Участие В7 в метаболизме (карбоксилирование, транскарбоксилирование)
1. Участие в биосинтезе жирных кислот
|
|
|
|
|
Малонил-КоА |
|
|
О |
|
|
Ацетил-КоА- |
|
О |
|
|
|
+ СO2 |
карбоксилаза |
СН2 |
С |
|
||
СН3 С |
|
НЭЖК |
|||||
|
В7 |
|
|||||
Ацетил-КоА |
КоА |
|
НООС |
КоА |
|
||
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
Пальмитиновая,стеариновая, олеиновая жирные кислоты
Участие В7 в метаболизме (карбоксилирование, транскарбоксилирование)
2. Обмен жирных кислот с нечетным числом атомов углерода
Метилмалонил-КоА
|
О |
|
Пропионил-КоА- |
|
|
О |
СН3 |
СН2 С |
+ СO2 |
карбоксилаза |
СН3 |
СН С |
|
|
КоА |
В7 |
|
СООН |
КоА |
|
Пропионил-КоА |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
Сукцинил-КоА |
||
― НЭЖК с нечетным числом С |
|
ЦТК |
|
|||
―боковая цепочка холестерина |
|
|
|
|||
―мет, илей, тре |
|
|
|
|
|
|
―пропионовая к-та |
|
|
|
|
||
Участие В7 в метаболизме (карбоксилирование, транскарбоксилирование)
3. Глюконеогенез
СООН
СН3 |
|
Пируваткарбок- |
СН2 |
ФЕП-карбоксилаза |
СН2 |
|||
С О + |
СO2 |
силаза |
С |
О ~РН2О3 |
||||
В7 |
С |
О |
В7 |
|||||
СООН |
|
СООН |
||||||
|
|
СООН |
|
|||||
Пируват |
|
|
|
|
ФЕП |
|||
|
|
Оксалоацетат |
|
|
|
|||
4. Участие в обмене витаминов В1, В5, В9, В12, С
Врожденные нарушения обмена В7
Название болезни |
Причина нарушения |
Пропионатаци- Дефект пропиоил-СоА-
демия карбоксилазы
Холестерин, мет, илей, тре, НЭЖК, пропионовая к-та 
Пропионил-СоА 
В7 
Метил-малонил СоА
Синтез жирных кислот с нечетным числом С
Синтез аномальных фосфолипидов мозга
Признаки нарушения |
Лечение |
На первой неделе жизни: Ограничение белка; тяжелый кетоацидоз при Симптоматическое кормлении (рвота, обез- лечение; воживание, мышечная Мегавитаминоте- слабость, сонливость, ко- рапия.
ма), часто летальный ис- ход.
Психические, неврологи- ческие расстройства Биохимия: накопление в крови пропионил-СоА
Тиамин |
Дефект |
|
Развивается кетоацидоз |
Мегавитаминоте- |
зависимый |
пируваткарбоксилазы |
Биохимия: накопление в |
рапия (В1, В7) |
|
лактатацидоз |
АЛА |
крови пировиноградной, |
|
|
|
Лактат |
|
молочной кислот, АЛА |
|
|
|
|
|
|
|
ПВК |
В7 |
ЩУК |
|
|
|
|
|
|
ТДФ Ацетил-СоА
Недостаточность биотина (гиповитаминоз)
Встречается крайне редко, обычно при поедании длительном сырых яиц:
-кожа (шелушение, бледность);
-язык (атрофия вкусовых сосочков, глоссит);
-мышечные боли.
Аскорбиновая кислота
|
|
|
|
|
|
|
О |
||
|
|
|
С |
|
|
- 2 |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|||
НО |
|
С |
|
|
|||||
|
|
|
|
||||||
О |
|||||||||
НО |
|
|
|
|
|
||||
|
С |
||||||||
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
+2 |
|||
НС 
НО С Н СН2ОН
L-аскорбиновая к-та
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
О |
|
Н. 2 |
|
|
|
|
С |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
е |
О |
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|||||||||
|
|
С |
|
|
|
||||||
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|||||||
О |
|||||||||||
|
|
О |
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
С |
|||||||
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||
Н. 2 е |
|
|
|
|
|
||||||
Н |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
С |
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
НО |
|
|
|
|
|
|
|
Н |
|
|
|
|
|
С |
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
СН2ОН |
||||||
L-дегидроаскорбиновая к-та
Обеспечение витамином С
Наиболее распространенный и требуемый по суточной дозе витамин:
-овощи (особенно лук, перец, капуста, укроп, хрен, горох);
-фрукты (особенно смородина, малина, шиповник, клюква, клубника);
-продукты животного происхождения (особенно печень, почки).
Содержание витамина в продуктах растительного происхождения зависит от многих условий (агротехника, удобрения, почва, климат).
Участие аскорбиновой кислоты в метаболизме
1. Процессы гидроксилирования: |
|
||||
• пролин |
С |
оксипролин |
|
||
|
|
||||
|
(проколлаген |
коллаген) |
|
||
• |
три |
С |
окситриптофан |
серотонин |
|
|
|||||
• |
фен |
С |
тир |
гормоны (катехоламины, щитовидной железы) |
|
|
|||||
2.Оптимизация тканевого дыхания, окислительно-восстановительных процессов;
3. Fe3+ |
С Fe2+ (обезвреживание метHb, всасывание Fe в кишечнике); |
4. Бактериостатическое действие.
Гиповитаминоз витамина С
Первые проявления: кровоточивость десен при чистке зубов, слабость, апатия, повышенная восприимчивость к простудным заболеваниям, снижение жизненного тонуса.
Заболевание – цинга (скорбут) Геморрагические явления:
-кровоточивость десен, синяки при ушибах, щипках, ударах незначительных;
-кровотечения внешние (носовые, ушные, из ран);
-геморрагический диатез;
-кровотечения внутренние.
ГИПЕРВИТАМИНОЗ
Хорошо переносится, но осторожное применение при повышенной свертываемости крови и тромбофлебитах.