Глава 17. Ревматич. бол. Пороки
.docГлава 17. Ревматические болезни
Классификация. Ревматизм (ревматическая лихорадка), узелковый периартериит (нодозный полиартериит), ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз), дерматомиозит (полимиозит), болезнь Шегрена
Ревматические болезни — это группа заболеваний, характеризующихся системным поражением соединительной ткани и сосудов, обусловленным иммунными нарушениями. Классификация ревматических болезней: ревматизм (ревматическую лихорадку), ревматоидный артрит (РА), системную красную волчанку (СКВ), системную склеродермию (прогрессирующий системный склероз), узелковый периартериит, дерматомиозит (или полимиозит), синдром (болезнь) Шегрена («сухой синдром»). Применительно к РА, СКВ, системной склеродермии, узелковому периартерииту и дерматомиозиту применяют термин «диффузные болезни соединительной ткани с иммунными нарушениями», «коллагеновые болезни».
Ревматизм (ревматическая лихорадка, болезнь Сокольского-Буйо) — инфекционно-аллергическое заболевание, характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающейся у лиц, сенсибилизированных β-гемолитическим стрептококком группы А. Клинико-морфологические формы: кардиоваскулярная, полиартритическая, церебральная, нодозная.
Системная красная волчанка (болезнь Либмана-Сакса, СКВ) — остро или чаще хронически (с рецидивами) протекающее системное аутоиммунное заболевание (аутоантигены – ДНК, РНК, некоторые ядерные белки и т.д.), характеризующееся преимущественным поражением сосудов, почек, кожи, сердца, серозных оболочек.
Узелковый периартериит (нодозный полиартериит, болезнь Куссмауля-Майера) – острое или чаще хроническое системное аутоиммунное заболевание (предполагаемые аутоантигены – миелопероксидаза, протеазы нейтрофильных лейкоцитов) с поражением артерий среднего и мелкого калибра (некротический васкулит с исходом в узловое фиброзное утолщение стенок артерий), преимущественно почек, сердца, скелетных мышц, желудочно-кишечного тракта и нервной системы. В последнее время к вариантам узелкового периартериита относят аллергический ангиит с гранулематозом и синдром Черджа-Стросс.
Ревматоидный артрит (ревматоидный полиартрит, РА) — хроническое аутоиммунное заболевание (антигены – ткани суставов, IgG и т.д.), основу которого определяет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани синовиальных оболочек и хряща суставов, приводящая к их деформации. Системный васкулит - причина поражения различных органов-мишеней (сердца, легких, почек и др.).
Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз) – хронические системное аутоиммунное заболевание с прогрессирующим склерозом и гиалинозом стромы различных органов и кожи в связи с аномальным неофибриллогенезом фибробластов.
Дерматомиозит (полимиозит) – хроническое системное аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением скелетной мускулатуры (реже – гладких мышц) и кожи. Нередко является паранеопластическим процессом (вторичный дерматомиозит).
Синдром (болезнь) Шёгрена («сухой синдром») — это хроническое аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением слюнных и слёзных желёз, развитием ксеростомии (сухость слизистой оболочки рта) и ксерофтальмии (сухость конъюнктивы и роговицы). Может сочетаться с РА, СКВ, системной склеродермией, дерматомиозитом или первичным билиарным циррозом печени. В 45 раз повышен риск развития неходжкинских лимфом, особенно лимфатических узлов, лёгких и околоушной слюнной железы.
