Кафедра биологической химии
ПУТИ ОБМЕНА ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ
Фенилаланин – незаменимая аминокислота, так как в клетках животных не синтезируется ее бензольное кольцо, гликокетогенная.
Тирозин – условнозаменимая аминокислота, может синтезироваться из фенилаланина, гликокетогенная.
Биологическая роль фенилаланина и тирозина
Катехоламины |
Дофамин |
Норадреналин |
|
|
Адреналин |
ФЕНИЛАЛАНИН 
ТИРОЗИН 
Меланины
Белки |
Йодтиронины |
ОПК
Нервная ткань Надпочечники
Кожа
Волосы
Радужная оболочка глаз
Щитовидная
железа
Ацетоацетат |
Глюкоза |
Печень |
Синтез катехоламинов (надпочечники, нервная ткань)
OH |
|
|
|
|
|
|
|
OH |
OH |
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
О2 |
Н2О |
|
|
|
|
OH |
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ДОФамингид- |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ДОФА-декарбоксилаза (В6) |
|
|
|
роксилаза (С, Сu2+) |
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
Тирозингидроксилаза (Fe2+) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СО2 |
|
|
|
О2 |
Н2О |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH2 |
|
|
|
|
|
CH2 |
|||||||
CH |
|
CH |
|
COOH |
|
|
CH |
|
COOH |
|
||||||||||||
|
|
|
||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||
2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
NH2 |
|
|
|
|
|
|
NH2 |
|
CH2 |
|
NH2 |
|
|||||
|
Тирозин |
|
|
|
ДОФА |
|
ДОФамин |
|
||||||||||||||
OH |
|
|
|
OH |
OH |
|||||||||
|
|
|
OH |
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
Метилтрансфераза |
|
|
|
|
|
OH |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
CH |
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
CH |
|
|
OH SAM SAG- |
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
NH |
|
CH3 |
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
гомоцис |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
CH2 |
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
CH2 |
|
|
NH2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
Норадреналин |
Адреналин |
Значение катехоламинов
ДОФамин – нейромедиатор среднего отдела мозга.
Норадреналин – тормозный медиатор сим- патической нервной системы и разных отделов го- ловного мозга, может выполнять функцию возбуж- дающего медиатора в гипоталямусе, участвует в ре- гуляции гемодинамики сердечно-сосудистой сис- темы.
Адреналин – гормон интенсивной физической работы, синтезируется при стрессе, регулирует основной обмен, усиливает сокращение сердечной мышцы.
Нарушение обмена ДОФамина
Болезнь Паркинсона – развивается при гипосек- реции дофамина в черной субстанции мозга (в среднем отделе мозга). Частота 1:200 среди людей старше 60 лет. Дефект ферментов тирозингидроксилазы или ДОФА- декарбоксилазы. Основные симптомы заболевания : акенизия (скованность движений), ригидность (напря- жение мышц), тремор (непроизвольное дрожание).
Гиперсекреция дофамина в височной доле мозга обнаруживается при шизофрении.
тирозингидроксилаза ДОФА-декарбоксилаза
Тир 
ДОФА 
ДОФамин
О2 Н2О |
СО2 |
Синтез меланинов (меланоциты)
Кожа |
ОH |
ОH |
|
||||
Волосы |
ОH |
||||||
Радужная |
|
|
О2 Н2О |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
оболочка глаз |
|
|
Тирозиназа (Cu2+) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH2 |
CH2 |
|
||||
|
CH NH2 |
CH NH2 |
|||||
|
|
|
|
|
|||
|
CООH |
CООH |
|||||
|
Тирозин |
ДОФА |
|||||
Пигменты МЕЛАНИНЫ
Синтез йодтиронинов (щитовидная железа)
1. |
2 J - |
2е |
J20 (фиксация и окисление) |
2. НО |
СН2 |
СН |
СООН |
|
НО |
СН2 |
СН СО |
|
|
|
NН |
|
Тиреоглобулин (ТГ) |
|
NН2 |
||
|
Тирозин |
2 |
|
|
|
|
(комплекс тир и ТГ) |
|
|
|
|
|
J |
|
|||
|
|
|
|
J2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
3 |
|
|
|
3. НО |
СН2 |
СН |
СО |
|
НО |
СН2 СН |
СО |
|
|
|
|||||||
|
|
NН2 |
|
|
|
|
NН2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
Монойодтирозин |
|
|
|
|
|
|
|
|
(3-йодтирозин) |
|
|
J2 |
|
J |
|
|
|
|
|
|
|
3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
НО |
|
СН2 СН СО |
|
|||
|
|
5 |
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
J |
|
NН2 |
|
|
|
|
|
|
|
Дийодтирозин |
|
|
|
|
|
|
|
(3,5-дийодтирозин) |
|
|
|
||
Синтез трийодтиронина (Т3)
|
J |
|
|
|
|
|
J |
|
4. НО |
3 |
СН2 |
СН СО |
|
|
НО |
3 |
СН2 СН СО |
|
|
|
5 |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
NН2 |
|
|
|
J |
NН |
|
|
Монойодтирозин |
|
|
|
2 |
||
|
|
|
|
|
|
Дийодтирозин |
||
|
|
(3-йодтирозин) |
|
|
|
(3,5-дийодтирозин) |
||
|
|
Н2О |
J |
|
J |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
НО |
3 |
О |
3 |
|
СН2 |
СН СО |
|
|
|
5 |
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
J |
|
|
NН2 |
|
|
ТГ |
|
Трийодтиронин (Т3) |
|
|||
Синтез тетрайодтиронина (тироксина, Т4)
J
5.НО
J
3 |
СН2 СН СО |
5 |
NН2
Дийодтирозин (3,5-дийодтирозин)
Н2О |
J |
|
J |
|
|
|
|
|
НО |
3 |
О |
|
5 |
||
|
|
|
|
|
J |
|
J |
J
НО |
|
3 |
|
СН2 |
СН СО |
|
|
5 |
|
||||
|
|
|||||
|
|
|
|
|
||
|
J |
|
|
|
|
NН2 |
|
|
|
|
Дийодтирозин |
||
|
|
|
|
(3,5-дийодтирозин) |
||
3 |
СН2 |
СН СО |
|
5 |
|||
|
|
NН2
ТГ |
Тетрайодитироксин (тироксин, Т4) |
Т3 – более активен Т4 – синтезируется в 10 раз больше Т3 : Т4 = 1 : 10