3.19 Рассеянный склероз—

демиелинизирующее заболевание, характеризующееся признаками многооча-гового поражения нервной системы и волнообразным течением.

Этиология. Рассеянный склероз относят к так называемым медленным инфекциям, когда вирус внедряется в нервную систе¬му, латентно существует в ней и проявляет себя только через длительный инкубационный период. Для реализации патогенных свойств предполагаемого вируса необхо¬димо действие ряда дополнительных факторов, а именно конституционально-генетическая предрасположенность.

Клиника. Заболевают преимущественно в возрасте 16— 35 лет. Наиболее часто первыми симп¬томами заболевания являются признаки поражения зрительного нерва: ощущение нечеткости изображения, преходящая слепота, снижение остроты зрения, скотомы. Заболевание может начинаться глазодвигательными расстройствами (диплопия, косо¬глазие), непостоянными вначале пирамидными симптомами (центральный моно-, геми- или парапарез с высокими сухожиль¬ными или периостальными рефлексами, клонусами стоп, патоло¬гическими рефлексами), мозжечковыми нарушениями (шаткость при ходьбе, интенсивное дрожание), расстройствами чув¬ствительности в конечностях (онемение, парестезии). Характерным ранним признаком заболевания является снижение или ис¬чезновение брюшных рефлексов.

Различают следующие клинические формы заболевания: церебральную, цереброспинальную и спинальную, а также мозжечковую, оптическую и стволовую. Примерно в половине всех случаев встречается цереброспинальная форма, характеризующая¬ся многоочаговостью поражения уже в начальной стадии заболе-вания, симптомами поражения мозжечковых, пирамидных образо¬ваний в головном и спинном мозге, зрительной, глазодвигательной, вестибулярной и других систем.

Спинальная форма характеризуется симптомами поражения спинного мозга на различных уровнях. Ведущими в клинической картине являются нижний спастический парапарез, различной степени выраженности тазовые расстройства, нарушения чувстви¬тельности.

Мозжечковая форма: возникают атаксия, интенционное дрожание в верхних и нижних конечностях, адиадохокинез, дисметрия, расстройства почерка, скандированная речь, горизонтальный, вертикальный, ротаторный крупноразмашистый нистагм.

При оптической форме ведущим клиническим синдромом яв¬ляется снижение остроты зрения, которое через некоторое время проходит полностью самостоятельно или на фоне лечения. При офтальмоскопическом обследовании выявляются признаки ретробульбарного неврита: побледнение диска зрительного нерва, осо¬бенно его височной стороны, сужение полей зрения, скотомы.

К редко встречающимся относится острая стволовая форма , рассеянного склероза с быстро прогрессирующим течением.

3.20

Патогенез. Предполагают, что при наличии генетической предрасположенности и неполноценности системы иммунитета экзогенный повреждающий агент проникает в ЦНС. Внедряясь в клетки олигодендроглии миелиновой оболочки, он вызывает дезинтеграцию миелина, извращает синтез нуклеиновых кислот собственных глиальных клеток. Развивающаяся аутоаллергическая реакция антиген — антитело приводит не только к разрушению миелина, но и к сосудисто-воспалительным и пролиферативным процессам в мезенхимальной ткани, глии, к формированию бляшек рассеянного склероза.

Патоморфология. Появляются многочисленные очаги демиелизации в головном и спинном мозге, отличающиеся цветом и консистенцией от нормальной нервной ткани. Массивное формирование очажков соответствует обострению процесса. С течением времени они очищаются, уплотняются. В период ремиссии неповрежденная часть осевого цилиндра начинает функционировать вновь, но во время обострения процесс повторяется, что обусловливает прогрессирующее течение заболевания.

3.21 Рассеянный склероз. Принципы лечения

3.22

Боковой амиотрофический склероз – хроническое прогрессирующее заболевание НС, характеризующееся поражением двигательных нейронов головного и спинного мозга, дегенерацией корково-спинномозговых и корково-ядерных волокон. Проявляется сочетанием центральных и периферических параличей мышц конечностей и туловища, расстройствами двигательных функций тройничного, языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов.

Этиология до настоящего времени неизвестна. Предполагается, что оно вызывается вирусом и протекает по типу медленной инфекции.

Клиника. Наблюдаются симптомы поражения центрального и периферического двигательных мотонейронов. Наиболее часто в начале заболевания появляются атрофии и парезы мышц дистальных сегментов рук, фибрилляции и фасцикуляции в них. Парезы и атрофии постепенно прогрессируют и захватывают мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки, нижних конечностей. Выявляются признаки поражения боковых канатиков спинного мозга: высокие сухожильные и периостальные рефлексы, патологические сгибательные рефлексы Россолимо, Бехтерева, Жуковского. Характерно поражение ядер черепных нервов в стволе мозга (IX-XII пар). Появляются расстройства глотания, артикуляции, фонации. Движения языка ограничены, определяются атрофии и фибриллярные подергивания в его мышцах. Мягкое небо свисает, исчезает глоточный рефлекс. В процесс вовлекаются V и VII пара черепных нервов: лицо стаонвится амимичным, нижняя челюсть отвисает, жевание затруднено.