Перечень препаратов, изучаемых на занятии (отмечены значком : )
макропрепараты - острый бородавчатый эндокардит при ревматизме, возвратно-бородавчатый эндокардит при ревматизме, фибринозный перикардит («волосатое сердце» - см. рис. 6-31), волчаночный нефрит с исходом в нефросклероз, бурая индурация легких (см. рис. 3-1, 4-7), мускатная печень (см. рис. 4-1, 21-1), инфаркт почки (см. рис. 1-18, 5-43), инфаркт селезенки (см. рис. 1-20 5-41);
микропрепараты - мукоидное набухание эндокарда при ревматизме, возвратно-бородавчатый эндокардит при ревматизме, (гранулематозный) миокардит, ревматический миокардитический кардиосклероз, волчаночный нефрит, периартериальный «луковичный» склероз артерий селезенки при системной красной волчанке, узелковый периартериит, кожа при системной склеродермии, синдром (болезнь) Шегрена, полимиозит;
электронограммы – мукоидное (см. рис. 2-38) и фибриноидное набухание эндокарда при ревматизме.
Рис. 17-1. Микропрепарат. Мукоидное набухание эндокарда при ревматизме. Неизмененная часть клапана окрашена в синевато-голубой цвет (1), очаг мукоидного набухания эндокарда и более глубоких участков ткани клапана - в фиолетовый (2) (феномен метахромазии), Окраска толуидиновым синим, а – х 100, б – х 400 (см. также рис. 2-37)
Рис. 17-2. Электронограмма. Фибриноидные изменения эндокарда при ревматизме. Разрушение коллагеновых волокон (1). Из [1] (см. также рис. 2-39).
Рис. 17-3. Макропрепарат. Острый бородавчатый эндокардит митрального клапана при ревматизме. Размеры и масса сердца не изменены, створки митрального клапана умеренно утолщены, отечные, с мелкими (2-3 мм) темно-красного цвета, крошащимися, тусклыми, легко отделяемыми тромботическими наложениями (в виде бородавок) по свободному краю створок (в очагах повреждения эндокарда створок клапана)
а б
Рис. 17-4. Макропрепараты (а, б). Возвратно-бородавчатый эндокардит митрального клапана при ревматизме. Размеры и масса сердца увеличены (гипертрофия миокарда). Мелкие тромботические наложения красного цвета (в виде бородавок) по свободному краю склерозированных, деформированных, частично сращенных и петрифицированных створок митрального клапана (в очагах повреждения эндокарда створок клапана). Хорды утолщены, сращены, укорочены (ревматический порок сердца)
а б
Рис. 17-5. Микропрепарат (а, б). Возвратно-бородавчатый эндокардит при ревматизме. Створка клапана склерозирована, гиалинизирована, васкуляризирована, с фокусами мукоидного набухания и фибриноидного некроза, со слабо выраженной лимфо-макрофагальной инфильтрацией (1). В участках повреждения эндокарда, разрушения эндотелия, прикреплен смешанный тромб (2); а – х 100, б – х 200.
а б
Рис. 17-6. Микропрепараты (а, б). Продуктивный (гранулематозный) ревматический миокардит. Гранулемы Ашоффа-Талалаева в строме миокарда (периваскулярно) с крупными гиперхромными макрофагами, лимфоцитами и фибриноидным некрозом в центре; х 200 (б – из [1]). См. также рис. 7-21.
а б
Рис. 17-7. Микропрепараты (а, б). Ревматический миокардитический кардиосклероз. Разной величины очаги склероза и миофиброз, при окраске пикрофуксином по Ван Гизону соединительная ткань окрашена в красный цвет (1), кардиомиоциты (гипертрофированы) – в желтый (2); б – окраска пикрофуксином по ван Гизону, а – х 400, б – х 200 .
а б
Рис. 17-8. Микропрепарат (а, б). Синовит при ревматоидном артрите. Синовиальная оболочка утолщена, отечна, с пролиферацией синовиальных клеток. Фибриноидные изменения (набухание и некроз) ворсины синовиальной оболочки ярко эозинофильны (красно-розового цвета), выражена воспалительная лимфо-макрофагальная инфильтрация с примесью плазматических клеток (ревматоидный синовит, формирование паннуса). При трехцветной окраске пикро-Маллори (б) фибриноидные изменения красно-оранжевого цвета; в – трехцветная окраска пикро-Маллори, а - х 200, б - 120 (препараты С.Г.Раденски-Лоповок). См. также рис. 2-40, 30-15.
