Особенности нервной системы человека.

1. КЭ (коэффициент энцефализации - отношение массы мозга к массе тела в %) - 7,3 - 7,7 (для сравнения: у млекопитающих в среднем - 1,0; у высших обезьян 2,0).

2. Относительно большой объем (масса) головного мозга примерно равна 1400 см.

3. Относительно большая площадь поверхности коры примерно равна 2090 см.

4. Наличие на поверхности больших полушарий дополнительных борозд и извилин.

5. Сильное развитие лобных долей.

6. Наличие в левом полушарии двигательного центра речи (ц. Брока) и чувствительного центра речи (ц. Вернике).

7. Сильно выраженная асимметрия - у правшей левое полушарие больше правого (у левшей наоборот).

8. Наличие второй сигнальной системы.

9. Способность к абстрактно - логическому мышлению.

Филогенетически обусловленные пороки развития нервной системы человека.

На долю нарушений развития ЦНС приходится более 30% всех пороков, обнаруживаемых у детей. При среднем показателе 2,16 на 1000 родившихся, частота врожденных пороков развития ЦНС в различных странах значительно колеблется. Например, дефекты нервной трубки в Великобритании и Ирландии составляют 9 случаев на 1000 рождений, в Финляндии - 0,7 случая на 1000, в Белоруссии - 0,8 случая на 1000.

Врожденные пороки развития ЦНС являются следствием нарушения одного или нескольких основных процессов развития мозга: образование нервной трубки, разделение ее краниального отдела на парные образования, миграция и дифференцировка нервных клеточных элементов, Они появляются на клеточном, тканевом и органном уровнях.

1. Анэнцефалия- отсутствие большого мозга, костей свода черепа и мягких тканей. На месте мозгового вещества обычно располагается богатая кровеносными сосудами соединительная ткань с кистозными полостями. Анэнцефалия, как правило, сопровождается выраженной гипоплазией надпочечников и аплазией нейрогипофиза. ТТП до 8 нед. внутриутробного развития. Частота порока имеет выраженную географическую зависимость. В последние годы отмечено прогрессивное снижение частоты анэнцефалии в Великобритании.

2. Экзэнцефалия- отсутствие костей свода черепа (акрания) и мягких покровов головы, в результате чего большие полушария располагаются открыто, на основании черепа в виде отдельных узлов, покрытых мягкой мозговой оболочкой. Извилины больших полушарий расположены неправильно.

Конечный мозг сохранен, а промежуточный и средний чаще всего отсутствуют.

3. Инионцефалия- отсутствие части или всей затылочной кости с расширением большого затылочного отверстия, в результате чего большая часть головного мозга располагается в области задней черепной ямки и частично в верхнем отделе позвоночного канала; позвонки которого лишены дужек и остистых отростков. Чаще этот порок сочетается с внутренней гидроцефалией или с задней черепно-мозговой грыжей. ТТП - до 4- й недели.

4. Черепно-мозговые грыжи- грыжевое выпячивание в области дефекта костей черепа. Частота его составляет 0,08 на 1000 родившихся. Грыжи локализуются обычно в местах соединения костей черепа; между лобными костями, у корня носа, между теменной и височной костью, в области соединения теменных костей и затылочной кости, около внутреннего угла глаза. Дефекты колеблются от небольших отверстий, не изменяющих нормальной конфигурации головы; до значительных, когда в отверстие проникает большая часть головного мозга. Различают две формы черепно-мозговых грыж:

а) менингоцеле - грыжевой мешок представлен твердой мозговой оболочкой и кожей, заполненный спинномозговой жидкостью;

б) менингоэнцефалоцеле - в грыжевой мешок выпячивается тот или иной отдел головного мозга. Порок сопровождается тяжелыми мозговыми расстройствами и быстро приводит к смерти. ТТП - до IУ месяца внутриутробного развития.

5. Прозэнцефалия— весь конечный мозг разделен продольной бороздой снаружи, а в глубине оба полушария связаны друг с другом пластинкой белого и серого вещества. Причина - персистирование переднего мозгового пузыря. Частота встречаемости 1 случай на 16000.

6. Голопрозэнцефалия- конечный мозг не разделен на полушария. Его единственная вентрикулярная полость открыта и свободно сообщается с субарахноидальным пространством. Обонятельные отделы всегда отсутствуют. Гиппокапм гипоплазирован. Извилины конечного мозга крупные, расположены неправильно, цитоархитектоника коры нарушена. Частота встречаемости от 1 случая на 5200 родившихся. ТТП - до 30-го дня эмбрионального развития.

7. Ателэнцефалия— отсутствие больших полушарий и подкорковых ядер. Редкий порок, развивающийся вследствие остановки развития краниального отдела медуллярной трубки на стадии трех мозговых пузырей. ТТП - до 5-й недели.

8. Агирия— отсутствие извилин и борозд больших полушарий (гладкий мозг). Послойное строение коры отсутствует. Часто сочетается с другими нарушениями мозга, являясь составной частью множественных пороков. ПП - до III месяца эмбрионального развития. Большинство детей умирает в течение первого года жизни.

9. Микро и полигирия- большоё число мелких и аномально расположенных извилин больших полушарий. Обычно носит двусторонний и симметричный характер. ТТП - до I месяца внутриутробного развития. Обычно сочетается с множественными врожденными пороками.

10. Пахигирия (макрогирия)- утолщение основных извилин. Вторичные и третичные извилины полностью отсутствуют. Борозды мелкие, короткие и в основном прямые. Строение цитоархитектоники коры нарушено, в белом веществе встречаются гетеротопии нервных клеток. Встречается значительно реже, чем микрогирии.

11. Микроцефалия- уменьшение массы и размеров головного мозга. Наиболее постоянным морфологическим признаком является недоразвитие и неправильное строение больших полушарий при сравнительно нормальном строении стволовых отделов и мозжечка. Лобные доли уменьшены в размерах, нередко нижняя лобная извилина отсутствует. Затылочные доли изменены меньше. Кора больших полушарий недоразвита с наличием незрелых нервных клеток, в белом веществе - очаги гетеротопий. Иногда отмечается наличие кистозных полостей, очагов кровоизлияний и обызвествления. Внешне у детей выражена диспропорция между лицевым и мозговым черепом.

Микроцефалии разделяют на первичные (истинные) и вторичные. Истинными называют наследственные формы. Вторичная микроцефалия является следствием перенесенных во время беременности некоторых инфекционных заболеваний (токсоплазмоз коревая краснуха, инклюзионная цитомегалия) различных интоксикаций, гормональных нарушений гипоксии. Частота встречаемости колеблется от 1 случая на 25000 до 1 случая на 50000 рождений.

12. Макроцефалия (мегалоцефалия)- сильное увеличение массы и размеров головного мозга. Это сопровождается нарушениями расположения извилин, изменениями цитоархитектоники коры, очагами гетеротопии в белом веществе. Неврологических нарушений не наблюдается; в некоторых случаях может развиться судорожный синдром. Обычно макроцефалия сопровождается судорожным синдромом.

13. Гидроцефалия- врожденная водянка головного мозга. Этот порок обусловлен нарушением оттока спинномозговой жидкости в субарахноидальное пространство сопровождается атрофией мозгового вещества. Частота встречаемости 0,5 случая на 1000 рождений.

14. Гидромиелия - водянка спинного мозга, сопровождающаяся расширением спинномозгового канала, нарушением оттока ликвора из спинного мозга. Порок может быть как самостоятельным, так и сопровождать внутреннюю гидроцефалию. Чаще гидромиелия возникает в шейном отделе спинного мозга.