Филогенетически обусловленные пороки сердечно сосудистой системы у человека

Пороки сердца и сосудов одна из распространенных групп пороков и составляет 6-10 случаев на 1000 новорожденных. Их имеют 6,6% детей умерших в возрасте до 1 года. Для некоторых пороков прослеживаются и половые различия. Например, стеноз, коартация аорты, транспозиция крупных сосудов - чаще встречается у лиц мужского пола; Дефект перегородки, Баталов проток - у женщин. Пороки сердца могут сочетаться с пороками других систем (61% - множественные пороки). Они постоянные спутники генных и хромосомных синдромов.

1. Пороки положения сердца

1. Эктопия сердца- расположение сердца вне грудной полости. Различают: шейную, абдоминальную, экстрастернальную.

Шейную форму объясняют задержкой дислокации сердца с места формирования его зачатка (шея) в переднее средостение. Плод погибает сразу же после рождения.

Абдоминальная форма связана с аномалиями развития диафрагмы. Сердце при этом располагается в эпигастрии или в области одной из почек. Протекает бессимптомно. Если сердце нормально сформировано, пациенты могут достигать преклонного возраста.

Экстрастернальная форма является следствием аномалий развития грудины (аплазия, щель). Составляет 51.2% от всех случаев эктопий. Порок редкий, обычно сочетается с другими кардинальными и экстракардиальными пороками. При этой форме эктопии показано срочное оперативное вмешательство.

2. Декстрокардия— расположение сердца справа.

1. Наблюдается при обратном расположении всех внутренних органов. Т.Т.П. - до З-й недели беременности.

2. Изолированный порок с инверсией полостей. Т.Т.П. – до 7-й недели беременности.

3. Только декстрокардия с нормальным расположением полостей. Т.Т.П. - до 7-й недели беременности.

II. Пороки сердца и его камер

1. Акардия— отсутствие сердца (полное или зачаточный вид). Т.Т.П. - до З недели.

2. Микрокардия- как самостоятельный порок неизвестна. Обычно сочетается с гипоплазией других висцеральных органов.

З. Макрокардия(кардиомегалия) - избыточное развитие миокарда. Как правило, сочетанный порок.

4.Двухкамерное сердце- отсутствие межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Редкий летальный порок. ТТП - до 3 4-го дня беременности.

5. Трехкамерное сердце с одним общим желудочком- полное отсутствие межжелудочковой перегородки. Редкий порок, обычно сочетающийся с гипоплазией сердца транспозицией или стенозом легочного ствола. Дети умирают вскоре после рождения. ТТП - до 44-го дня беременности.

6.Трехкамерное сердце с одним общим предсердием- отсутствие межпредсердной перегородки. Довольно редкий, летальный порок, сочетающийся с другими пороками сердца и крупных сосудов.

7. Дефект межпредсердной перегородки- один из наиболее часто встречающихся пороков сердца. Частота встречаемости 1 случай на 1000 рождений. Как изолированный порок составляет 7 - 25% всех случаев врожденных пороков сердца.

Чаще встречается у женщин (1,7 1), чем у мужчин. Различают дефекты первичной и вторичной межпредсердных перегородок.

Дефект первичной межпредсердной перегородки - низкий дефект, располагающийся непосредственно над атриовентрикулярными клапанами. Образуется в результате остановки в развитии, вследствие чего не происходит срастания между перегородкой и растущими снизу вверх эндокардиальными подушками предсердно-желудочкового канала. ТТП - до 7-ой недели внутриутробного развития.

Дефект вторичной межпредсердной перегородки - высокий дефект, формирующийся так же, как и низкий, о нарушение развития в основном касается вторичной перегородки. В таком случае вместо овального окна имеется дефект диаметром 1-6 см. ТТП - до 55-го дня. Встречается реже первичного дефекта.

8. Дефект межжелудочковой перегородки - Изолированные дефекты встречаются с частотой 2,5-5 случаев на 1000 живорожденных. В 85 - 90% случаев дефект располагается в верхней, перепончатой части перегородки, непосредственно под устьем аорты. ТТП - до 44-го дня беременности. Жизненный прогноз при малых дефектах благоприятный, при значительных - большая часть детей погибает в возрасте до 1 года, продолжительность жизни остальных в среднем 20 - 25 лет. Лечение хирургическое. В 15 - 10% случаях дефект (до 1 ем) располагается в мышечной части межжелудочковой перегородки. Прогноз благоприятный, хирургического лечения не требует.