- •Острая ревматическая лихорадка
- •Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией
- •Терминология
- •Жан Батист Буйо (1796-1881)
- •«Ревматизм сердца есть весьма замечательная болезнь, ибо большая часть органических пороков сердца происходит
- •Имеющиеся на сегодняшний день данные ВОЗ свидетельствуют о высокой (от 20 до 50%)
- •Эпидемиология
- •Эпидемиология
- •ПАРАДОКС
- •Причины плохой диагностики
- •Дальнейшим побудительным моментом для интенсификации исследований стрептококковых инфекций вообще послужила чрезвычайно тяжелая инвазивная
- •Ревматогенные А-стрептококковые штаммы
- •для ОРЛ наиболее вероятна мультифакториальная модель наследования, согласно которой большое число генов обусловливает
- •Исследования генетических маркеров выявили ассоциации заболевания с определенными группами крови (А и В),
- •ПАТОГЕНЕЗ
- •ПАТОМОРФОЛОГИЯ
- •Гранулемы Ашофф-Талалаева
- •Критерии Киселя- Джонса, применяемые для
- •Критерии Киселя- Джонса, применяемые для диагностики ревматической лихорадки (в модификации АРР, 2003.)
- •Синдром, характерный для первичного ревмокардита
- •«Пассивный» характер кардиальных жалоб
- •КАРДИТ
- •РЕВМАТИЧЕСКИЙ ВАЛЬВУЛИТ
- •«Порок сердца остается памятником угасшего эндокардита»
- •Дифференциальная диагностика ревматического кардита
- •Первичный антифосфолипидный синдром
- •Синдром, характерный для неревматического миокардита
- •Четкие клинические и ЭКГ-симптомы миокардита
- •Синдром, характерный для нейроциркуляторной дистонии
- •Отсутствие клинических симптомов вальвулита, мио- и перикардита
- •Поражение суставов
- •Дифференциальная диагностика ревматического полиартрита
- •В каждом случае, где имеется послеангинный или так называемый послегриппозный легкий полиартрит или
- •РЕВМАТИЧЕСКАЯ ХОРЕЯ
- •Синдром PANDAS
- •Синдром PANDAS
- •Синдром PANDAS
- •Дифференциальная диагностика малой хореи
- •Кольцевидная (аннулярная) эритема
- •Подкожные ревматические узелки
- •Трактовка А-стрептококковой инфекции
- •РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (АРР, 2003)
- •Клинические
- •Исход
- •Выздоровление
- •Примеры клинического диагноза:
- •Если лечить правильно – 75% больных острой ревматической лихорадкой выздоравливают полностью !
- •Этиотропная (антимикробная) терапия
- •Патогенетическая
- •“....Это был случай крайне эффектный. Женщина, буквально не шевелившая ни рукой, ни ногой,
- •Острое течение заболевания с наличием ярко и умеренно выраженного кардита (панкардита), полисерозитов, максимальной
- •Слабо выраженный ревмокардит, ревматический артрит
- •Симптоматическая терапия
- •Первичная профилактика
- •Шкала МакИсаака
- •Антимикробная терапия острого БГСА- тонзиллита
- •Антимикробная терапия острого БГСА- тонзиллита
- •При непереносимости β-лактамных антибиотиков назначаются макролиды длительностью не менее 10 дней
- •Антимикробная терапия
- •Вторичная профилактика
- •Длительность вторичной профилактики (которую следует начинать еще в стационаре) для каждого пациента устанавливается
- •В ХХI веке усилия ученых будут сосредоточены на создании вакцины, обеспечивающей иммунитет против
Дифференциальная диагностика ревматического кардита
Инфекционный эндокардит
Неревматические миокардиты
Нейроциркуляторная дистония
Идиопатический пролапс митрального клапана
Кардиомиопатии
Миксома сердца
Первичный антифосфолипидный синдром
Неспецифический аорто–артериит
Системная красная волчанка
Анкилозирующий спондилоартрит
Реактивные артриты
Синдром, характерный для неревматического миокардита
Хронологическая связь с острой носоглоточной (чаще вирусной) инфекцией
Укорочение (менее 5 – 7 дней) или отсутствие латентного периода
Постепенное развитие заболевания
Отсутствие артрита и выраженных артралгий
Активный и эмоционально окрашенный характер кардиальных жалоб
Четкие клинические и ЭКГ-симптомы миокардита
Отсутствие вальвулита
Редкое обнаружение перикардита
Симптомы астенизации, нарушения терморегуляции в дебюте болезни
Диссоциация клинических и лабораторных параметров
Медленная динамика под влиянием противовоспалительной терапии
Синдром, характерный для нейроциркуляторной дистонии
Предшествующая вегетативно-эндокринная дисфункция
Более частая связь заболевания со стрессорными воздействиями
Постепенное начало заболевания
Астеноневротический тип кардиальных жалоб (ощущение «замирания», «остановки» сердца, «нехватка воздуха», неудовлетворенность вдохом и др.)
Периодические вегетативно-сосудистые кризы
Отсутствие клинических симптомов вальвулита, мио- и перикардита
Отсутствие лабораторных признаков воспалительной активности
Отсутствие эффекта от антиревматической терапии
Ухудшение состояния при лечении глюкокортикоидами
Эффект симпатолитиков и b-адреноблокаторов
Поражение суставов
Наиболее часто поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые суставы
Боли настолько выражены, что приводят к обездвиженности больного
Яркие признаки синовита
В 10-15 % случаев – только артралгии !
Современное течение – скудное, в виде моно- олигоартрита.
Дифференциальная диагностика ревматического полиартрита
Реактивные артриты
Ревматоидный артрит
Ювенильный ревматоидный артрит
Синдром Стилла
Палиндромный ревматизм
Интермиттирующий гидрартроз
Системная красная волчанка
Анкилозирующий спондилоартрит
Геморрагический васкулит
Лайм–боррелиоз
Сывороточная болезнь
В каждом случае, где имеется послеангинный или так называемый послегриппозный легкий полиартрит или даже полиартралгия с небольшой температурной реакцией, следует обязательно иметь в виду возможность острой ревматической лихорадки!
РЕВМАТИЧЕСКАЯ ХОРЕЯ
поражение нервной системы, характеризующееся пентадой синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях:
•хореические гиперкинезы
•мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей)
•расстройства статики и координации
•сосудистая дистония
•психопатологические явления