- •Глава 14. Токсические и метаболические расстройства
- •I. Заболевания печени
- •2. Лечение
- •1) Клиническое наблюдение
- •2. Лечение
- •1. Общие сведения
- •1) Биохимические показатели функции печени
- •4) Кислотно-щелочное равновесие
- •2. Диагностика
- •3. Обследование
- •4. Лечение
- •5. Прогноз
- •III. Почечная недостаточность
- •2. Диагностика
- •3. Лечение
- •2. Лечение
- •2. Лечение
- •2. Субдуральная гематома
- •3. Головная боль
- •V. Гипонатриемия
- •1. Гипонатриемия за счет потери натрия
- •2. Гипонатриемия за счет задержки воды
- •3. Перераспределение воды
- •4. Псевдогипонатриемия
- •2. Задержка воды
- •1) Этиология
- •3) Лечение
- •4) Хронический синдром гиперсекреции адг
- •VI. Острая перемежающаяся порфирия
- •5) Алкоголь.
- •1. Подавление синтеза порфиринов
- •2. Лечение осложнений
- •VII. Отравления тяжелыми металлами
- •2. Основные проявления
- •3. Диагностика
- •4. Лечение
- •8) Побочные эффекты комплексобразующих средств
- •1. Источники отравления
- •2. Клиническая картина
- •3. Диагностика и лечение
- •2. Клиническая картина
- •3. Диагностика
- •4. Лечение
- •3. Лечение
- •IX. Отравление ингибиторами ахэ
- •X. Алкоголь
- •1. Фармакокинетика этанола
- •2. Лечение
- •1. Легкий абстинентный синдром
- •2. Умеренный и тяжелый абстинентный синдром
- •3) Лечение
- •1. Клиническая картина
- •4. Профилактика
- •XI. Наркотические анальгетики
- •XII. Барбитураты
- •1. Обследование в остром состоянии
- •4. Удаление всосавшегося препарата
- •XIII. Отравление другими веществами, угнетающими цнс
- •1. Глутетимид
- •3. Бензодиазепины
- •XIV. Амфетамины
- •2. Лечение
- •XV. Трициклические антидепрессанты
- •XVI. Отравление салицилатами
- •3. Фармакокинетика
- •4. Симптомы отравления
- •6. Лабораторные и инструментальные исследования
- •1. Общие мероприятия
- •4. Гипогликемия
- •5. Геморрагические осложнения
- •7. Эпилептические припадки
- •9. Ускорение выведения салицилатов
- •XVII. Гипертермия
- •4. Злокачественный нейролептический синдром
- •XVIII. Нарушения питания
5) Алкоголь.
6) Прочие:алкалоиды спорыньи,дихлоралфеназон, производные пиразолона (аминофеназон,феназон,пропифеназон,метамизол),имипрамин,эвкалиптол,толбутамид,хлорпропамид, синтетические эстрогены и прогестагены.
б. Препараты, индуцирующие дельта-АЛК-синтетазу в эксперименте.
1) Противосудорожные средства:мефенитоин,фенсуксимид,вальпроевая кислота.
2) Антибиотики: хлорамфеникол,рифампицин.
3) Прочие:клонидин.
в. Препараты, применение которых при острой перемежающейся порфирии безопасно.
1) Анальгетики:салицилаты, наркотические анальгетики (морфин,метадон,кодеин,декстропропоксифен,петидин),парацетамол.
2) Седативные средства:хлоралгидрат, бромиды.
3) Вегетотропные средства:атропин,скополамин,неостигмин.
4) Гипотензивные средства:резерпин,гуанетидин,пропранолол.
5) H1-блокаторы:дифенгидрамин,меклозин,прометазин.
6) Нейролептики:фенотиазины, в том числехлорпромазин.
7) Антимикробные средства:пенициллины,стрептомицин,тетрациклин,нитрофурантоин,метенамина манделат.
8) Прочие:аскорбиновая кислота, витамины группы B,дигоксин, эфир,окись азота, кортикостероиды.
г. Относительно веществ, не вошедших в эти списки, достоверные данные отсутствуют.
2. Гормоны.Эстрогены, прогестерон и тестостерон индуцируют дельта-АЛК-синтетазу.
а. Имеются данные, что беременность провоцирует приступы.
б. Введение эстрогенов и прием пероральных контрацептивов провоцируют приступы, поэтому, за исключением случаев, рассматриваемых в следующем абзаце, эти средства при острой перемежающейся порфирии противопоказаны.
в. Иногда при острой перемежающейся порфирии за несколько дней до каждой менструации возникают приступы, как правило — легкие. В таких случаях эффективны пероральные контрацептивы. В других ситуациях пероральные контрацептивы не обладают профилактическим действием и, более того, противопоказаны. Описан случай эффективности длительно действующего агониста гонадолиберина.
г. Кортикостероидыне оказывают неблагоприятного действия.
3. Инфекции.Приступ острой перемежающейся порфирии может сопровождаться повышением температуры и лейкоцитозом. Однако чаще эти симптомы указывают на присоединение инфекции, которая требует быстрой диагностики и лечения.
4. Голодание и диета.Диета с высоким содержанием углеводов подавляет активность печеночной дельта-АЛК-синтетазы; напротив, при низкоуглеводном питании и голодании ее активность возрастает, что может спровоцировать приступ. Поэтому необходима высокоуглеводная диета (50% общей калорийности).
Д. Лечение приступа
1. Подавление синтеза порфиринов
а. Введение большого количества углеводов.Во время приступа вводят (внутрь или парентерально) 400—600 г углеводов в сутки. Поскольку при острой перемежающейся порфирии часто развивается синдром гиперсекреции АДГ, нужно тщательно следить за концентрацией электролитов в сыворотке, особенно при парентеральном введении глюкозы.
б. Гемин, как и углеводы, в эксперименте снижает активность печеночной дельта-АЛК-синтетазы. В ряде испытаний получены хорошие результаты при парентеральном введениигеминаво время приступа острой перемежающейся порфирии.Геминвводят в/в в виде свежеприготовленного раствора (взрослым — 80—100 мг/сут). Чтобы предотвратить флебит,геминвводят в центральную или крупную периферическую вену медленно (в течение 15—20 мин).