83. Сирингомиелия.

 Сирингомиелия (от греч. syrinx – тростник, трубка + греч. myllos – мозг) – заболевание, характеризующееся образованием кистозных полостей в толще спинного мозга.    Разделяют две основные формы сирингомиелии – сообщающуюся и несообщающуюся.    Сообщающаяся сирингомиелия - расширение центрального канала спинного мозга, который в нормальных условиях облитерируется. Нарушается ликворообращение на уровне краниовертебрального перехода. Это наблюдается при уродствах развития: мальформация Киари, синдром Дэнди—Уокера. Кистозное расширение центрального канала в продолговатом мозге приводит к развитию сирингобульбии.    Несообщающаяся сирингомиелия - образуются кисты в толще спинного мозга в результате перенесенной травмы или воспалительного процесса. Эти кисты не связаны с центральным каналом спинного мозга и не сообщаются с субарахноидальным пространством.    Развивается медленно. Нарушения температурной и болевой чувствительности в области груди, туловища, конечностей. Зона снижения чувствительности может иметь вид куртки. Ожоги в области нарушенной чувствительности! М\б слабость в ногах и некоторые другие симптомы, обусловленные как сдавлением спинного мозга, так и проявлением других аномалий развития. Еще СМ: 1) двигательные расстройства: периферические парезы мышц рук, плечевого пояса и шеи; 2) трофические расстройства: возникают из-за поражения симпатических клеток боковых рогов СМ; изменения мышц кистей, суставов, связок, кожи, отложения извести в связках, суставных сумках, контрактурами, ломкостью костей; 3) сосудистые расстройства: изменение окраски кожи кистей, стоп, нарушение потоотделения; 4) дизрафический статус: воронкообразная или килеобразная грудина, кифосколиозы, синдактилия, разное расположение грудных желез, добавочные соски, энурез, готическое небо, акроцианоз.

Клинико-функциональная классификация:

а) клинические формы: заднероговая, переднероговая, вегетативно-трофическая, смешанная, бульбарная и сочетающаяся с краниовертебральными аномалиями

б) тип течения: непроградиентный, медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий

Диагностика: КТ, МРТ, пневмоэнцефалография, позитивная миелография

Лечение. Только оперативное - устранить компрессию продолговатого и верхних отделов спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода: резекция дужек I и II шейных позвонков и миндалин мозжечка при мальформации Киари; иссечение стенок или дренирование кисты IV желудочка при синдроме Дэнди—Уокера. В результате нормализуется циркуляция ликвора, устраняется "нагнетание" его в центральный канал спинного мозга. Так же осуществляется дренирование кист в субарахноидальное пространство спинного мозга и даже в брюшную полость. Дренирование сирингомиелитических полостей более обосновано при несообшающейся сирингомиелии.

