3. Обследование

а. Исследования при поступлении:

1) Глюкоза плазмы.

2) Общий анализ крови.

3) Креатинин сыворотки или АМК.

4) Анализ мочи.

5) Электролиты сыворотки, в том числе кальций и фосфор.

6) Газовый состав и pH артериальной крови.

7) Биохимические показатели функции печени (включая АсАТ, АлАТ, ЛДГ, щелочную фосфатазу, общий и прямой билирубин, общий белок и альбумин).

8) ПВ.

9) Аммиак крови.

10) Концентрация салицилатов в крови и токсикологическое исследование крови и мочи (если на основании анамнеза нельзя исключить отравление).

11) Люмбальная пункция (лучше как можно раньше — до повышения ВЧД).

12) У всех детей (особенно до 2 лет или при наличии сходных приступов в анамнезе) — аминокислотный профиль сыворотки и мочи, а также органические кислоты в моче.

б. При подтверждении диагноза каждые 4—8 ч на протяжении первых 3 сут определяют гемоглобин, глюкозу плазмы и ПВ. Не реже 1 раза в сутки определяют концентрацию электролитов в сыворотке и аммиака в крови, АсАТ. Газовый состав артериальной крови — по показаниям.

в. Результаты вирусологических исследований обычно не влияют на лечение.

4. Лечение

а. Поддержание жизненно важных функций

1) Проводят мониторинг основных физиологических показателей и профилактику осложнений комы. Больного переводят в реанимационное отделение.

2) При сопоре или коме проходимость дыхательных путей обеспечивают с помощью эндотрахеальной трубки с манжеткой. Может потребоваться ИВЛ; p_aO₂поддерживают на более высоком уровне, чем обычно (больше 100 мм рт. ст.), поскольку при синдроме Рейе имеются нарушения митохондриального дыхания.

3) Температуру тела поддерживают ниже 37°C с помощью влажных укутываний. Салицилаты противопоказаны.

б. Лечение гипогликемии

1) Уровень глюкозы в плазме определяют до инфузии растворов и далее поддерживают в пределах 150—200 мг%, регулярно проводя повторные определения.

2) Детям до 5-летнего возраста и всем больным в коме при поступлении вводят 50% глюкозу (1—2 мг/кг).

3) Проводят постоянную инфузию растворов, содержащих глюкозу (например, 0,45% NaCl с 10% глюкозы).

4) В некоторых клиниках с целью предотвратить мобилизацию свободных жирных кислот к раствору глюкозы добавляют инсулин из расчета 1 МЕ инсулина на 10 г глюкозы. Эффективность инсулина не доказана; к тому же при синдроме Рейе в крови резко повышается уровень эндогенного инсулина. Если инсулин все же назначают, то к раствору во избежание абсорбции гормона стенками инфузионной трубки добавляютальбумин. Возможно также в/в струйное введение инсулина каждые 4 ч под контролем уровня глюкозы в плазме, который определяют с помощью тест-полосок перед введением инсулина и через 30 мин после него.

в. Лечение осложнений, обусловленных нарушением функции печени

1) Гипопротромбинемияможет вызвать кровотечения и требует энергичной терапии. Используют витамин K (по 10 мг в/м несколько раз в сутки, иногда даже каждые 6 ч). Если при этом ПВ все же превышает норму более чем на 2 с, назначают свежезамороженную плазму.

2) Гипераммониемиюлечат так же, как и при печеночной энцефалопатии.

а) В первые 72 ч заболевания введение белка противопоказано.

б) При желудочно-кишечных кровотечениях кровь из ЖКТ удаляют с помощью промывания желудка и слабительных.

в) Спустя примерно 72 ч уровень аммиака обычно возвращается к норме, независимо от состояния.

г. Лечение отека мозга

1) Суточное количество жидкости ограничивают 1200 мл/м². Измеряют диурез; не реже 1 раза в сутки определяют удельный вес мочи, содержание электролитов в крови и осмоляльность сыворотки.

2) Начиная с третьей стадии заболевания, а также при быстром ухудшении состояния показан мониторинг ВЧД. Обычно его проводят в первые 2—4 сут заболевания, когда наиболее высок риск тяжелого отека мозга. Одновременно с помощью артериального катетера проводят мониторинг АД. Чрезвычайно важно поддерживать мозговое перфузионное давление (среднее АД минус среднее ВЧД) выше 50 мм рт. ст.

3) При остром повышении ВЧД нередко эффективна контролируемая гипервентиляция. p_aCO₂удерживают на уровне 30 мм рт. ст., а при повышении ВЧД p_aCO₂уменьшают до 25 мм рт. ст. Гипервентиляцию начинают при первых признаках повышения ВЧД и продолжают вплоть до его снижения. Миорелаксация с помощьюпанкурония(0,1—0,2 мг/кг в/в) также способствует снижению p_aCO₂и ВЧД. При проведении миорелаксации следят за появлением эпилептической активности путем непрерывной регистрации ЭЭГ.

4) Если гипервентиляция неэффективна, вводятманнитол(0,25 мг/кг в/в в течение 20 мин), при необходимости его назначают повторно. Чтобы предотвратить рикошетное повышение ВЧД, осмоляльность сыворотки удерживают в пределах 300—320 мосмоль/кг.

5) При безуспешности всех перечисленных мер, начиная с четвертой стадии (то есть с появления децеребрационной ригидности), вызывают барбитуратную кому с помощьюпентобарбитала(см.гл. 1, п. VII.Г.6).

6) Эффективность кортикостероидов не доказана, однако во многих клиниках при отеке мозга применяют высокие дозыдексаметазона.

д. Противосудорожная терапия

1) Профилактическая противосудорожная терапиявсегда показана при выраженном угнетении сознания.

а) Фенитоинпредпочтительнеефенобарбитала, поскольку в высоких дозах меньше угнетает сознание и дыхание.

б) Дозы.Начинают с насыщающей дозы — 15 мг/кг в/в или внутрь. При в/в введении следует соблюдать меры предосторожности (см.гл. 6, п. V.Б.4.а). Поддерживающая доза — 5 мг/кг/сут в/в или внутрь. Противосудорожную терапию продолжают до полного восстановления сознания.

2) Лечение эпилептических припадков проводят по обычной схеме (см.гл. 6, п. IV).

е. Применялись гемодиализ, перитонеальный диализ и обменное переливание крови. Эффективность ни одного из этих методов не доказана.