Синтез серотонина (гладкая мускулатура, кишечник) и
мелатонина (эпифиз)
СН2 СН |
СООН |
|
НО |
СН СН |
СООН |
|
О |
|
Н2О |
2 |
Декарбоксилаза -5-гид |
NН2 |
2 |
|
|||
|
|
NН2 |
рокситриптофана |
||
|
|
|
|||
NН |
Триптофандиокси- |
NН |
(В6) |
||
геназа (С) |
СО2 |
||||
Триптофан |
|
|
|
5-гидрокситриптофан |
|
НО |
СН2 СН2 NН2 |
Н3СО |
СН |
СН |
NН |
|
|
|
2 |
2 |
2 |
NН |
SAM |
SAG |
NН |
(-CH3) |
|
||
Серотонин |
|
|
|
|
|
|
Н3СО |
СН |
СН NН СO СН3 |
СН3CoSKoA |
2 |
2 |
|
NН
Мелатонин
Биологическая роль серотонина
1.Стимулирует сокращения гладкой мускулатуры, перистальтику кишечника;
2.Оказывает сосудосуживающее действием, регулирует АД, t, дыхание;
3.Обладает антидепрессивным действием;
4.Участвует в аллергических реакциях;
Синтез витамина РР
СН2 СН |
СООН |
НО |
|
|
О |
Н2О |
|
NН2 |
2 |
|
|
|
|
||
NН |
Триптофандиокси- |
||
Триптофан |
|||
геназа (С) |
|||
О
С СН2 СН СООН
NН2 Кинуренин
СН2 СН СООН NН2
NН 5-гидрокситриптофан
АЛА
О
С
NН2 N
Никотинамид
Врожденное нарушение обмена триптофана -
болезнь Хартнупа
Возникает метаболический дефект связан с генетическим дефектом фермента триптофандиоксигеназы или врожденным нарушением всасывания триптофана в кишечнике и реабсорбции в почках.
Основными клиническими и лабораторными проявлениями являются пеллагроподобные кожные проявления (дерматит), диарея, задержка умственного развития (дименция) (гиповитаминоз 3Д), психические расстройства, аттаксия, гипераминоацидурия.
триптофандиоксигеназа |
5- |
гидрокситриптофан
Три
Гистидин (гликопластическая, частично заменимая)
N |
-CH2-CH-COOH |
|
|
N |
-CH=CH-COOH |
|||||||||||
|
|
NH2 |
|
|
гистидаза |
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
Печень, кожа |
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
NH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
NH |
||||
Гистидин |
|
Ги |
|
|
|
|
|
NH3 |
|
|
Уроканиновая |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
кислота |
|||||
|
д |
|
|
с |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
т |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
е |
|
|
|
ид |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
к |
|
|
|
|
и |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
а |
|
|
|
|
н |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
р |
бо |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
к |
|
|
- |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
с |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ил |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
а |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
з |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
а |
N |
|
-CH2-CH- NH2 |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(В6) |
|
||||||
|
|
|
|
|
СО2 |
|
|
|
|
Нервная ткань, гладкая |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
NH |
|
|
мускулатура, желудочно- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
кишечный тракт |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Гистамин
Наследственный дефект гистидазы вызывает накопление гистидина и развитие гистидинемии, которая проявляется задержкой в умственном и физическом развитии детей.
Биологическая роль гистамина
Гис 
Гистамин
1.Стимулирует секрецию желудочного сока, слюны;
2.Повышает проницаемость капилляров, вызывает отеки;
3.Снижает АД, но увеличивает внутричерепное давление;
4.Сокращает гладкую мускулатуру легких, вызывая удушье;
5.Участвует в воспалении – расширяет сосуды, покраснение кожи, отёк;
6.Вызывает аллергические реакции;
7.Выполняет роль нейромедиатора, медиатора боли.
Валин, лейцин, изолейцин
Незаменимые аминокислоты
Вал |
|
гликогенная (пропионил-КоА |
|
сукцинил-КоА |
|
глю) |
|
|
|
||||
|
Лей 
кетогенная (ацетил-КоА 
кетоновые тела)
Илей |
|
гликокетогенная (ацетил-КоА + пропионил-КоА) |
|
Обмен аминокислот с разветвленной цепью
Лейцин |
αКГ |
ГЛУ |
α-Кетоизокапроат |
CО2 |
Ацил-КоА- |
|
|||||
|
|
|
производ- |
||
Изолейцин |
|
α-Кето-β-метилвалериат |
|
||
|
|
ные |
|||
Валин |
|
|
α-Кетоизовалериат |
|
жирных |
|
|
|
кислот |
||
|
|
|
|
|
|
|
Аминотрансфераза |
Дегидрогеназный |
|||
|
АМК с разветвленной |
|
комплекс |
|
|
|
цепью |
α-кетокислот с |
|
||
|
|
|
разветвленной цепью |
||
Врожденные нарушения разветвленных аминокислот
«Моча с запахом кленового сиропа»
Вал 
Лей
Илей 
α-кетоизовалери- ановая к-та
α-кетоизокап- роновая к-та
α-кетометилва- лериановая к-та
Накопление в крови и тканях
|
Изобута- |
ТДФ |
новая к-та |
|
|
|
β- |
|
Изовалери- |
окис- |
ТДФ |
ановая к-та |
ление |
|
Метилбу- |
|
ТДФ |
тановая к- |
|
та |
|
|
|
|
Нарушение биосинтеза апофер- ментов или коферментов ката- лиза окислительного декарбок- силирования продуктов обмена ВАЛ, ЛЕЙ, ИЛЕЙ
Нарушения чувствительности, бо- |
Ограничение |
белка, ис- |
|
ли, мышечная слабость, психичес- |
кусственное |
вскармли- |
|
кие |
расстройства, |
вание смесью с органи- |
|
задержка разви-тия, |
угнетение |
чением: ВАЛ, ЛЕЙ, ИЛЕЙ. |
|
ЦНС, гипотония, гипогликемия |
Мегавитаминотерапия |
||