1. Общие сведения

а. Этиология и эпидемиология.Синдром Рейе — все реже встречающееся системное заболевание, поражающее почти исключительно детей от 2 до 12 лет. Оно возникает при вирусных инфекциях, главным образом при гриппе B или ветряной оспе. Иногда возникновению синдрома Рейе способствует применение салицилатов. Поэтому при инфекционных заболеваниях у детей в качестве жаропонижающего средства рекомендуют использовать неаспирин, апарацетамолилиибупрофен.

б. Течение.Развитию синдрома Рейе обычно предшествует вирусная инфекция. В типичном случае на фоне исчезновения симптомов вирусного заболевания остро возникают рвота и сонливость. Вслед за этим развивается возбуждение или делирий, которые уже через несколько часов могут перейти в кому. В легких случаях глубокого угнетения сознания не происходит, в тяжелых наступает смерть от отека мозга.

в. Клинические стадии

1) Стадия 1.Сонливость и рвота; гипервентиляция — не всегда.

2) Стадия 2.Делирий, гипервентиляция.

3) Стадия 3.Делирий регрессирует, нарастает сонливость, переходящая в кому; зрачки расширены, но реагируют на свет; декортикационная ригидность (сгибание рук и разгибание ног).

4) Стадия 4.Кома; зрачки не реагируют на свет; децеребрационная ригидность (разгибание как рук, так и ног).

5) Стадия 5.Смерть мозга.

г. Лабораторные данные

1) Биохимические показатели функции печени

а) Активность АсАТ и АлАТ в сыворотке повышена более чем в 3—4 раза.

б) Уровень билирубина нормальный или слегка повышен.

в) ПВ умеренно увеличено.

г) Концентрация аммиака в крови резко повышена (до 1000 мкг%) на ранних стадиях заболевания, но затем снижается до нормальных величин, даже если кома нарастает.

2) СМЖ

а) Количество клеток и белок — в пределах нормы.

б) При развитии комы и отека мозга ВЧД увеличивается.

3) У детей до 5 лет часто развивается гипогликемия.

4) Кислотно-щелочное равновесие

а) Часто возникает респираторный алкалоз.

б) В тяжелых случаях развивается метаболический ацидоз с повышенными анионным интервалом и уровнем лактата.

5) Мышечные ферменты.Активность КФК возрастает, преимущественно за счет мышечного (MM) и сердечного (MB) изоферментов. Увеличивается и активность альдолазы.

2. Диагностика

а. Диагноз устанавливают на основании клинической картины и лабораторных данных.

б. Биопсия печени показана лишь в сомнительных случаях. Патогномоничный признак — микровезикулярная жировая инфильтрация.

в. Дифференциальный диагнозпроводят с отравлением салицилатами, печеночной энцефалопатией другого генеза, инфекционными поражениями ЦНС, а у грудных детей — с врожденными нарушениями обмена аминокислот, органических кислот и карнитина.

г. Поскольку в настоящее время синдром Рейе встречается крайне редко, всех больных с характерной для этого синдрома симптоматикой обследуют на предмет врожденных нарушений обмена (например, по схеме Green с соавт. (J. Pediatr., 113:156, 1988). Такие нарушения следует в первую очередь заподозрить:

1) у детей до 3 лет, особенно при задержке физического или психического развития;

2) у детей любого возраста, перенесших приступы, напоминающие синдром Рейе;

3) при наличии сходного заболевания у членов семьи;

4) у детей, перенесших эпизоды внезапной клинической смерти, или при наличии случаев внезапной смерти детей в семье;

5) при лактацидозе неясного генеза.

д. Врожденные нарушения обмена, способные имитировать синдром Рейе:

1) Нарушения окисления жирных кислот (прежде всего недостаточность ацил-КоА-дегидрогеназы среднецепочечных жирных кислот).

2) Органические ацидурии.

3) Нарушения цикла мочевины.

4) Дефицит карнитина.

5) Нарушения обмена пирувата.

6) Недостаточность глицеролкиназы.

7) Нарушения метаболизма фруктозы.