
- •Острая ревматическая лихорадка
- •Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией
- •Терминология
- •Жан Батист Буйо (1796-1881)
- •«Ревматизм сердца есть весьма замечательная болезнь, ибо большая часть органических пороков сердца происходит
- •Имеющиеся на сегодняшний день данные ВОЗ свидетельствуют о высокой (от 20 до 50%)
- •Эпидемиология
- •Эпидемиология
- •ПАРАДОКС
- •Причины плохой диагностики
- •Дальнейшим побудительным моментом для интенсификации исследований стрептококковых инфекций вообще послужила чрезвычайно тяжелая инвазивная
- •Ревматогенные А-стрептококковые штаммы
- •для ОРЛ наиболее вероятна мультифакториальная модель наследования, согласно которой большое число генов обусловливает
- •Исследования генетических маркеров выявили ассоциации заболевания с определенными группами крови (А и В),
- •ПАТОГЕНЕЗ
- •ПАТОМОРФОЛОГИЯ
- •Гранулемы Ашофф-Талалаева
- •Критерии Киселя- Джонса, применяемые для
- •Критерии Киселя- Джонса, применяемые для диагностики ревматической лихорадки (в модификации АРР, 2003.)
- •Синдром, характерный для первичного ревмокардита
- •«Пассивный» характер кардиальных жалоб
- •КАРДИТ
- •РЕВМАТИЧЕСКИЙ ВАЛЬВУЛИТ
- •«Порок сердца остается памятником угасшего эндокардита»
- •Дифференциальная диагностика ревматического кардита
- •Первичный антифосфолипидный синдром
- •Синдром, характерный для неревматического миокардита
- •Четкие клинические и ЭКГ-симптомы миокардита
- •Синдром, характерный для нейроциркуляторной дистонии
- •Отсутствие клинических симптомов вальвулита, мио- и перикардита
- •Поражение суставов
- •Дифференциальная диагностика ревматического полиартрита
- •В каждом случае, где имеется послеангинный или так называемый послегриппозный легкий полиартрит или
- •РЕВМАТИЧЕСКАЯ ХОРЕЯ
- •Синдром PANDAS
- •Синдром PANDAS
- •Синдром PANDAS
- •Дифференциальная диагностика малой хореи
- •Кольцевидная (аннулярная) эритема
- •Подкожные ревматические узелки
- •Трактовка А-стрептококковой инфекции
- •РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (АРР, 2003)
- •Клинические
- •Исход
- •Выздоровление
- •Примеры клинического диагноза:
- •Если лечить правильно – 75% больных острой ревматической лихорадкой выздоравливают полностью !
- •Этиотропная (антимикробная) терапия
- •Патогенетическая
- •“....Это был случай крайне эффектный. Женщина, буквально не шевелившая ни рукой, ни ногой,
- •Острое течение заболевания с наличием ярко и умеренно выраженного кардита (панкардита), полисерозитов, максимальной
- •Слабо выраженный ревмокардит, ревматический артрит
- •Симптоматическая терапия
- •Первичная профилактика
- •Шкала МакИсаака
- •Антимикробная терапия острого БГСА- тонзиллита
- •Антимикробная терапия острого БГСА- тонзиллита
- •При непереносимости β-лактамных антибиотиков назначаются макролиды длительностью не менее 10 дней
- •Антимикробная терапия
- •Вторичная профилактика
- •Длительность вторичной профилактики (которую следует начинать еще в стационаре) для каждого пациента устанавливается
- •В ХХI веке усилия ученых будут сосредоточены на создании вакцины, обеспечивающей иммунитет против

Критерии Киселя- Джонса, применяемые для
диагностики ревматической лихорадки |
(в |
||
модификации АРР, 2003.) |
Данные, подтверждающие |
||
Большие |
Малые |
предшествовавшую А- |
|
критерии |
критерии |
стрептококковую |
|
|
|
инфекцию |
|
Кардит |
Клинические |
Позитивная А стрептокок- |
|
Артрит |
Артралгия |
ковая культура, |
|
Хорея |
Лихорадка |
выделенная из зева, или |
|
Кольцевидная |
Лабораторные |
положительный тест |
|
эритема |
Повышенные остро- |
быстрого определения |
|
Подкожные |
фазовые реактанты: |
А-стрептококкового |
|
ревматические |
СОЭ |
антигена |
|
узелки |
С-реактивный |
|
|
|
белок |
Повышенные или |
|
|
Удлинение интервала |
повышающиеся титры |
|
|
PR на ЭКГ |
противострептококковых |
|
|
Признаки митральной |
антител |
|
|
и/или аортальной |
|
|
|
регургитации при |
|
|
|
Допплер-Эхо-КГ |
|
|

Критерии Киселя- Джонса, применяемые для диагностики ревматической лихорадки (в модификации АРР, 2003.)
Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ.
Особые случаи:
Изолированная (“чистая”) хорея – при исключении других причин (в т.ч. PANDAS)
Затяжной (поздний) кардит – растянутое во времени (> 2 мес.) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита – при исключении других причин.
Повторная ОРЛ на фоне РБС

Синдром, характерный для первичного ревмокардита
Хронологическая связь с А-стрептококковой инфекцией глотки (фарингит, тонзиллит)
Латентный период 2 – 4 нед
Молодой возраст больного
Преимущественно острое или подострое начало
Полиартрит или острые артралгии в дебюте болезни

«Пассивный» характер кардиальных жалоб
Наличие вальвулита в сочетании с миокардитом или перикардитом
Высокая подвижность симптомов кардита
Корреляция лабораторных и клинических признаков активности болезни

КАРДИТ
•поражение сердца по типу вальвулита (преимущественно - митрального, реже- аортального клапана), проявляющееся органическим сердечным шумом, возможно в сочетании с миоперикардитом.


РЕВМАТИЧЕСКИЙ ВАЛЬВУЛИТ
•дующий связанный с I тоном систолический шум апикальной локализации (митральная регургитация), проводится в подмышечную впадину, лучше слышен на левом боку
•низкочастотный мезодиастолический шум в митральной области, лучше слышен на левом боку
•высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины (аортальная регургитация), лучше слышен при наклоне вперед при полном выдохе

«Порок сердца остается памятником угасшего эндокардита»
(С.С. Зимницкий)



NB!
•При отсутствии вальвулита ревматическую природу миоперикардита следует трактовать с большой осторожностью !!!