2. Лечение осложнений

а. Боли в животе

1) Эффективенхлорпромазин. Он действует, вероятно, через вегетативную нервную систему, уменьшая кишечную перистальтику. Дозу подбирают осторожно, избегая избыточного седативного действия. При необходимости вводят до 50 мг препарата каждые 3—4 ч в/м.

2) При неэффективностихлорпромазинадобавляют наркотические анальгетики. Однако при этом следует соблюдать особую осторожность, поскольку у больных с тяжелой нейропатией возможно угнетение дыхания.

3) Следует своевременно диагностировать и устранять каловые завалы.

б. При дыхательной недостаточности и бульбарном параличе показаны интубация трахеи, ИВЛ и кормление через зонд.

в. Для лечения психических расстройств используютхлорпромазинили другие фенотиазины. Возможна острая или хроническая депрессия, в том числе — с суицидальными попытками.

г. Лечение эпилептических припадков затруднено из-за невозможности использовать многие противосудорожные средства, в том числе барбитураты, гидантоины и сукцинимиды.

1) Если припадки возникают во время приступа, то вводят 5 мгдиазепамаили 2—4 мглоразепамав/в. Иногда приходится назначать эти препараты повторно до окончания приступа острой перемежающейся порфирии.

2) Для длительного лечения наиболее безопасен, вероятно,клоназепамв низких дозах (0,5—1 мг внутрь 3 раза в сутки), однако высокие дозы могут вызвать приступ острой перемежающейся порфирии. Поэтому необходимо тщательно следить за концентрациейклоназепамав плазме, поддерживая ее на среднем терапевтическом уровне.

3) Единственная альтернативаклоназепаму— бромиды. Однако у них узкий терапевтический диапазон. Концентрацию брома в сыворотке следует поддерживать на уровне 60—90 мг%. Эффективная доза — 3—5 г/сут.

4) Необходимо своевременно диагностировать и лечить гипонатриемию, гипокальциемию и гипомагниемию.

д. Вегетативные расстройства при острой перемежающейся порфирии проявляются лабильной артериальной гипертонией (лечения обычно не требует; при необходимости используютрезерпинилигуанетидин) и ортостатической гипотонией (требует восстановления ОЦК).

3. Возможны биохимические и эндокринные нарушения.

а. Толерантность к глюкозе во время приступа часто снижена (лечение обычно не требуется).

б. Могут повышаться уровни тиреоидных гормонов (лечение также не требуется).

в. Часто обнаруживают семейную гиперхолестеринемию (гиперлипопротеидемию типа II), которая сохраняется и в межприступном периоде. Ее лечат диетой и гиполипидемическими средствами.

VII. Отравления тяжелыми металлами

А. Свинец

1. Источники отравления.Отравление детей чаще всего происходит при бытовом ремонте. Неорганический свинец содержится в красках, которыми покрыты внутренние стены многих старых домов и которые до сих пор используются для наружных работ. Органическое соединение свинца — тетраэтилсвинец — добавляют в бензин, поэтому он присутствует в высокой концентрации в воздухе вокруг бензохранилищ, а также в дорожной грязи перекрестков или загруженных автотрасс.

2. Основные проявления

а. Энцефалопатия

1) Эпидемиология.Свинцовая энцефалопатия возникает у детей при попадании в ЖКТ большого количества солей свинца. У взрослых она встречается очень редко и связана с воздействием тетраэтилсвинца, который растворим в жирах и может в больших количествах накапливаться в ЦНС. У детей отравление чаще наблюдается в возрасте между 1 и 3 годами. По непонятным причинам свинцовая энцефалопатия встречается чаще летом, чем зимой.

2) Клиническая картина.Типичные симптомы — психические изменения, заторможенность и раздражительность. В дальнейшем присоединяются сонливость и атаксия, затем развиваются эпилептические припадки, кома и может наступить смерть. У детей отравление обычно наблюдается при извращении аппетита; на фоне хронической свинцовой интоксикации у них могут повторяться приступы свинцовой энцефалопатии.

3) Прогноз.Летальность при свинцовой энцефалопатии при условии правильного лечения составляет менее 5%, однако у 40% больных остаются грубые необратимые изменения, такие, как деменция, атаксия, спастичность и эпилептические припадки.

б. Свинцовые колики— самое частое проявление отравления свинцом у взрослых. Симптомы включают анорексию, запоры, часто — тошноту и рвоту. Боли в животе не сопровождаются его болезненностью при пальпации. Характерно, что надавливание на живот обычно приносит облегчение. У детей свинцовые колики, как правило, сочетаются со свинцовой энцефалопатией.

в. Нейропатия.Ранний признак отравления свинцом у детей — замедление распространения возбуждения по двигательным нервам, однако клинически нейропатия проявляется редко. У взрослых, напротив, свинцовая нейропатия проявляется часто, обычно мышечной слабостью, реже парестезиями и снижением чувствительности. Слабость вначале распространяется на разгибатели, затем на сгибатели, причем раньше других поражаются наиболее деятельные группы мышц (обычно разгибатели кисти).

г. Предполагается, что длительное воздействие малых доз свинца вызывает у детей синдром нарушения внимания с гиперактивностью.