Диагностика основывается на сочетании симптомов центрального и периферического пареза в верхних конечностях, бульбарных симптомах, отсутствии нарушений чувствительности, координации, функций тазовых органов, патологических изменений в ликворе, неуклонно прогрессирующем ечении заболевания. Важную информацию дает электромиография.

Лечение. В основном симптоматическое. Показаны метаболические препараты: витамины группы В, витамин Е, АТФ, ноотропы, церебролизин, ретаболил. Для улучшения нервно-мышечной проводимости назначают дибазол, оксазил, прозерин. Для уменьшения спастичности – сибазон, хлозепид. Лечение проводят курсами по нескольку раз в год.

3.23

Возникает вследствие инфицирования организма бледной спирохетой. В настоящее время стал редким заболеванием, отличается стертым, атипичным течением, малосимптомными и серорезистентными формами. Выделяют ранний и поздний нейросифилис.

Ранний - клинические проявления возникают в первые 2-3 года после заражения и соответствуют вторичному периоду заболевания. Характерно поражение сосудов и оболочек мозга.

Клиника. Наиболее часто встречаются латентные асимптомные менингиты, протекающие без менингеальных симптомов и сопровождающиеся головной болью, шумом в ушах, головокружением, болезненностью при движениях глазных яблок.

Более редкой формой является острый генерализованный сифилитический менингит. На фоне повышения температуры воз¬никают интенсивная головная боль, головокружение, рвота, рез¬кие менингеальные симптомы. Иногда выявляются патологические рефлексы (Бабинского, Оппенгейма, Россолимо), анизорефлексия, парезы, эпилептические припадки. Эта форма развивается обычно во время рецидива сифи¬лиса. Базальный сифилитический менингит протекает подостро, с поражением черепных нервов III, V, VI и VIII пар. В неврологическом статусе выявля¬ются птоз, страбизм, асимметрия лица. Поражение слуховых нервов проявляется снижением костной проводимости при сохра¬нении воздушной. Часто поражаются зри¬тельные нервы, обычно с двух сторон. Умерено выражены общемозговые и менингеальные симптомы.

К более редким формам раннего нейросифилиса относятся ранний менинговаскулярный сифилис, сифилитические невриты и полиневриты, сифилитический менингомиелит. Клиника ран¬него менинговаскулярного сифилиса включает умеренно выражен¬ные общемозговые и оболочечные симптомы, а также очаговую симптоматику в виде афазий, судорожных припадков, гемипарезов, нарушений чувствительности, альтернирующих синдромов. Сифилитический менингомиелит характеризуется внезапным на¬чалом, острым течением, быстрым развитием параплегии нижних конечностей с выраженными трофическими нарушениями, провод¬никовой гипестезией или анестезией всех видов чувствительности, расстройством функций тазовых органов.

Диагностика. Для ранних форм нейросифилиса харак¬терны следующие изменения цереброспиналыюй жидкости: повы¬шение белка, лимфоцитарный цитоз, реакции Ланге паралитического или менингитического типа. Реакция Вассермана положительна.

Противосифилитическое лечение при ранних формах нейросифи¬лиса дает хорошие результаты и быстро приводит к регрессу всех патологических симптомов.

Поздний нейросифилис. Клинические проявления возникают не ранее 7—8 лет после заражения и соответствуют третичному периоду течения сифилиса.

Поражаются нервные клетки, проводя¬щие пути и глия спинного и головного мозга. Наблюдаются очаги размягчения, крупноклеточные и адвентициальные инфиль¬траты, ограниченные гуммозные узлы, берущие начало в оболоч¬ках, а затем врастающие в вещество мозга.

Выделяют несколько форм позднего нейросифилиса.

Поздние сифилитические менингиты по симптоматике сход¬ны с ранними, однако им свойственны безлихорадочное начало, постепенное развитие, рецидивирующее хроническое течение. Неврологическая симптоматика представлена общемозговыми симптомами: приступообразной, интенсивной головной болью, рвотой. Менингеальные симптомы выражены незначительно. Характерно поражение черепных нервов. Чаще всего вовлекается в процесс глазодвигательный нерв. Наблюдаются миоз, анизокория, деформация зрачка, отсутствие реакции на закапы-вание вегетотропных препаратов. Поражение зрительных нервов также встречается довольно часто и проявляется снижением остроты зрения, концентрическим сужением полей зрения, гемианопсией.

