
- •ВРОЖДЕННЫЙ ГИПОТИРЕОЗ
- ••Врождённый гипотиреооз —
- ••Маленькая по размеру и по массе щитовидная железа (у новорожденного она весит не
- •Врожденный гипотиреоз (ВГ) — заболевание щитовидной железы, встречающееся с частотой 1 случай на
- ••Щитовидная железа вырабатывает три вида гормонов: трийодтиронин(Т3), тироксин (Т4) и тирокальцитонин. Первые два
- •Тироксин — энергичный стимулятор всех видов обмена веществ, всех биохимических процессов, протекающих в
- ••При врожденном гипотиреозе наблюдаются различные нарушения работы системы гипоталамус-гипофиз- щитовидная железа. Поэтому патогенетически
- •Этиология и патогенез гипотиреоза.
- •Третичный (гипоталамический) - в результате снижения или выпадения продукции тиреолиберина.
- ••Подавляющее большинство всех случаев врожденного гипотиреоза относятся к первичной форме заболевания, то есть
- ••В подавляющем большинстве случаев (85–90%) имеет место первичный врожденный гипотиреоз. Примерно 85% случаев
- ••Снижение функции щитовидной железы существенно сказывается на метаболизме белков, липидов и углеводов. Понижается
- ••Согласно международной классификации болезней (10-й пересмотр) различают:
- ••Причины врождённой тиреоидной недостаточности весьма разнообразны и обусловлены не только непосредственным анатомическим повреждением
- •Основные причины возникновения врожденного гипотиреоза
- •2. Нарушение формирования гормонов щитовидной железы (снижение чувствительности клеток щитовидной железы к йоду,
- •3. Поражение гипоталамуса (вторичный гипотиреоз). Гипоталамус это центр нервной системы регулирующий работу щитовидной
- •4.Резистентность (снижение чувствительности) к тиреоидным гормонам. Чаще всего снижение чувствительности клеток к гормонам
- •- Резистентность к тиреоидным гормонам. Транзиторный гипотиреоз
- •На сегодняшний день есть и другие классификации причин врожденного гипотиреоза.
- ••Врождённый и приобретённый гипотиреоз в детском возрасте имеет сходную клиническую картину
- •Наиболее типичными признаками заболевания в ранний постнатальный период являются:
- •-признаки незрелости при доношенной по сроку беременности;
- •На 3–4-м месяце жизни, если не начато лечение, появляются другие клинические симптомы заболевания:
- •В более поздние сроки, после 5–6-го месяца жизни, на первый план выступает нарастающая
- •Ребёнок 1,5 месяца (6 недель)
- ••Пропорции тела у детей с гипотиреозом приближаются к хондродистрофическим, отстает развитие лицевого скелета
- ••Для детей с врожденным гипотиреозом характерен низкий, грубый голос, у них часто встречаются
- ••При грудном вскармливании симптомы не нарастают, пока детей не отнимают от груди, поскольку
- ••У младенцев, страдающих гипотиреозом, нарушены сухожильные рефлексы, слабые мышцы живота, живот увеличен в
- ••При напряжении появляется одышка, возможна анемия, характерны изменения лицевого скелета и безразличное выражение
- •• Для диагностики ВГ шкала Апгара
- •Мышечная слабость
- ••Впервые скрининг гипотиреоза у детей был выполнен в Канаде 1971г.
- ••До начала эры скрининга по врожденному гипотиреозу, широкого внедрения в клиническую практику радиоиммунологических
- ••При отсутствии лечения у ребенка больного врожденным гипотиреозом развивается выраженное отставание интеллектуального и
- ••Раннее выявление врожденного гипотиреоза и начало лечения (в первые 3-4 недели) имеет огромное
- ••Только скрининг по врожденному гипотиреозу позволяет поставить диагноз в первые дни жизни ребенка,
- •Забор капиллярной крови из пятки новорожденного на скрининговые исследования, в т. ч. и
- ••Гипотиреоз характеризуется низким уровнем гормонов щитовидной железы в крови одновременно с повышением уровня
- ••В образце крови определяют содержа- ние гормона (ТТГ). Уровень в 20-50 нмоль/л –
- ••Препаратом первого ряда при лечении врожденного гипотиреоза является левотироксин натрия. Препарат может выпускаться
- ••Ребенку при врожденном гипотиреозе потребуется принимать препараты тиреоидных гормонов на протяжении всей жизни.
- ••Левотироксин совершенно идентичен естественному гормону человека тироксину, что является главным его преимуществом перед
- ••Дозировка левотироксина натрия подбирается индивидуально для каждого ребенка, с учетом клинических и лабораторных
- •Основные принципы дозирования левотироксина.
- ••Всю суточную дозу необходимо давать утром за 30 мин до завтрака, с неболь-
- ••Самым надежным показателем адекватности получаемого ребенком лечения при гипотиреозе служит нормальный уровень ТТГ
- ••Необходим более тщательный контроль за психомоторным развитием детей, получающих препараты тироксина по поводу
- •Критериями адекватного лечения левотироксином врожденного гипотиреоза у детей являются:
- •Дифференциальный диагноз
- ••Врожденный гипотиреоз необходимо дифференцировать
- ••Причинами транзиторной гипертиротропинемии могут быть: йодный дефицит, недоношенность, низкий вес при рождении, внутриутробная
- ••Наиболее частой и изученной причиной транзиторной нео- натальной гипертиротропинемии является дефицит йода. По
- ••С целью дифференциальной диагностики форм и стадий гипотиреоза применяют функциональные пробы. Наиболее достоверной
- •ПРОГНОЗ
- ••Прогноз в первую очередь зависит от времени начала заместительной терапии. Если это происходит
- ••Лечение гипотиреоза во время беременности имеет особенно важное значение, так как нелеченный гипотиреоз
- ••Лечение может требоваться и в тех случаях, когда гипотиреоз возникает после рождения ребенка
- ••Профилактика врожденного гипотиреоза предполагает обязательное медико- генетическое консультирование будущих родителей в том случае,

