Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Лекции / врожденный гипотиреоз.ppt
Скачиваний:
1009
Добавлен:
19.03.2016
Размер:
343.04 Кб
Скачать

При грудном вскармливании симптомы не нарастают, пока детей не отнимают от груди, поскольку тиреоидные гормоны в небольшом количестве передаются ребенку с молоком матери. Обычно грудные дети, страдающие гипотиреозом, много спят, редко плачут (иногда они кричат хриплым голосом), двигательная активность у них обычно снижена. По этой причине родители могут считать, что у них <хороший ребенок - никаких хлопот>. Однако такое поведение объясняется замедленным обменом веществ и прогрессирующим нарушением психического статуса.

У младенцев, страдающих гипотиреозом, нарушены сухожильные рефлексы, слабые мышцы живота, живот увеличен в размерах, движения замедленные, вялые, плохой аппетит, характерны запоры и желтуха. Большой, не умещающийся во рту язык мешает дышать, дыхание становится шумным, ребенок старается дышать с открытым ртом.

При напряжении появляется одышка, возможна анемия, характерны изменения лицевого скелета и безразличное выражение лица вследствие отставания умственного развития. Кожа холодная, в крапинках из-за плохого кровообращения, волосы сухие, ломкие и тусклые. Зубы прорезываются поздно и рано начинают разрушаться, температура тела ниже нормы, пульс замедлен.

• Для диагностики ВГ шкала Апгара

Признаки (симптомы)

Баллы

Запоры

2

Отечное лицо

2

Пупочная грыжа

2

Желтуха более 3 недель

1

Бледность, гипотермия кожи

1

Увеличенный язык

1

Мышечная слабость

Масса тела при рождении более 3500г

Открытый задний родничок Беременность более 40 недель

1

1

1

1

Врожденный гипотиреоз следует подозревать при общей сумме баллов более 5.

Впервые скрининг гипотиреоза у детей был выполнен в Канаде 1971г.

Приказ № 185 Минздравсоцразвития России от 22 марта 2006 года « О массовом обследовании новорожденных детей на наследственные заболевания» (муковисцидоз, адреногенитальный синдром, галактоземия, гипотиреоз, фенилкетонурия).

В России скрининг врожденного гипотиреоза проводят, определяя уровень тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ). В США и Канаде скрининг базируется на определении Т4. Оптимальным было бы определение обоих параметров, однако это значительно увеличивает стоимость обследования.

До начала эры скрининга по врожденному гипотиреозу, широкого внедрения в клиническую практику радиоиммунологических методов определения гормонов в сыворотке крови. Диагноз ВГ ставился на основании клинико-анамнестических данных, чем и объяснялось достаточно позднее начало заместительной терапии.

При отсутствии лечения у ребенка больного врожденным гипотиреозом развивается выраженное отставание интеллектуального и физического развития – кретинизм.

Раннее выявление врожденного гипотиреоза и начало лечения (в первые 3-4 недели) имеет огромное значение для обеспечения нормального роста и развития ребенка. Недостаток гормонов щитовидной железы в течение первых недель жизни ребенка может привести к необратимым нарушениям развития нервной системы, поэтому лечение детей с врожденным гипотиреозом следует начать не позже, чем через месяц после рождения.

Только скрининг по врожденному гипотиреозу позволяет поставить диагноз в первые дни жизни ребенка, до появления развернутой клинической картины заболевания и избежать, таким образом, тяжелых последствий болезни, основными из которых являются задержка умственного и физического развития ребенка. Экономически стоимость скрининга и стоимость лечения ребенка-инвалида в поздно диагностируемых случаях соотносятся как 1:4.