Одним из вариантов позднего поражения ЦНС является васкулярный сифилис, при котором изменения воспалительного и продуктивного характера возникают в сосудистой стенке. Обо¬лочки остаются интактными. Заболевание протекает в виде инсульта, которому могут предшествовать преходящие нарушения мозгового кровообращения.

Очаговая неврологическая симптоатика в виде гемипарезов, гемиплегии, нарушений чувствительности, афазии, расстройств памяти, альтернирующих синдромов, связанная с очагами ише¬мии, развивается также при позднем менинговаскулярном сифи¬лисе, которому свойственны как общемозговые, так и менингеальные симптомы.

К современным формам позднего нейросифилиса относится так называемый поздний зрачковый моносиндром, который в на¬стоящее время обычно встречается изолированно. У больных обнаруживаются анизокория, двусторонняя деформация зрачков, синдром Аргайла Робертсона.

Диагностика. При поздних проявлениях нейросифилиса основывается на множественности очагов и степени выраженнос¬ти симптомов. Имеет значение исследование цереброспинальной жидкости, в которой обнаруживается умеренное увеличение содержания белка, небольшой мононуклеарный цитоз. Положительны результаты комплекса серологических реакций (Вассермана, РИФ, РИБТ, микрореакция).

Лечение - противосифилитическое.

3.24

Чаще встречается у детей и подростков. Является вторичным, развивается как осложнение туберкулеза другого органа с последующей гематогенной диссеминацией и поражением мозговых оболочек.

Клиника. Начало подострое, чаще ему предшествует продромальный период: утомляемость, головные боли, анорексия,бледность, потливость, слабость, субфебрильная температура. Нередко на фоне головной боли возникает беспричинная рвота. Продромальный период длится 2-3 нед. Затем появляются оболочечные симптомы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига и др.). Появляются признаки поражения III и VI пары черепных нервов.в.виде нерезкого двоения, небольшого птоза верхних век и косоглазия. В поздние сроки могут быть парезы, параличи.

Диагностика. Диагноз устанавливается на основании данных анамнеза, данных о наличии туберкулеза внутренних органов. Решающем является исследование цереброспинальной жидкости: давление повышено, ликвор прозрачный или слегка опалесцирующий, плеоцитоз, белок повышен, сахар снижен. Типично выпадение нежной фибриновой паутинообразной сеточки, напоминающей опрокинутую елочку.

Лечение. Используют противотуберкулезные средства в различных сочетаниях: изониазид, стрептомицин, рифампицин, фтивазид, этамбутол, пиразинамид, ПАСК. Лечение в стационаре дрлжно быть длительным (около 6 мес.), сочетаться с общеукрепляющеми мероприятиями, усиленным питанием и заканчиваться санаторным лечением. Затем в течение нескольких месяцев больной должен принимать изониазид. Для профилактики нейропатий обычно применяют пиридоксин.

3.25

Острый серозный менингит вызывается различными вирусами. Наиболее часто возбудителями серозных менингитов являются вирус эпидемического паротита и группа энтеровирусов. Известны острый лимфоцитарный хориоменингит, гриппозные, парагриппозные, аденовирусные, герпетический и другие менингиты. Для клинической картины заболевания характерны менингеальные симптомы и лихорадка, которые нередко сочетаются с явлениями генерализованного поражения других органов. При вирусных менингитах возможно двухфазное течение заболевания. В неврологическом статусе наряду с менингеальными явлениями могут быть признаки поражения ЦНС (очаговые симптомы), черепных нервов и корешков. В цереброспинальной жидкости обнаруживают лимфоциты; часто этому предшествует появление полиморфно-ядерных клеток. При хронических формах в этой жидкости часто определяется высокий уровень белка. Возбудитель инфекционного серозного менингита выявляется при вирусологическом исследовании; применяются также серологические методы.

Острый лимфоцитарный хориоменингит. Возбудитель – фильтрующийся вирус, выделенный Д.Армстронгом и Р.Лилли в 1934 г. Основной резервуар вируса – серые домовые мыши, выделяющие возбудитель с носовой слизью, мочой и калом. Заражение человека происходит вследствие употребления пищевых продуктов, загрязненных мышами.