На сегодняшний день есть и другие классификации причин врожденного гипотиреоза.
- Первичный
Дисгенезия щитовидной железы: агенезия (атиреоз); гипогенезия (гипоплазия); дистопия.
Нарушения гормоногенеза в щитовидной железе: дефицит (дефект) рецепторов к ТТГ; дефект транспорта йодидов; дефект пероксидазной системы; дефект синтеза или транспорта тиреоглобулина; нарушение дейодиназы йодтирозинов.
- Вторичный
Пангипопитуитаризм. Изолированный дефицит синтеза ТТГ.

•Врождённый и приобретённый гипотиреоз в детском возрасте имеет сходную клиническую картину
— преобладает торможение всех функций организма: ослаблена деятельность ряда органов и систем, отмечается вялость обменных процессов и наличие трофических расстройств.

Наиболее типичными признаками заболевания в ранний постнатальный период являются:
-переношенная беременность (более 40 нед);
-большая масса тела при рождении (более 3500 г);
-отечное лицо, губы, веки, полуоткрытый рот с широким, «распластанным» языком; локализованные отеки в виде плотных «подушечек» в надключичных ямках, тыльных поверхностях кистей, стоп;

-признаки незрелости при доношенной по сроку беременности;
-низкий, грубый голос при плаче, крике;
-позднее отхождение мекония;
-позднее отхождение пупочного канатика, плохая эпителизация пупочной ранки;
-затянувшаяся желтуха.
-брадикардия;
-низкое АД.

На 3–4-м месяце жизни, если не начато лечение, появляются другие клинические симптомы заболевания:
-сниженный аппетит, затруднения при глотании, плохая прибавка в массе тела;
-метеоризм, запоры;
-cухость, бледность, шелушение кожных покровов;
-гипотермия (холодные кисти, стопы);
-ломкие, сухие, тусклые волосы;
-мышечная гипотония.

В более поздние сроки, после 5–6-го месяца жизни, на первый план выступает нарастающая задержка психомоторного, физического развития ребенка, проявляющая уже в первые месяцы жизни;
•Холодные руки и ноги, сухая кожа, ломкие и сухие волосы;
•Запаздывание в прорезывании зубов и
закрытии родничков;

Ребёнок 1,5 месяца (6 недель)
— клиника врождённого гипотиреоза: желтушность кожи,
пупочная грыжа, увеличеный в
размерах язык

•Пропорции тела у детей с гипотиреозом приближаются к хондродистрофическим, отстает развитие лицевого скелета (широкая запавшая переносица, гипертелоризм, позднее закрытие родничков). Запаздывают прорезы-вание, а позднее и смена зубов. Обращают на себя внимание кардиомегалия, глухость сердечных тонов, снижение АД, уменьшение пульсового давления, брадикардия (у детей первых месяцев частота пульса может быть нормальной).


•Для детей с врожденным гипотиреозом характерен низкий, грубый голос, у них часто встречаются цианоз носогубного треугольника, стридорозное дыхание.