Синдром PANDAS

Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder associated with group A Streptococcal infection

Синдром PANDAS

Диагностические критерии

обсессивно-компульсивные расстройства (навязчивые мысли + навязчивые действия) в сочетании с тиками или без таковых

препубертантный возраст (до 12 лет)

острое начало и приступообразное течение

доказанная связь с БГСА-инфекцией глотки (позитивная культура из зева или повышение противострептококковых антител)

неврологические отклонения (гипермоторика, хореиформные гиперкинезы)

S.Swedo et al. 1998

Синдром PANDAS

Быстрое регрессирование психоневрологической симптоматики при адекватной антибактериальной терапии БГСА-инфекции глотки

M.L.Murphy, M.E. Pichichero, 2002.

Дифференциальная диагностика малой хореи

Доброкачественная наследственная хорея

Хорея Гентингтона

Гепатоцеребральная дистрофия

Системная красная волчанка

Тиретоксикоз

Гипопаратиреоз

Гипонатриемия

Гипокальциемия

Лекарственные реакции

Кольцевидная (аннулярная) эритема

бледно-розовые кольцевидные высыпания

диаметр - от нескольких миллиметров до 5-10 см

преимущественная локализация - туловище и проксимальные отделы конечностей (но не лицо!)

имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании

быстро регрессирует без остаточных явлений (пигментаций, шелушения, атрофических изменений)

Подкожные ревматические узелки

Округлые плотные малоподвижные безболезненные быстро возникающие образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области gallea aponeurotica. Цикл обратного развития - от 2 недель до 1 месяца.

Трактовка А-стрептококковой инфекции

Позитивная БГСА-культура из зева может быть как при активной инфекции, так и при бессимптомном носительстве

Негативные микробиологические результаты не исключают активную БГСА-инфекцию

Определение двух типов антител (АСЛ-О, анти- ДНК-аза В)

Нормальные титры антител при позднем кардите или изолированной хорее

Повышение уровня антител наблюдается после глоточных инфекций, вызванных БГСС или БГСG, не имеющих отношения к ОРЛ

РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (АРР, 2003)

Примечания: * - по классификации Н.Д.Стражеско и В.Х.Василенко;

**- функциональный класс по NYHA

***- наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации уточняется клинико-инструментальными методами (Эхо-КГ);

****- при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования (перенесенный ИЭ, АФЛС, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).