Клиника. Инкубационный период колеблется от 6 до 13 дней. Возможен продромальный период (разбитость, слабость, катаральное воспаление верхних дыхательных путей), после которого температура тела внезапно повышается до 39—40 °С, и в течение нескольких часов развивается выраженный оболочечный синдром с сильными головными болями, повторной рвотой и нередко помрачением сознания. В первые дни болезни могут наблюдаться преходящие парезы глазных и мимических мышц. Цереброспинальная жидкость прозрачная, давление значительно повышено, плеоцитоз в пределах нескольких сотен клеток в 1 мкл, обычно смешанный (преобладают лимфоциты), в дальнейшем лимфоцитарный.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Этиологическая диагностика осуществляется путем выделения вируса, а также исследований реакции нейтрализации и реакции связывания комплемента (РСК).

Дифференцировать заболевание следует от туберкулезного менингита, а также от других острых менингитов, вызванных вирусами гриппа, паротита, клещевого энцефалита, полиомиелита, вирусами Коксаки, ЕСНО, герпеса. В основе дифференциальной диагностики лежат клинические данные, эпидемиологические сведения и методы вирусологических исследований (иммунофлюоресценция и др.).

Лечение проводят расщепляющими нуклеиновую кислоту вируса и тормозящими его дальнейшую репликацию веществами. Нуклеазы назначают с учетом структуры вирусов. Рибонуклеазу применяют при заболеваниях, вызываемых РНК-содержащими вирусами (вирусы эпидемического паротита, энтеровирусы, вирусы гриппа и парагриппа, клещевого энцефалита). Дезоксирибонуклеаза показана при заболеваниях, вызываемых ДНК-содержащими вирусами (вирус простого герпеса, вирус ветряной оспы, аденовирусы). Поскольку нуклеазы являются слабыми аллергенами, лечение проводят на фоне десенсибилизирующей терапии: за 30 мин до введения нуклеаз применяют димедрол, пипольфен, супрастин, хлорид кальция. Улучшают состояние больных повторные люмбальные пункции и препараты, уменьшающие отек мозга и оболочек. Назначают симптоматические средства (анальгетики, седативные препараты, снотворные), витамины, общеукрепляющие препараты.

3.26 Гнойные менингиты

3.27

Это общее инфекц. забол-ие, относящееся к типичным зоонозам. Источник инфекции – заболевшие животные, представляющие естественный резервуар бруцелл в природе. Пути заражения: контактный, алиментарный, воздушно-капельный. В орган-ме распрост-ся гемато-, лимфогенно, периневрально. Большую роль игрю аллергич. ракции,приводящю к сенсибилиз-ии тканей.

КЛИНИКА. Инкубац. период 2-4 недели. Начало болезни острое, t тела до 40С, харак-ен озноб, профузн. понос, мышечн. и суставн. боли, бессонница, голов. боль, увелич-ие лимфоузлов, гепатоспленомегалия. Лихор-ка имеет волнообразный хар-р. нередко появляется геморрагич. диатез с петехиальной сыпью и носовыми кровотечениями, а затем болезнь переходит в подострую и хронич. фазы с уменьш. общ. инфекц-ых проявлений. При бруцеллёзе пораж-ся все отделы нервн. сис-мы. Бруцеллёзный менингит : ригидность мышц шеи, симптомы Кернига, Брудзинского Бехтерева, поражением череп. нервов(7 и 8). В цереброспинальной жидкости обнаруж=ся лимфоцитар. плеоцинтоз, повыш. Белка, глобулинов, сниж-ие уровня сахара и хлоридов.

Бруцеллёзный энцефалит: парезы конечностей, проводниковые наруш-ие чувствительности, гиперкинезы, расстр-ва координации и психики.

Нередко наблюд-ся комбиниров-ые поражения ЦНС с развитием менингоэнцефалита, энцефоломиелита, менингоэнцефаломиелорадикулита.

К типичным нврологич. проявлениям бруцелёза относ-ся невралгии и невриты периферич. и черепн. Нервов, радикулиты, плекситы, полиневриты, полирадикулоневриты.

Патология вегетативн. нерв. сис-мы характер-ся гипергидрозом, сухость кожи,, отёками и акроцианозом конечностей, выпадением волос, ломкостью ногтей, артер. гилотонией, остеопорозом, похуданием, наруш. функций внутр. органов.

Дs-КА И ДИФ.Дs. Для постановки Дs важны анамнез( профессия больного, эпидемиологич. Особенности места жительства, контакт с живот-ыми)ю имеют значение предществующие периоды волнообразной лихор-ки с интенсивными болями, увелич. лимфоузлов, печени, селезёнки, астеническим синдромом. Дs бруцелёза подтверждается положит. результатами лаборатор. исследований: раекция агглютинации Райта, ускоренной реакции Хеддлсона, аллергич. пробы Бюрне.

Дифференц-ть нейробруцеллёз следует от поражений нервн. сис-мы при тубурк-зе и туляремии.