Рис. 17-9. Микропрепарат. Ревматоидный узел. В околосуставной соединительной ткани очаг фибриноидного некроза с продуктивной лимфо-макрофагальной реакцией, разрастанием соединительной ткани (склерозом), х 100 (препарат С.Г.Раденски-Лоповок)
а б
Рис. 17-10. Макропрепарат (а, б). Волчаночный нефрит с исходом в нефросклероз. Почки (всегда обе) умеренно уменьшены в размерах (в начале заболевания увеличены), уплотнены, с мелкозернистой поверхностью, с полнокровными сосудами, могут быть с кровоизлияниями, красным крапом и напоминать большие пестрые почки. В исходе развиваются вторично-сморщенные почки. В верхнем полюсе почки (б) виден небольшой свежий инфаркт (см. также рис. 8-7).
а б
Рис. 17-11. Микропрепараты (а, б). Волчаночный нефрит. Стенки многих капилляров клубочка утолщены и гиалинизирвоаны (феномен «проволочных петель») или в состоянии фибриноидного некроза. В некоторых капиллярах гиалиновые тромбы. Местами виден кариорексис и кариолизис, причем пылевидные фрагменты разрушенных ядер обусловливают базофилию (фиолетовый цвет) части очагов фибриноидного некроза, что специфично для фибриноидного некроза при системной красной волчанке; а – х 200, б – х 600 (препараты С.Г.Раденски-Лоповок). См. также рис. 8-8, 5-31.
Рис. 17-12. Микропрепарат. Периартериальный «луковичный» склероз артерий селезенки при системной красной волчанке. Концентрический периартериальный склероз центральных артерий селезенки (напоминает луковичную щелуху). Очаги фибриноидного некроза в периартериальной ткани (а), склероз, гемосидероз красной пульпы селезенки; х 200.
Рис. 17-13. Микропрепарат. Продуктивно-деструктивный васкулит ветви легочной артерии при системной красной волчанке. Лимфо-макрофагальная инфильтрация, пролиферация эндотелия и фибриноидные изменения стенки ветви легочной артерии с сужением ее просвета; х 400 (препарат А.Л.Черняева и М.В.Самсоновой).
Рис. 17-14. Макропрепарат. Эндокардит Либмана-Сакса при системной красной волчанке». Размеры и масса сердца увеличены (гипертрофия миокарда). Мелкие тромботические наложения красного цвета (в виде бородавок) по свободному краю умеренно склерозированных и деформированных створок аортального клапана (в очагах повреждения эндокарда створок клапана). Видны также атеросклеротические бляшки в интиме аорты (препарат О.О.Орехова).
а б
Рис. 17-15. Микропрепараты (а, б). Узелковый периартериит (нодозный полиартериит), а – мезентериальная артерия, экссудативная стадия артериита; б – мезентериальная артерия, пролиферативная стадия артериита, эндоваскулит, периартериальный склероз в виде муфты; х 100 (препараты С.Г.Раденски-Лоповок). См. также рис. 16-33.
Рис. 17-16. Микропрепарат. Кожа при системной склеродермии (прогрессирующем системном склерозе). Атрофия эпидермиса, выраженные склероз и гиалиноз дермы, особенно в субэпидермальном слое, продуктивные васкулиты; х 100 (препарат С.Г.Раденски-Лоповок).
а б в
Рис. 17-17. Микропрепараты (а – в). Синдром (болезнь) Шегрена. Диффузно-очаговые лимфоцитарные инфильтраты слюнной железы, атрофия железистой паренхимы и разрастание соединительной ткани (склероз); а – х 60, б, в – х 200 (в – препарат С.Г.Раденски-Лоповок).
Рис. 17-18. Микропрепарат. Полимиозит. Инфильтрация скелетной мышцы лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами, активация фибробластов, дистрофия и некроз мышечных клеток, склероз стромы; х 100 (препарат С.Г.Раденски-Лоповок).