
- •ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ
- ••Врождённый гипотиреооз —
- ••Маленькая по размеру и по массе щитовидная железа (у новорожденного она весит не
- •Врожденный гипотиреоз (ВГ) — заболевание щитовидной железы, встречающееся с частотой 1 случай на
- ••Щитовидная железа вырабатывает три вида гормонов: трийодтиронин(Т3), тироксин (Т4) и тирокальцитонин. Первые два
- •Тироксин — энергичный стимулятор всех видов обмена веществ, всех биохимических процессов, протекающих в
- ••При врожденном гипотиреозе наблюдаются различные нарушения работы системы гипоталамус-гипофиз- щитовидная железа. Поэтому патогенетически
- •Этиология и патогенез гипотиреоза.
- •Третичный (гипоталамический) - в результате снижения или выпадения продукции тиреолиберина.
- ••Подавляющее большинство всех случаев врожденного гипотиреоза относятся к первичной форме заболевания, то есть
- ••В подавляющем большинстве случаев (85–90%) имеет место первичный врожденный гипотиреоз. Примерно 85% случаев
- ••Снижение функции щитовидной железы существенно сказывается на метаболизме белков, липидов и углеводов. Понижается
- ••Согласно международной классификации болезней (10-й пересмотр) различают:
- ••Причины врождённой тиреоидной недостаточности весьма разнообразны и обусловлены не только непосредственным анатомическим повреждением
- •Основные причины возникновения врожденного гипотиреоза
- •2. Нарушение формирования гормонов щитовидной железы (снижение чувствительности клеток щитовидной железы к йоду,
- •3. Поражение гипоталамуса (вторичный гипотиреоз). Гипоталамус это центр нервной системы регулирующий работу щитовидной
- •4.Резистентность (снижение чувствительности) к тиреоидным гормонам. Чаще всего снижение чувствительности клеток к гормонам
- •- Резистентность к тиреоидным гормонам. Транзиторный гипотиреоз
- •На сегодняшний день есть и другие классификации причин врожденного гипотиреоза.
- ••Врождённый и приобретённый гипотиреоз в детском возрасте имеет сходную клиническую картину
- •Наиболее типичными признаками заболевания в ранний постнатальный период являются:
- •-признаки незрелости при доношенной по сроку беременности;
- •На 3–4-м месяце жизни, если не начато лечение, появляются другие клинические симптомы заболевания:
- •В более поздние сроки, после 5–6-го месяца жизни, на первый план выступает нарастающая
- •Ребёнок 1,5 месяца (6 недель)
- ••Пропорции тела у детей с гипотиреозом приближаются к хондродистрофическим, отстает развитие лицевого скелета
- ••Для детей с врожденным гипотиреозом характерен низкий, грубый голос, у них часто встречаются
- ••При грудном вскармливании симптомы не нарастают, пока детей не отнимают от груди, поскольку
- ••У младенцев, страдающих гипотиреозом, нарушены сухожильные рефлексы, слабые мышцы живота, живот увеличен в
- ••При напряжении появляется одышка, возможна анемия, характерны изменения лицевого скелета и безразличное выражение
- •• Для диагностики ВГ шкала Апгара
- •Мышечная слабость
- ••Впервые скрининг гипотиреоза у детей был выполнен в Канаде 1971г.
- ••До начала эры скрининга по врожденному гипотиреозу, широкого внедрения в клиническую практику радиоиммунологических
- ••При отсутствии лечения у ребенка больного врожденным гипотиреозом развивается выраженное отставание интеллектуального и
- ••Раннее выявление врожденного гипотиреоза и начало лечения (в первые 3-4 недели) имеет огромное
- ••Только скрининг по врожденному гипотиреозу позволяет поставить диагноз в первые дни жизни ребенка,
- •Забор капиллярной крови из пятки новорожденного на скрининговые исследования, в т. ч. и
- ••Гипотиреоз характеризуется низким уровнем гормонов щитовидной железы в крови одновременно с повышением уровня
- ••В образце крови определяют содержа- ние гормона (ТТГ). Уровень в 20-50 нмоль/л –
- ••Препаратом первого ряда при лечении врожденного гипотиреоза является левотироксин натрия. Препарат может выпускаться
- ••Ребенку при врожденном гипотиреозе потребуется принимать препараты тиреоидных гормонов на протяжении всей жизни.
- ••Левотироксин совершенно идентичен естественному гормону человека тироксину, что является главным его преимуществом перед
- ••Дозировка левотироксина натрия подбирается индивидуально для каждого ребенка, с учетом клинических и лабораторных
- •Основные принципы дозирования левотироксина.
- ••Всю суточную дозу необходимо давать утром за 30 мин до завтрака, с неболь-
- ••Самым надежным показателем адекватности получаемого ребенком лечения при гипотиреозе служит нормальный уровень ТТГ
- ••Необходим более тщательный контроль за психомоторным развитием детей, получающих препараты тироксина по поводу
- •Критериями адекватного лечения левотироксином врожденного гипотиреоза у детей являются:
- •Дифференциальный диагноз
- ••Врожденный гипотиреоз необходимо дифференцировать
- ••Причинами транзиторной гипертиротропинемии могут быть: йодный дефицит, недоношенность, низкий вес при рождении, внутриутробная
- ••Наиболее частой и изученной причиной транзиторной нео- натальной гипертиротропинемии является дефицит йода. По
- ••С целью дифференциальной диагностики форм и стадий гипотиреоза применяют функциональные пробы. Наиболее достоверной
- •ПРОГНОЗ
- ••Прогноз в первую очередь зависит от времени начала заместительной терапии. Если это происходит
- ••Лечение гипотиреоза во время беременности имеет особенно важное значение, так как нелеченный гипотиреоз
- ••Лечение может требоваться и в тех случаях, когда гипотиреоз возникает после рождения ребенка
- ••Профилактика врожденного гипотиреоза предполагает обязательное медико- генетическое консультирование будущих родителей в том случае,