ЛЕЧЕНИЕ. При остр. и подостр. формах: антибиотики(хлорамфеникол, ампициллин, эритромицин, гентомицин, канамицин) курсами по 5-7 дней(2-3 курса с недельным перерывом). При хронич. формах: противобруцеллёзная поливалентная вакцина. Проводится симптомотическая терапия(обезболивающие, седативные, десенсибилизирующие, общеукрепляющиесредства). При периферич. поражен-ях нерн. сис-мы эффективна физиотерапия.

3.28

Основывается на принципе гистогенеза, т. е. генетич. Отношении опухолевых клеток к элементам, составл. ЦНС.

1) Нейроэктодермальные:

А) глиомы, возник. из клеток, к-рые составл. основу ткани. Хар-ся инфильтрир. ростом, склонны к рецидиву после операции. К ним относится:

-глиобластома - злокач-ная,хар-ся инфильтрир. ростом. Возн-ет у взрослых в полушариях. В ткани опухоли некрозы, кровоизл-ие, тромбозы. Рецидивы после операции.

- астроцитома- относит. доброкач. внутримозгов. Опухоль, сост. из дифференц-ой противоплазматич. или фибрилярной глии, иногда содерж. кистозные полости. Растёт медленно. У взрослых располог-ся в больш. полуш-иях, а у детей- в мозжечке.

-медулобластома- быстрорастущ., злокач-ая опухоль. Возн-ет у детей в мозжечке- в обл-ти мозгов. паруса. У взрослых- в боль. Полуш-иях, отлич-ся медленным ростом, более доброкач-ая. опухоль сост. Из массы закругленных недифференц-ых клеток, обладает способностью раслростр-ся в субарахноид. и субпиальные щели,и дают метастазы в пределах нерв. сис-мы.

-олигодендроглиома-редкая, медленно растущая, доброкач-ая. Возник. в больш. полуш-иях. Опухоль склонна к слизистому перерождению и обызвествлению.

-эпендимомы - доброкач-ая, растущая из эпендимы, располог-ся в виде узла в полости 4 желудочка.

Б) неврома- доброкач-ая, инкапсулир-ная, одно-, редко двусторонняя опухоль корешков нервов чаще слухового, реже зрит-ого, тройнич. и др. нервов. В начальной стадии невринома наход. во внутр. слух. проходе, проникая в мостомозжечковый угол, вдавливается и оттесняет прилежащие к ней части мозжечка, моста мозга, продолгов. мозга.

2) Оболочечно- сосудистые:

-менингиомы возник. из клеток паутинной оболочки. Доброкач-ая, медленно растущая экстрацеребральная, отграниченная от мозг. ткани. Делятся на конвекситальные ( парасагиттальные и др.) и на базальные ( обонятельн. ямки, бугорка турец. седла, крыльев основной кости, мозжечков. намета, мостомозжечкового угла).

-анангиоретикулома- доброкач-ая, отгранич. от мозг. ткани, медленно растущая, нередко содержит кистозную полость.часто локал-ся в мозжечке.

3) Опухоли гипофизарной обл-ти:

-краниофарингиома- врождён. Опухоль, развив-ся из эмбрион-ыхостатков гипофизарного хода. Хар-ся медленным экспансивным ростом, располог-ся в обл-ти турец. седла, склонна к обызвествлению.

- аденома гипофиза- опухоли перед. железистой доли мозгов. придатка, развив. в обл-ти турец. седла.чаще встреч. доброкач-ые хромофобные аденомы. турец. седло расширяется и углубляется из-за давления опухоли. При росте вверх оказывает давление на хиазму и гипоталамус, в сторону- на зрител. тракт, проникая в кавернозный синус.

4) Метастатич. опухоли- это опухоли, к-рые метастозировали в мозг из любого органа(бронхоген-

ный рак, реже рак молоч. желёз, желудка, почек, щитов. железы). Основ. путь мерастазир-ия в мозг

гемотогенный, но возможны лимфатич. и ликворно.

СИМПТОМЫ ОПУХОЛИ МОЗГА – ОВЩЕМОЗГОВЫЕ, ОЧАГОВЫЕ, НА ОТДАЛЕНИИ.

ОБЩЕМОЗГОВЫЕ: свойственные опухолям различ. хар-ра и локал-ции, возник. вследствии повыш. ВЧД.

1) голов.боль – возник. в результате повыш. ВЧД, наруш. крово- и ликворообращения. В начал. стадии боли обычно местные, обусловленны раздраж-ием мозгов. оболочки, иннер-емой тройнич. , блуждажщ. и языкоглоточ. нервами, внутримозговых и оболочечных сосудов, изменениями в костях черепа. Местн. боли сверлящие, пульсир-щие, дёргающие, приступообразн. хар-ра. При перкусии и пальпациичерепа и лица – болезненность. Боли возник. ночью, рано утром. Постепенно голов. боль стаановится продолжит-ой, диффузной, распростр-ся по всей голове и м.б. постоянной. Она может усиливаться при физич. Нагрузке, волнении, кашле, чиханье, рвоте, при наклонах.

