Синдром шёгрена Классификация (мкб, х пересмотр, 1992г.)

М35.0 Сухой синдром (Шёгрена)

Определение.

Первичный синдром Шёгрена (болезнь Шёгрена) – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризуется поражением секретирующих эпителиальных желёз, с вовлечением преимущественно слюнных и слезных желёз (ксеростомия, ксерофтальмия).

Вторичный синдром Шёгрена – клиника аналогична первичному синдрому Шёгрена, развивается у 5 – 25% больных с системными заболеваниями соединительной ткани, чаще при ревматоидном артрите, у 50 - 75 % больных с хроническими аутоиммунными поражениями печени (хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз), реже при других аутоиммунных заболеваниях.

Критерии синдрома Шёгрена (Американско-Европейское соглашение, 2002)

1. Субъективные симптомы со стороны глаз.

Определение: Позитивный ответ по крайней мере на один из трех следующих вопросов:

а) Беспокоила ли Вас ежедневная длительная сухость глаз в течение периода времени более трех месяцев?

б) Повторялись ли у Вас ощущения песка или манной крупы в глазах?

в) Используете ли Вы искусственные слезы более трех раз в день?

2. Субъективные симптомы в полости рта.

Определение: Позитивный ответ по крайней мере на один из следующих вопросов:

а) Беспокоило ли Вас в течение по меньшей мере трех месяцев ежедневно чувство сухости во рту?

б) Отмечалось ли у Вас во взрослом возрасте повторное или продолжительное опухание слюнных желез?

в) Часто ли Вы запиваете, облегчая проглатывание сухой пищи?

3. Объективные симптомы со стороны глаз:

Определение: Достоверное поражение глаз, установленное на основании позитивного результата по крайней мере одного из следующих двух исследований:

а) тест Ширмера (менее 5 мм в течение 5 мин.)

б) шкала при окраске бенгальским розовым (более 4 по Bijsterfeld).

4. Гистопатология.

Определение: Очаговый счет более 1 при малой биопсии слюнной железы (очаг определяется как агломерация по крайней мере 50 мононуклеарных клеток: очаговый счет определяется как число очагов в 4 кв. мм железистой ткани).

5. Поражение слюнных желез.

Определение: Достоверное поражение слюнных желез, установленное на основании позитивного результата по крайней мере одного из следующих трех исследований:

а) сцинтиграфия слюнных желез;

б) сиалография околоушной железы;

в) нестимулированный ток слюны (менее 5 мл за 15 мин, <0,1 мл/мин.).

6. Антитела:

а) антитела к SS-A (Ro) или SS-B (La) антигенам;

б) антинуклеарные антитела;

в) ревматоидный фактор

Критерии исключения: существующая лимфома, саркоидоз, реакция «трансплантат-хозяин», радиотерапия головы или шеи, гепатит С, использование антихолинергических препаратов.

Наличие достоверного первичного синдрома (болезни) Шёгрена устанавливается, если позитивны более 4 критериев, включая положительную гистологию или антителаSS-A или SS-B; либо три критерия из четырех объективных.

Достоверный вторичный синдром Шёгрена требует наличия критерия 1 или 2 плюс два других положительных критерия (только критерии 3, 4, 5).

При использовании названных критериев для первичного синдрома Шёгрена чувствительность составляет 93,5%, специфичность 94%. Для вторичного синдрома Шёгрена по сравнению с другими коллагенозами без синдрома Шёгрена чувствительность 85,1% и специфичность 93,5%.

Примеры формулировки диагноза:

1. Болезнь Шёгрена, подострое течение, активность II, начальная стадия. Паренхиматозный паротит (гипофункция слюнных желез II-й степени), ксеростомия. Сухой кератоконъюнктивит (гиполакриния II -й степени). Артрит лучезапястных и голеностопных суставов. Синдром Рейно.

2. Болезнь Шёгрена, хроническое течение, активность II, поздняя стадия. Паренхиматозный сиалоаденит (гипофункция слюнных желез II степени), ксеростомия, адентия. Сухой кератоконъюнктивит (гиполакриния III-й степени), фотофобия. Сухой трахеобронхит. Сухой кольпит.