Забор капиллярной крови из пятки новорожденного на скрининговые исследования, в т. ч. и на гипотиреоз

•Гипотиреоз характеризуется низким уровнем гормонов щитовидной железы в крови одновременно с повышением уровня тиреотропного гормона (ТТГ, гормон гипоталамуса стимулирующий работу щитовидной железы).
•Целью скрининга является выявление новорожденных с повышенным уровнем ТТГ.
Как правило, для диагностики врожденного гипотиреоза у детей на 3-4 день после рождения берется кровь из пятки.

•В образце крови определяют содержа- ние гормона (ТТГ). Уровень в 20-50 нмоль/л – результат считается сомни- тельным, и исследование необходимо
повторить. Концентрация ТТГ выше 50 -нмоль/л позволяет заподозрить гипоти- реоз. Проведение анализа на гипотиреоз занимает несколько недель. Результаты анализа сообщаются только тем родителям, у детей которых возможно наличие гипотиреоза.

•Препаратом первого ряда при лечении врожденного гипотиреоза является левотироксин натрия. Препарат может выпускаться в различных дозировках — 25, 50 и 100 мкг в одной таблетке. На наличие различных дозировок препаратов обязательно следует обращать внимание родителей и указывать назначенную дозу левотироксина в мкг, а не только в частях таблетки.

•Ребенку при врожденном гипотиреозе потребуется принимать препараты тиреоидных гормонов на протяжении всей жизни. Следить необходимо за признаками передозировки (учащенный пульс, раздражительность, бессонница, повышенная температура, потливость, снижение массы тела). Чтобы предотвратить прогрессирование умственной отсталости, строго следовать схеме лечения.

•Левотироксин совершенно идентичен естественному гормону человека тироксину, что является главным его преимуществом перед другими синтети- ческими препаратами. Кроме того, после приема левотироксина (эутирокса, L-ти- роксина, тиро-4, Л-тирока, L-тироксина- Акри, L-тироксина-Фармак) в крови соз- дается «депо» этого препарата, которое расходуется по мере необходимости путем дейодирования тироксина и превращения его в Т3. Таким образом, удается избежать высоких, пиковых уровней трийодтиронина в крови.

•Дозировка левотироксина натрия подбирается индивидуально для каждого ребенка, с учетом клинических и лабораторных данных.
Левотироксин выпускается в различных дозировках - 25, 50 и 100 мкг в одной таблетке. Родителям необходимо знать назначенную дозу левотироксина в мкг, а не только в частях таблетки.
•Лечение детей с врожденным гипотиреозом осуществляется исключительно врачом эндокринологом. Наблюдение за детьми с врожденным гипотиреозом осуществляется эндокринологом, педиатром, невропатологом.

Основные принципы дозирования левотироксина.
При врожденном гипотиреозе детям в возрасте до 6 мес.: 8-10 мкг/кг/сут.
При врожденном гипотиреозе детям в возрасте 6-12 мес.: 6-8 мкг/кг/сут.
При врожденном гипотиреозе детям в возрасте до 5 лет: 5-6 мкг/кг/сут.
При врожденном гипотиреозе детям в возрасте 6-12 лет: 4-5 мкг/кг/сут.

•Всю суточную дозу необходимо давать утром за 30 мин до завтрака, с неболь- шим количеством жидкости. Маленьким детям препарат следует назначать во время утреннего кормления, в растол- ченном виде.
•Кроме того, потребность ребенка в тиреоидных гормонах коррелирует с поверхностью тела. Новорожденным рекомендуется назначать левотироксин в дозе 150–200 мкг/м2 поверхности тела, а детям старше года 100–150 мкг/м2.

•Самым надежным показателем адекватности получаемого ребенком лечения при гипотиреозе служит нормальный уровень ТТГ в сыворотке крови, у детей первого года жизни — уровни тироксина. Нужно учитывать, что уровень Т4 обычно нормализуется через 1–2 нед после начала лечения, уровень ТТГ — через 3–4 нед после начала заместительной терапии. При длительном лечении показателями адекватности применяемой дозы левотироксина натрия служат данные динамики роста, общего развития ребенка, показатели дифференцировки скелета.