2) рвота – возник. при повыш. ВЧД. При опухолях 4 желудочка, продолгов. мозга, червя мозжечка рвота служит ранним и очаговым симптомом. Хар-но возникн-ие её на высоте приступа голов. боли, лёгкость появления вне связи с приёмом пищи, утром, при перемене положении головы.

3) Застойные диски зрит-ых нервов – возник. вследствии повыш. ВЧД и токсич-ого влияния опухоли. Они почти всегда встреч-ся при опухолях мозжечка, 4 желудочка, височ. доли. Преходящее затуманивание зрения и прогресир-щее сниж. его остроты указывают на застой и возможную атрофию дисков зрит. нервов.

4) Эпилептич. припадки – вызваны внутричерепной гипертензии и воздействием опухоли на мозг. ткань. Припадки бывают чаще при опухолях больш. полушарий, расположенных в коре и близко к ней, реже- при глубинных опухолях полушарий, мозгоч. ствола и задн. черепн. ямки.

5) Расстройства психики возник. при расположении опухоли в передн. длях головного мозга и мозолистом теле. Больные подавлены, апатичны, сонливы, часто устают, дезориентированны во времени и пространстве. Возможны наруш. пмяти, рздражит-ть, замедленность умственных процессов, изменения настроения, возбуждение или депрессия.

6) Головокружение – возник. вследствии застойных явлений в лабиринте и раздраж-ия вестибулярных стволовых центров и височ. долей полушарий мозга.

7) Пульс при опухолях голов. мозга часто лабильный. А/Д повыш. при быстрорастущ. оухоли.

ОЧАГОВЫЕ СИМПТОМЫ зависят от локализ-ции опухоли, её величины и стадии развития.

СИМПТОМЫ НА РАССТОЯНИИ – наиболее часто это поражение черепн. нервов, особенно отводящего, одно- или двухстороннее, менее часто – глазодвигат-ого, а также пирамидные и мозжечковые симптомы.

3.29

Основ. симптомы: расстройства психики, эпилептич. припадки, афазия(левая лобная доля), двигательные наруш. В ранней стадии голов. боли бывают редко. Они часто выражены в обл-ти лба. Застойные диски зрит. нервов могут отсутствовать и обычно возник. в поздн. стадиях. Хар-ны психич. расстройства, к-рые появляются рано. Отмечаются заторможенность, вялость, апатия, раздражит-ть, депрессия. Ухудшаются память, внимание, наруш. мышление. В поздней стадии интеллект страдает более резко, появляются небрежность в одежде и неопрятность, недержание мочи. Иногда, склонны к плоским остротам и шуткам, совершают нелепые поступки. Эпилептич. пртипатки встреч-ся в 50% случаев. При локализ-ии опухоли в задн. отделах лобной обл-ти возник. адверсивные припадки: вращение головы и глаз в потивоположную очагу сторону в сочетании с клонич и тонич. судорогами в противоположных конечностях. Больш. опухоли иногда вызывают лобную атоксию, к-рая харак-ся неустойчивостью при стоянии или заметным ухудшением походки. Иногда больной лишается способности стоять и ходить (астазия-абазия) вследствии поражения лобно-мостовых путей. Из др. двигательных расстройств наблюд-ся бедность движений и мимики, отсутствие двигат. инициативы, ригидность мыщц в результате прорастания опухоли в глубину лоб. доли. Иногда отмечается немотивированный смех или плач.

При локализ-ции опухоли на основании лоб. доли вследстве давления её на обонят. тракт наблюд-ся ослабление или утрата обоняния на стороне поражения. Эти опухоли распростр-щиеся на задн. отделы основания лоб. доли, могут сдавливать зрит. нерв и вызывать атрофию зрит. нерва на стороне опухоли и застойный диск на противоположной стороне в случае повыш. ВЧД (синдром Кеннеди). При левостороней локали-ии (у правшей) возможна моторная афазия.

3.30

Основ. симптомы: расстройства чувствит-ти на противоположной половине тела, наруш. ориентировки в собственном теле, а при опухолях левого полушария -утрата навыков чтения, письма и счёта. Больше всего страдают сложные виды чувствит-ти – стереогноз, чув-во локализации и др. затрудняется выполнение привычных автоматизированных действий. При распространении опухоли на нижнюю темен. дольку возник. расстройства ориентировки в пространстве и схемы тела: наруш-ся способность различать правое от левого, отмечается игнорирование конечности либо больной считает, что у него 3-4 руки или ноги.

