- •Витамины
- •Витамин В6 (производное 3-оксипиримидина)
- •Основные продукты, содержащие витамин В6
- •Участие В6 в метаболизме
- •Участие В6 в метаболизме
- •• Участие в обмене серосодержащих аминокислот (мет, цис)
- •2. Участие в биосинтезе гема (эритроцита)
- •Недостаточность
- •Врожденные нарушения обмена В6
- •Врожденные нарушения обмена В6
- •Строение ФК
- •Основные продукты, содержащие фолиевую кислоту
- •Обмен фолиевой кислоты
- •Фракция
- •Участие фолиевой кислоты в метаболизме
- •Недостаточность фолиевой кислоты (гиповитаминоз)
- •Врожденные нарушения обмена фолиевой кислоты
- •Обеспечение кобаламином
- •Обмен витамина В12
- •Участие витамина В12 в метаболизме
- •Участие витамина В12 в метаболизме
- •Гиповитаминоз кобаламина
- •Гипервитаминоз кобаламина
- •Врожденные нарушения обмена В12
- •Аскорбиновая кислота
- •Обеспечение витамином С
- •Участие аскорбиновой кислоты в метаболизме
- •Гиповитаминоз витамина С
- •Витамин А
- •Обеспечение витамином А
- •Действие ретиноидов на организм
- •Гиповитаминоз А
- •Гипервитаминоз А (чаще в первые 1-4 года жизни)
- •Врожденные нарушения обмена витаминa A
Строение ФК
|
ОН |
|
|
|
|
N |
СН2 |
НN |
CO НN CН (CН2)2 COOН |
N |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
COOН |
Н2N N N
I – птеридин |
II – параамино- |
III – глу |
|
бензойная к-та |
(3-6 остатков) |
Основные продукты, содержащие фолиевую кислоту
•свежие овощи и зелень (особенно морковь, помидоры, лук, салаты, капуста);
•мясные продукты (особенно печень и почки);
•яичный желток;
•сыр;
•микрофлорой кишечника человека может синтезироваться некоторое количество суточной потребности.
Обмен фолиевой кислоты
Микрофлора кишечника
Пища
ФК
Кишечник
Рецептор
Всасывание
(затрата АТФ)
Кровь ФК
Фракция
ферритина
Кровь
Фолатсвязы- вающий белок
Клетка мишень
ФК
НАДФНН НАДФ НАДФНН НАДФ
ФК |
ДГФК |
ТГФК |
|
РР |
РР |
|
|
кофермент |
Участие фолиевой кислоты в метаболизме
АХ |
адреналина |
|
|
|
лецитин |
мелатонина |
|
|
|
карнитин |
холина |
Гомоцестеин |
Метионин |
|
|
креатина |
|
||
|
|
|
|
|
тимин |
В12 |
|
|
|
|
|
|
ТГФК |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Гис |
Сер |
|
ТГФК-СН3 |
|
|
|
|
Сер |
|
Гли |
|
|
|
|
||
|
|
Гли |
|
|
|
|
|
О |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ТГФК С |
Н
ТГФК=СН2
Обмен
одноуглеродных
фрагментов:
О
С Н - формил
СН - метенил
СН2 - метилен СН3 - метил
Пурины (А, Г)
Обмен
ТГФК
СН мет, цис, сер, гли, гис
Пиримидин (Т)
Нуклеотиды
Белки
Аминокислоты
НК
Недостаточность фолиевой кислоты (гиповитаминоз)
В развитых странах встречается редко. Основные причины развития: голодание, алкоголизм, беременность, длительный прием противосудоржных препаратов.
Яркая |
клиническая |
картина |
гиповитаминоза: |
мегалобластическая, пернициозная анемия Аддисона- Бирмера.
Вкрови: снижение эритроцитов – гиперхромная анемия, мегалобластоз (появление недозрелых эритроцитов), макроцитоз, анизоцитоз. Лейкопения, многоядерные лейкоциты, тромбоцитопения.
Вкостном мозге: мегалобластоз (увеличение недозрелых эритроцитов), макроцитоз, фрагменты рахзрушенных эритроцитов.
Возможно обострение шизофрении, эпилепсии.
Врожденные нарушения обмена фолиевой кислоты
Фолатзависимая |
Врожденные нарушения синтеза |
Анемия |
Мегавитамино- |
мегабластичес- |
рецепторов (всасывание) или фо- |
|
терапия; |
кая анемия |
латсвязывающего белка (транс- |
|
Симптоматическ |
|
порт) |
|
ое лечение |
Мегабластичес- |
Дефект образования |
Анемия |
Мегавитамино- |
|
кая анемия |
коферментов |
|
|
терапия; |
|
|
|
|
Симптоматическ |
ФК |
ДГФК |
ТГФК |
|
ое лечение |
|
|
|||
|
Структура витамина В12 |
(кобаламин) |
|||||
|
|
|
|
COOH |
|
|
|
|
|
|
|
CH2 |
CH3 |
|
|
|
|
|
|
CH2 H |
CH3 |
|
CH2- |
|
|
H2NOCH2C |
|
|
CONH2 |
||
|
|
A |
B |
|
CH2-CH2- |
||
|
|
|
H3C |
|
|||
Ядро, состоящее из |
N |
N |
|
CONH2 |
|||
H3C |
|
||||||
четырех пирроль- |
|
Co+ |
|
|
|||
|
|
|
|
||||
ных колец |
|
H2NOCH2C |
N |
|
|
CH3 |
|
|
|
C |
|
||||
|
|
|
|
D |
|
CH3 |
|
|
|
OCH2CH2C |
CH3 |
|
|
||
|
|
|
NH |
CH3 |
|
CH2-CH2-CONH2 |
|
|
|
|
2 |
|
N |
|
|
|
|
|
CH2 |
|
|
CH3 |
|
|
|
|
CH - CH3 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
O |
O- |
N |
|
CH3 |
|
|
|
P |
|
|
Диметилбен- |
|
|
|
|
O |
O O |
HO |
|
|
|
|
|
|
зимидазол |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
HOH2C O
Обеспечение кобаламином
__________________________________________
Синтез: исключительно микроорганизмами животных и рыб:
•мясные продукты (особенно печень, почки);
•рыба;
•сыр;
•микрофлорой кишечника человека может синтезироваться в небольших количествах, исходя из суточной потребности.
Обмен витамина В12
Микрофлора кишечника животных, рыб, [очень мало человека]
|
Пища |
|
Внутренний |
В12 |
Желудок |
фактор |
(фундальный отдел) |
|
50-60 кД |
|
|
|
|
Рецептор |
|
|
Тонкий кишечник |
|
В12 |
|
|
Кровь |
Транспортная |
|
|
|
|
|
|
Транспортная |
Транскобаламин II- |
В12 |
В12 |
ТК-I |
форма в ткани |
|
|
||||
форма в крови |
ϐ-глобулин |
α-глобулин |
|
||
|
|
||||
Ткани
В12
