1) Клиническое наблюдение

а) Выделяют четыре стадии печеночной энцефалопатии:

i) Стадия 1 (прекома) — легкая оглушенность без астериксиса и изменений на ЭЭГ.

ii) Стадия 2 (приближающаяся кома) — дезориентация, сонливость, астериксис, иногда легкое замедление активности на ЭЭГ.

iii) Стадия 3.Больной большую часть времени спит, пробуждается в состоянии оглушенности; астериксис, замедление электрической активности на ЭЭГ.

iv) Стадия 4 (кома). Больной реагирует только на боль; мышечная гипотония, выраженное замедление электрической активности на ЭЭГ.

б) На 1 стадии энцефалопатии чувствительными показателями состояния являются почерк и тесты на конструктивный праксис (например, способность нарисовать часы или составить звезду из спичек).

2) Уровень аммиака в кровитесно коррелирует с клиническим состоянием. Наиболее показательна концентрация аммиака в артериальной крови, однако у многих больных с печеночной энцефалопатией нельзя производить повторные пункции артерий из-за нарушения свертываемости крови.

3) На поздних стадиях печеночной энцефалопатии с клиническим состоянием хорошо коррелируют степень замедления активности на ЭЭГ, а также нарушения зрительных вызванных потенциалов.

4) Концентрация глутамина в СМЖкоррелирует с выраженностью печеночной энцефалопатии. Однако повторные диагностические люмбальные пункции нецелесообразны.

з. Профилактическое лечение

1) Ограничение белка до минимального уровня (обычно 50 г/сут). Добавление витаминов: фолиевой кислоты, витамина K, поливитаминных препаратов.

2) Дефекация должна быть не реже 1 раза в сутки.

3) Длительному применениюнеомицинапрепятствует его токсичность, однако прием по 500 мг 2—4 раза в сутки на протяжении нескольких недель или даже месяцев обычно переносится хорошо. Во время лечения нужно тщательно следить за слухом и функцией почек.Лактулоза(по 10—30 мл 3 раза в сутки) безопаснеенеомицинаи в большинстве случаев не уступает ему по эффективности. Однако многие не переносят ее вкус.

4) В качестве крайней меры прибегают к хирургическому выключению ободочной кишки. При этой операции высоки риск осложнений и летальность.

Б. Хроническая гепатоцеребральная дегенерация

1. Общие сведения.Основные проявления — деменция, дизартрия, мозжечковая атаксия, тремор, спастический парапарез и хореоатетоз. Заболевание часто сочетается с повторными приступами печеночной энцефалопатии.

2. Лечение

а. Эффективного лечения нет. Профилактика сводится к терапии заболевания печени. Возможно (но не доказано), что предупреждение обострений печеночной энцефалопатии может приостановить нарастание неврологических нарушений.

б. При хореоатетозе показаны нейролептики (см.гл. 15, п. IV.Г.3). Психические расстройства иногда уменьшаются при ограничении потребления белка.

в. Некоторый эффект оказывает стимулятор дофаминовых рецепторовбромокриптин. Его назначают внутрь, вначале в дозе 2,5 мг/сут в 3—4 приема. Каждые 3 сут дозу повышают на 2,5 мг, пока она достигнет 15 мг/сут или не появятся симптомы интоксикации. Препарат влияет в основном на психические функции.

В. Острая печеночная недостаточность вызывает тяжелые неврологические нарушения. Если функция печени не восстанавливается, наступает кома и смерть. Попытки снизить концентрацию аммиака в крови, ограничивая белок и вводянеомицинилилактулозу, обычно не влияют на исход. При остром некрозе печени основную опасность для жизни может представлять повышение ВЧД, которое снижают с помощьюманнитола(см.гл. 12, п. X.Г). Кроме того, ухудшению состояния способствует гипогликемия, которую следует немедленно скорректировать в/в введением глюкозы.

Г. Болезнь Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация) — аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное нарушением обмена меди. Оно приводит к циррозу печени и энцефалопатии. Наиболее характерные неврологические проявления: двигательные расстройства, тремор и изменения личности. Лечение — см.гл. 15, п. IV.Е.1.в.

Д. Синдром Рейе