3.31

Встречаются сравнительно редко. Ранние признаки: голов. боль и повыш. ВЧД. Застойные диски развиваются примерно в 50-70% случаев. К ранним признакам м. б. отнесены эпилептич. припадки. Им может предшествовать зрит. Аура, вслед за к-рой происходит поворот головы и глаз в сторону, противоположную опухоли. Хар-ным локальным симптомом являются дефекты поля зрения в виде контралатеральной гомонимной гемианопсией или скотом. При локал-ции опухоли в обл-ти шпорной борозды может наблюд-ся квадратная гемианопсия. Иногда возник. зрит. галлюцинации, различные формы оптической агнозии, предметная агнозия, метаморфопсии (окружающ. предметы кажутся угловатыми, неправильной формы). Явления зрит. агнозии чаще развивается при двустороннем поражении затылоч. долей.

3.32

Симптомы повыш. ВЧД появляются рано. Постоянны и интенсивные голов. боли. Нередко отмечаются застойные диски зрит. нервов. Очаговые симптомы часто незначительны. Часто наблюд-ся эпилептич. припатки, к-рым предшествует аура в виде слух. , вкусов. и обонят-ых галлюцинаций. Иногда наблюд-ся психомоторные автоматизмы, беспорядочные умозаключения, расстройства памяти и эмоциональные пароксизмы, включ-щие чув-во страха и депрессию. Иногда возник. своеобразные состояния, когда всё окружающее кажется больному далёким и нереальным, но уже когда-то ранее виденным или никогда не виденным. Галлюцинации могут быть и вне припадков. Поражение крючковидной извилины вызывает ухудшение вкуса и обоняния. При локал-ции опухоли в глубоких отделах височ. доли наблюд-ся верхнеквадратная гомонимная гемианопсия, переходящая в дальнейшем в полную. Часто возник. вестибуларные расстройства, симптомы поражения глазодвигат. Нерва в виде птоза и расшие. Зрачка. Сдавливание тройнич. нерва проявляется невролгич. Болями в соответствцющей половине лица. Глубинные опухоли могут вызвать гемиплегию на противоположной половине тела вследствии давления на внутр. капсулу и ножку мозга. Возможны атоксия с наклонностями к падению назад и в противоположную сторону, расстройства координации в конечностях. Для поражения височ. доли левого полушария у правшей хар-ны речевые расстройства(сенсорная и амнестическая афазия, парафазия)

3.33

Опухоли мозжечка. Наиболее ранний симптом - головные боли, сопровождающиеся рвотой. Важнейшие очаговые проявления: расстройство координации, мышечная гипотония, нистагм. При опухоли из червя наблюдается двусторонняя симптоматика - преимущественное нарушение статистической координации, раннее появление патологических симптомов со стороны IV желудочка (внутричерепная гипертензия, брунсоподобные приступы - рвота при перемене положения головы, нарушение дыхания и сердечно-сосудистой деятельности). Полушарные опухоли чаще односторонние. В более позднем периоде они вызывают изменения со стороны внутричерепного давления, характерные статические и динамические координаторные расстройства. В целом для опухолей мозжечка характерно сочетание атаксии со снижением сухожильных рефлексов.

Опухоли мосто-мозжечкового угла. Чаще встречаются невриномы слухового нерва, затем менингиомы и холестеатомы. Невриномы растут из оболочки вестибулярной ветви VIII нерва, обычно первый симптом - снижение слуха, сопровождающееся шумом. Рано вовлекается в процесс корешок тройничного нерва (снижение роговичного рефлекса, боли, парестезии в лице).

В половине случаев отмечено участие лицевого нерва, а также отводящего. По мере роста опухоли выявляются мозжечковые, стволовые (нистагм) и общемозговые симптомы.

Опухоли IV желудочка. Чаще встречаются эпендимомы, реже - хориоидпапилломы. Рано появляется внутричерепная гипертензия, головные боли носят приступообразный характер, часто сопровождаясь рвотой и головокружением, нарушением сердечно-сосудистой деятельности, дыхания. Часты мозжечковые расстройства (прежде всего нарушения ходьбы). Типично вынужденное положение головы. Из черепномозговых нервов чаще других страдают VI и VIII, реже V, VII, IX, X нервы. К очаговым симптомам относятся приступы икоты, дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства. Наблюдаются также приступы тонических судорог мышц туловища и конечностей.

Опухоли ствола относятся к числу редких. Среди внутримозговых встречаются астроцитомы, мультиформные спонгиобластомы, среди внемозговых - менингиомы.

