Гематурическя форма хгн (болезнь Берже, 1г-а нефропатия)

Гематурическая форма ХГН иногда рассматривается как вариант латентной, но гематурия при этой форме выражена значительнее. Предполагается связь с носоглоточной инфекцией, возможно, стрептококковой, вирусной, реже кишечной. Мочевой синдром появляется одновременно с рецидивами острого лихорадочного заболевания – сино(вместе)-фарингитная гематурия. Морфологически обнаруживается мезангио-пролифератиный ГН с иммунными депозитами, содержащими 1г-А. В крови выявляются ЦИК, содержащие 1г-А. 1г-А способствуют прохождению эритроцитов через малоизменённые мембранные структуры – сочетание макрогематурии с незначительной протеинурией.

Болезнь развивается чаще у мужчин (в 3-4 раза) в возрасте 15-30 лет. Возможна наследственная предрасположенность. Характерно волнообразное течение с эпизодами макрогематурии, нередко с тупыми болями в пояснице, миалгиями. Протеинурия обычно незначительна (0,1 – реже 1 г/литр). АД чаще в пределах нормы, отёков – нет. Течение болезни при типичном варианте – доброкачественное (выздоровление). У трети больных (чаще взрослых) выявляется сохранение протеинурии и микрогематурии в межрецидивный период. Обострения протекают по остронефритическому типу с АГ, реже – трансформация в нефротическую форму. В этих случаях почечная недостаточность развивается в среднем через 10 лет.

Необходима дифференциация с заболеваниями, сопровождающимися внеклубочковой макрогематурией – урологические, туберкулёз. От ОГН отличает – одновременность лихорадки и гематурии, отсутствии АГ и отёков, сочетание макрогематурии с незначительной протеинурией.