков М.П., Воробьева Н.Н., Беляева А.Т. Изучение ультравирусных энцефалитов. Сообщение III. Кожевниковская эпилепсия и клещевой энцефалит. Невропатол и психиат 1944; 2: 63—68.

19.Шаповал А.Н. Хронические формы клещевого энцефалита. Ленинград 1976; 175.

20.Шубин Н.В. К клинике кожевниковской эпилепсии инфекционной этиологии. Казан мед журн 1939; 3: 236—251.

21.Andermann F., Rasmussen Th. Chronic encephalitis and epilepsy: an overcoview. Andermann F. (Ed.) Chronic Encephalitis and Epilepsy: Rasmussen Syndrome. Boston 1991; 283—288.

22.Andermann F., Hart Y. Rasmussen’s Syndrome. Medlink Neurobase. 2-nd Ed. 2000.

23.Bayer G. Seizures and epileptic sundromes in adult. Eur Neurol 1994; 34: Suppl 1: 13—14.

24.Mc Lachlan R.S., Girvni I.P., Blume W.T., Beirhman H. Rasmussen’s chronic encephalitis in adultes. Arch Neurol 1993; 50: 269—274.

25.Rasmussen Th., Olszewski J., Lloid-Smith D. Focal seizures due to chronic localized encephalitis. Neurology 1958; 8: 435—445.