84. Детский церебральный паралич – группа непрогрессирующих заболеваний головного мозга, возникших вследствие недоразвития или повреждения структур мозга в антенатальный, интранатальный и ранний постнатальный периоды, характеризующихся двигательными расстройствами, нарушениями позы, речи, психики. Этиология и патогенез. Причины 80% - внутриутробно структурно-функциональные изменения в мозге (грипп, краснуха, токсоплазмоз, соматические и эндогенные заболевания матери, иммунологическая несовместимость крови матери и плода, профессиональные вредности, алкоголизм), 20% - постнатальные причины (родовая травма, асфиксия в родах, в раннем послеродовом периоде – энцефалиты). Патоморфология. Аномалии мозга – микрополигирия, пахигирия, порэнцефалия, агенезия мозолистого тела, пролиферация глии и дегенерация нейронов, атрофический лобарный склероз, атрофии клеток базальных ганглиев и зрительного бугра, гипофиза, мозжечка. Классификация. В зависимости от особенностей двигательных, психических и речевых расстройств выделяются пять форм: 1) спастическая диплегия; 2) двойная гемиплегия; 3) гиперкинетическая форма; 4) атонически-астатическая форма; 5) гемиплегическая или гемипаралитическая форма. Различают три стадии течения заболевания: 1) раннюю; 2) начальную хронически-резидуальную; 3) конечную резидуальную. В конечной стадии определяют I степень, при которой дети овладевают навыками самообслуживания, и II степень – некурабельную, с глубоким нарушением психики и моторики. Клинические проявления. Спастическая диплегия (болезнь Литтла): спастическая тетраплегия (диплегия) или тетрапарез чаще в ногах, психические и речевые расстройства. Проявляется к концу первого года. Задержка формирования статических и локомоторных функций, выпрямляющих рефлексов туловища. Мышечный тонус значительно повышен во всех конечностях. Характерная поза: лежа руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, ноги вытянуты, разогнуты в тазобедренных и голеностопных суставах, приведены друг к другу, иногда перекрещены. При попытке поставить ребенка на ноги он упирается на носки, а ноги при этом перекрещиваются. Грубые деформации стоп впоследствие от постоянного напряжения ахиллова сухожилия, контрактуры. Сухожильные и периостальные рефлексы с расширенной зоной вызывания, повышены. М/б клонусы стоп, коленных чашечек, патологические сгибательные (Россолимо, Менделя – Бехтерева, Жуковского) и разгибательные (Бабинского, Оппенгейма, Шеффера, Гордона) рефлексы. Атетоидный гиперкинез в пальцах, кистях, мышцах лица, хореический – в проксимальных отделах конечностей. Развитие речи задерживается. Интеллект снижен.  Двойная гемиплегия. Наиболее тяжелая форма. Спастическая тетраплегия или тетрапарез с преимущественной локализацией в руках и неравномерным поражением сторон, выраженные психические и речевые расстройства. Проявляется в первые месяцы жизни. Лежит на спине, активность понижена, руки согнуты в локтевых суставах, приведены к туловищу, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах или, наоборот, разогнуты. Статические и локомоторные функции у детей с двойной гемиплегией не формируются. Они не сидят, самостоятельно не ходят. Двигательные расстройства сочетаются с ранними контрактурами суставов, костн.деформациями.   Сухожильные рефлексы высокие. Патологические рефлексы с кистей и стоп. Часто выражен симптомокомплекс псевдобульбарного паралича, что обусловливает затруднение приема пищи, нарушение функций артикуляционного аппарата.Речь гнусавая, словарный запас беден. Интеллект снижен. Гиперкинетическая форма. Непроизвольные атетоидные движения, нарушение мышечного тонуса, речевые расстройств. Системы гиперкинезы возникают в конце 1-го – начале 2-го года жизни в дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре лица, мышцах туловища, шеи. У детей 1-го месяца жизни наблюдается мышечная гипотония. Со 2-го месяца жизни отмечаются дистонические атаки, во время которых происходит внезапное повышение мышечного тонуса, сменяющееся снижением. Сухожильные рефлексы нормальны или повышены. Речевые расстройства: задержка, нарушение артикуляции, темпа речи. Речь монотонная, невнятная. Интеллект может страдать незначительно.  Атонически-астатическая форма. Характерными особенностями являются мозжечковые расстройства. С рождения генерализованная мышечная гипотония. Задерживается формирование статических и локомоторных функций. Дети со значительным опозданием по сравнению с физиологической нормой начинают садиться, стоять, ходить. Сухожильные и периостальные рефлексы могут быть. Нарушения координации и статики движений становятся заметными при развитии произвольных движений. Типичны интенционный тремор, дисметрия, атаксия. Интеллект страдает незначительно.  Гемиплегическая форма. Односторонний парез руки и ноги по центральному типу, преимущественно выраженный в руке, судорожные пароксизмы, психические и речевые расстройства. Поражение по центральному типу VII и XII пар ЧМН. Мышечный тонус в первые 2—3 мес. жизни снижен. Повышение мышечного тонуса к 1—1,5 годам. Начинает ходить. Увеличение мышечного тонуса в сгибателях руки и разгибателях ноги определяет классическую позу Вернике – Манна. Сухожильные и периостальные рефлексы высокие с обеих сторон. Речевые расстройства - псевдобульбарная дизартрия. Интеллект и память снижены. Судороги обычно генерализованные, реже парциальные.  Диагностика: Семейный анамнез и данные клинического осмотра. Состояние мышечного тонуса, отклонении его от физиологической нормы. ОАА матери. Окончательный диагноз формируется после года, когда двигательные, речевые и психические нарушения становятся отчетливыми. ДифDS: наследственные заболевания, хромосомные СН, опухоли НСи, нейроинфекции. Учитываются данные генеалогического анамнеза, сведения о течении беременности, возраст больных, клиническая СМ (характер двигательных расстройств и изменений мышечного тонуса). Лечение. Занятия для выработки нормальных реакций позы, ротации, реакции равновесия, адекватную стимуляцию сенсорной и моторной деятельности ребенка.  Комплексное лечение включает ортопедические мероприятия.