Физиология_гемостаза_2010
.pdf
Количество тромбоцитов – одно из важнейших условий нормального хода сосудисто – тробоцитарного гемостаза
80 -100 х 109/л – геморрагический синдром
30-50 х 109/л – критический уровень
11
Сосудисто – тромбоцитарный гемостаз
Нарушение целости сосуда
|
|
|
|
Контакт с коллагеном |
Спазм сосуда |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Фактор |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Виллебранда |
|
|
|
|
Ионы Са |
|
|
Адгезия тромбоцитов |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
РЕАКЦИЯ |
|
|
|
|
ДЕГРАНУЛЯЦИИ |
|
|
|
|
|
Агрегация тромбоцитов |
|
||
|
|
|
||
|
|
обратимая |
|
|
Тромбоцитарные |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Плазменные факторы |
|
|
|
|
Тромбин |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Агрегация тромбоцитов |
|
|
|
|
|
необратимая |
|
12 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Реакция освобождения тромбоцитов
Антифибрино |
|
Фибронектин, |
|
β- |
|
Фактор |
|
Тромбоксан |
|
4 фактор |
||||
|
|
тромбог |
|
|
|
тромбо- |
||||||||
-литический |
|
тромбоспондин |
|
|
Виллебранда |
|
|
|||||||
|
|
|
|
А2, АДФ |
|
|||||||||
|
|
лобулин |
|
|
|
цитов |
||||||||
фактор |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Ингибирование |
|
|
|
Ингибирование |
||
плазмина |
|
|
|
эндогенного и экзогенного |
||
|
|
|
|
|
гепарина |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Угнетение |
|
Стимуляция агрегации |
|
Снижение |
||
фибринолиза |
|
|
антикоагуляционной |
|||
|
тромбоцитов |
|
||||
|
|
|
|
активности |
||
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ТРОМБООБРАЗОВАНИЕ
13
УЧАСТИЕ СОСУДИСТОГО ЭНДОТЕЛИЯ В РЕГУЛЯЦИИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА
|
СТИМУЛЯЦИЯ |
ИНГИБИРОВАНИЕ |
|
|
|
|
Агрегация тромбоцитов |
|
|
|
|
Фактор Виллебранда |
Простациклин |
|
Коллаген, АДФ |
Фактор релаксации |
|
Тромбоксан А2 |
Биоактивная субстанция с |
|
|
Фибронектин |
молекулярной массой 55000 |
|
|
|
Тромбомодулин
Тромбоспондин
Коагуляция крови
Тканевой тромбопластин |
Антитромбин III |
|
Фибринстабилизирующий фактор |
Гепарин – сульфат |
|
Коллаген |
Протеин С и протеин S |
|
|
Альфа2 – макроглобулин |
|
|
Тромбомодулин |
|
Фибринолиз |
|
|
|
|
|
Тканевой активатор плазминогена |
Тканевой ингибитор активатора |
|
|
плазменогена |
14 |
|
|
|
|
|
|
СИНТЕЗ ПРОСТАЦИКЛИНА И ТРОМБОКСАНА А2
Фосфолипиды мембран
Арахидоновая кислота
Циклические эндоперекиси
Простациклинсинтетаза
Простациклин – ингибитор агрегации Tr, вазодилататор
Фосфолипаза А2
Циклооксигеназа
Тромбоксансинтетеза
Тромбоксан А2 – стимулирует аграгацию Tr,
вазоконстриктор
ЭНДОТЕЛИЙ |
ТРОМБОЦИТЫ |
15 |
|
|
Тромбоз. Активация тромбоцитов.
TxA2
Тромбин
АДФ
Адреналин
Тромбоцит
Коллагеновый |
Дефект эндотелия |
Тканевой фактор |
|
Alexander JH, Harrington RA, 1997
Вторичный коагуляционный гемостаз
Каскадно – комплексный процесс последовательных энзиматических превращений, происходящих таким образом, что каждый предшествующий фактор является активатором последующего.
17
КОАГУЛЯЦИОННОЕ ЗВЕНО СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА
1. Коагуляция – многоэтапный процесс, включающий:
Ферментативные и неферментативные белки
плазмы и тканей Надмолекулярные образования
Са++, обеспечивающий взаимодействие факторов
свертывания на фосфолипидных матрицах мембран
2. Осуществляется по внешнему или внутреннему механизму:
Внутренний – при контакте крови с поврежденным эндотелием, катехоламинами
Внешний – при контакте с тканевым тромбопластином
3.Активация внешнего механизма – главная причина ДВС крови
4.Результат активации обоих механизмов – активация фактора Ха, превращающий протромбин в тромбин
18
НОМЕНКЛАТУРА ПЛАЗМЕННЫХ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ
ФАКТОР |
ГОД |
АВТОРЫ |
НАЗВАНИЕ ФАКТОРА, СИНОНИМЫ |
|
|
|
|
I |
1856 |
Virchov R. |
Фибриноген |
|
|
|
|
II |
1892 |
Шмидт А.А. |
Протромбин |
|
|
|
|
III |
1908 |
Nolf P. |
Тканевой тромбопластин, тканевой фактор |
|
|
|
|
IV |
1886 |
Hammarsten O. |
Кальций |
|
|
|
|
V |
1943 |
Quick A.J. |
Акселерирующий фактор, проакцелерин, Ас- |
|
1944 |
Owren P.A. |
глобулин, лабильный фактор |
|
|
||
|
|
|
|
VII |
1949 |
Alexander B. |
Проконвертин, стабильный фактор |
|
|
|
|
VIII |
1937 |
Patek A.J. |
Антигемофильный глобулин А |
|
|
|
|
IX |
1947- |
Pavlovski A. |
Плазменный компонент тромбопластина (РТС- |
|
1952 |
|
фактор), антигемофильный фактор В, фактор |
|
|
|
Кристмаса |
|
|
|
|
X |
1956 |
Telfer et al. |
Протромбиназа, фактор Стюарта-Прауэра |
|
|
|
|
XI |
1953 |
Rosental R.L. |
Плазменный предшественник тромбопластина |
|
|
|
(РТА-фактор) |
|
|
|
|
XII |
1955 |
Ratnoff O.D. |
Фактор Хагемана, контактный фактор |
|
|
Colopy J.E. |
|
|
|
|
|
XIII |
1944 |
Robbins K. |
ФибриназаЮ фибринстабилизирующий фактор19 |
Факторы свертывания крови
Цифров |
Принятые |
Содержание в плазме |
Период |
Мин уровень, |
||
ое |
наименования |
|
|
полужизни |
необходимы |
|
обознач |
г/л |
% активности |
||||
|
|
для гемостаза |
||||
ение |
|
|
|
|
||
I |
Фибриноген |
1,8-4,0 |
80-120 |
4-5 дней |
0,8 г/л |
|
II |
Протромбин |
Около 0,1 80-120 |
2-4 дня |
30% |
Y |
Ас-глобулин, |
Около |
70-150 |
24-34 ч |
10-15% |
|
проакцелерин |
0,01 |
|
|
|
YII |
Проконвертин |
Около |
80-120 |
2-4 ч |
5-10% |
|
|
0,005 |
|
|
|
VIII |
Антигемофильны |
0,01-0,02 |
60-250 |
12-18 ч |
20-35% |
|
й глобулин |
|
|
|
|
IX |
РТС-фактор, |
Около |
70-130 |
20-30 ч |
20-30% |
|
фактор |
0,003 |
|
|
|
|
Кристмаса |
|
|
|
|
20