Опухоли базальных узлов и зрительного бугра. При опухолях этой области рано развиваются симптомы внутричерепной гипертензии, парезы и нарушение чувствительности противоположных конечностей (поражение внутренней капсулы). Могут наблюдаться изменения мышечного тонуса. Нередко отмечаются признаки сдавления среднего мозга.

Опухоли III желудочка. В первую очередь эти опухоли приводят к нарушению ликвороциркуляции и повышению внутричерепного давления.

При поражении дна III желудочка (гипоталамус) возникают полидипсия, полиурия, гипергликемия, глюкозурия, ожирение, половая слабость, повышение или понижение температуры тела. Часто выявляются нарушения памяти (корсаковский синдром), нарушение сна, снижение психической активности.

Опухоли области шишковидного тела и задних отделов III желудочка. Характеризуются ранним развитием гидроцефалии и внутричерепной гипертензии вследствие окклюзии водопровода мозга (сильвиева водопровода), а также симптомами поражения покрышки среднего мозга. Возникают парез взора по вертикали, парез конвергенции, исчезновение реакции зрачков на свет, вертикальный нистагм. Возможны и более грубые глазодвигательные нарушения, а также снижение слуха.

3.34

Радикальным методом является удаление опухолей, особенно доброкачественных.

Чтобы избежать повреждения прилежащих к опухоли функционально (жизненно) важных структур, удаление ее производится путем фрагментирования различными инструментами (пинцетами, кусачками, вакуумным отсосом и тд). Используют лучевую и химиотерапию. Также используют современные радиохирургические методы – стереотаксически ориентированное облучение облучение сфокусированными пучками лучевой энергии (гамма-нож,линейный ускоритель)

При отёке мозга внутричереп. гипертензии используют дегидротирующие средства(дексаметазон по 5 мг кажд. 6ч., мочевина, салуретики), эффект ГКС обусловлен их способностью снижать выработку опухолью факторов роста эндотелия сосудов,которые вызывают отек. Целью лечения опухолей явл-ся не только продление жизни больного, но и улучшение его существования. Такая же диллема возникает при употреблении антимиотических средств ( циклофосфан, азатиоприн, винкристин и др.). При злокач. опухолях лучевое лечение иногда сочетают с химиотерапией.

3.35

КЛИНИКА.

1) Для опухолей спин. мозга хар-но прогрессир-щее развитие синдрома поражения сп. мозга и механич. блокада субарахноидального пространства.

А) Наиболее ранним проявлением экстрамедуллярных опухолей явл-ся корешковые боли и парастезии, вызываемые раздражением задн. корешка опухолью. Боли одно-, двусторонние. При опухолях в области корешков шейного и пояснич. Утолщений боли распростр-ся продольно в верх. И нижн. Конечностях; при опухолях в обл-ти грудного отдела боли носят опоясывающий хар-р. боли периодич-ие, а затем постоянные, усиливаются при чихании, кашле. Корешковые боли бывают длительными, локал-ными. В зоне иннр-ции пораженных корешков выявляются расс-ва чувсвит-ти в виде гипестезии, сниж. и выпадают сухожильные, периостальные и кожные рефлексы. Болезн-ть при давлении на остистые отростки и паравертебральные точки в месте локал-ции опухоли. Патогномоничным признаком явл-ся усиление болей и появление проводниковых парастезий при перкуссиипо остистому отростку на уровне опухолей ( сим-м Раздольского).

По мере роста опухоли проявляются симптомы, указ-щие на сдавление сп. мозга. При локал-ции опухоли на переднебоковой, боковой, заднебоковой поверхностях сп. мозга формир-ся синдром Броуна-Секара: на стороне опухоли и ниже её наруш-ся глубокая чувств-ть и возник. центр. Парез, а на противоположной стороне – наруш-ся поверхностная чувств-ть. Могут разв-ся сегментарные расстройства: двигат-ые- в виде атрофии соответствующих мышц, парез в них. сниж. рефлексов; чувствительные- гипералгезия, парастезия, гипестезия.

При дальнейшем росте возникает синдром поперечного сдавления сп. мозга: нижняя параплегия или тетраплегия, 2-сторон. проводниковые расс-ва чувс-ти (гипестезия или анестезия), наруш ф-ции тазовых органов.

Б) Ранним признаком интрамедуллярных опухолей явл-ся сегментарные расс-ва чувс-ти. Затем присоединяются 2-сторон. двигат-ые и чувсвит-ые расст-ва. Для проводниковой гппестезии хар-но распростр-ие сверху вниз. В рез-те поражения передних и боковых рогов возн-ют 2-сторон. периферич. парезы, выраженные вегетативно- трофич. расст-ва. Хар-но позднее появление признаков блокады субарохн-ого простр-ва, отсутствие ликворного толчка, остистого отростка Раздольского.