Витамины
Витамин В6 (производное 3-оксипиримидина)
СН2OH
HO 3 4 5 СН2OH
Н3С |
2 1 6 |
О |
|
Н |
|
||
|
N |
|
С |
|
|
|
|
Пиридоксин |
|
|
|
|
|
||
|
4 |
|
|
|
СН2OH |
||
|
HO |
3 |
5 |
|
|
||
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
(-О-РН2О3) |
||
|
Н3С |
2 |
1 |
6 |
|
|
|
|
|
|
|||||
N Пиридоксаль
Пиридоксаль-5-фосфат
|
|
СН2NH2 |
||||
HO |
3 |
4 |
5 |
|
|
СН2OH |
|
|
|||||
|
|
|
|
(-О-РН2О3) |
||
|
|
|
|
|
|
|
Н3С |
2 |
1 |
6 |
|
|
|
|
|
|||||
|
|
N |
|
|
|
|
Пиридоксамин
Пиридоксамин-5-фосфат
коферменты
Основные продукты, содержащие витамин В6
•мясные продукты (особенно печень, сердце, почки);
•рыба;
•в меньшей степени растительные продукты (бобы, горошек, рис, картофель);
•свежие овощи;
•микрофлорой кишечника человека синтезируется небольшое количество.
Участие В6 в метаболизме
1.Обмен аминокислот
•Трансаминирование;
R1 |
R |
2 |
R |
1 |
R |
|
|
|
2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Н |
|
|
С |
|
|
|
|
NН2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
О + Н |
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
С |
|
О |
|
|
С |
|
|
С |
|
NН2 |
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
В6 |
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
СООН |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
СООН |
|
|
СООН |
|
|
СООН |
||||||||||||||||||||
Аминокислота |
|
Кетокислота |
Кетокислота |
Аминокислота |
||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
(Ала) |
|
|
|
(α-кг) |
|
|
(Пируват) |
|
|
(Глу) |
||||||||||||||
|
• Трансдезаминирование (непрямое дезаминирование); |
|||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
R |
|
|
|
|
|
R |
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
+ |
α-кг |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
Н |
|
|
|
|
С |
|
NН2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
|
|
|
|
|
С О + глу |
|||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
В6 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
СООН |
СООН |
|
Аминокислота |
||
Кетокислота |
||
(Асп) |
||
(ОА) |
||
|
Участие В6 в метаболизме
• Декарбоксилирование
ГЛУ |
В6 |
ГАМК |
ГИС |
В6 |
гистамин |
|
|
|
|
|
|
||
ТРИ |
В |
серотонин |
АСП |
|
В6 |
α-ала |
|
|
|
В6 |
ϐ-ала |
||
|
6 |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
• Участие в обмене серосодержащих аминокислот (мет, цис)
|
Мет |
Адреналин |
АХ |
|
Холин |
Лецитин |
|
|
СН3 |
Тимин |
Карнитин |
гомоцистин |
гомоцистеин |
Креатин |
|
Мелатонин |
|
||
|
|
|
|
|
В6 (цистотионинсинтаза) |
|
|
цистотионин
В6 (цистотионинлиаза)
ЦИС гомосерин
2. Участие в биосинтезе гема (эритроцита)
σ-левуленатсинтаза
ГЛИ + сукцинил-КоА |
В |
σ-левуленовая к-та |
|
|
6 |
Гем Hb |
Эритроцит |
3. Участие в синтезе РР и КоА
ТРИ |
В |
кинуренин |
никотинамид |
|
|
6 |
|
АСП |
В |
ϐ-ала |
КоА |
|
|
6 |
|
Недостаточность
(гиповитаминоз)
1.У младенцев при искусственном вскармливании и не использовании рекомендуемых педиатрами смесей развивается
судоржный синдром и анемия.
2.У взрослых специфических признаков нет, но могут развиваться конънюктивит, глоссит, себорейный дерматит, полиневрит).
Гипервитаминоз
Не описан, но нельзя использовать терапевтические дозы (до 100 мг) беременным женщинам на ранних сроках (не более 10-15 мг), т.к. повышается содержание серотонина в крови матери и плода и возникает неблагоприятное влияние на развитие зародыша и питание плаценты.
Врожденные нарушения обмена В6
Название
болезни
Гомоцистеинурия
Причина нарушения
Генетический дефект
цистотинонинсинтазы
(1:20 тыс), гомоцистеин ингибирует некоторые ферменты соединитель- ной, мышечной и нер- вной ткани
Гомоцистин
Гомоцис- 
Цистоти- теин В6 
онин
Цистотионинурия Дефект
цистотионинлиазы
|
|
Цис |
Цистоти- |
В6 |
|
онин |
Гомо- |
серин
Признаки нарушения |
Лечение |
Нарушения формирования скеле- Мегавитамино- та, вывих хрусталика, психичес- терапия кие расстойства, тромбоэмболии, нарушение со стороны сердечно- сосудистой системы.
Биохимия: повышение в крови со- держания гомоцистеина, гомоцис- тина, гомоцистеинурия
Боихимия: повышение в крови со- |
Мегавитамино- |
держания цистотионина, цистоти- |
терапия |
онинурия. |
|
Ряд людей здоровы с этим |
|
дефектом, часть – отставание в |
|
умственном развитии |
|
Врожденные нарушения обмена В6
Название
болезни
Пиридиназави- симый судо- рожный син- дром
Пиридиизави- симая анемия
|
Причина |
Признаки нарушения |
Лечение |
|||||
|
нарушения |
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
||
Дефект глутаматде- |
В первые 10 дней жизни: |
Мегавитамин |
||||||
карбоксилазы |
|
тоническо-клонические судо- |
отерапия (как |
|||||
|
|
|
роги, |
затруднение |
дыхания, |
можно |
||
ГЛУ |
В6 |
ГАМК |
цианоз, |
обильное |
|
слюно- |
раньше) |
|
|
|
отделение |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|||
Дефект σ–аминолеву- |
Гипохромная анемия, |
микро- |
Мегавитамин |
|||||
ленатсинтазы |
|
цитоз, |
сидеробластоз |
(много |
отерапия |
|||
ГЛУ + сукцинил - СоА |
Fe в |
эритроцитах) |
не |
корре- |
|
|||
гируется кровью, Fe, B12, B10 |
|
|||||||
|
σ–ЛК |
ГЕМ |
|
|||||
В6 |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|