Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Классификации Макет НОВЫЙ.doc
Скачиваний:
635
Добавлен:
13.03.2016
Размер:
2.49 Mб
Скачать

Клинические формы ссд

Пресклеродермия: феномен Рейно в сочетании с изменениями капилляров, ногтевого ложа, ишемией пальцев и иммунными нарушениями, характерными для ССД

Диффузная кожная форма: диффузное симметричное распространенное утолщение кожи дистальных и проксимальных отделов конечностей, лица, туловища в течение первого года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражения кожи. Раннее развитие патологии внутренних органов (интерстициального поражения легких, поражения ЖКТ, миокарда, почек).Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков. Выявление антител к топоизомеразе – 1 (Scl – 70).

Лимитированная кожная форма: симметричное поражение кожи дистальных отделов конечностей и лица и, позднее, внутренних органов, включая особые варианты – CREST– синдром (кальциноз, феномен Рейно, поражение пищевода, склеродактилия, телеангиэктазия), легочная гипертензия. Выявление антицентромерных антител. Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков.

Склеродермия без склеродермы: нет типичного поражения кожи, присутствуют:феномен Рейно, признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ. Выявляются антинуклеарные антитела (АСА, нуклеолярные, Scl – 70).

Перекрестный синдром: сочетание ССД с признаками других системных заболеваний соединительной ткани.

Ювенильная склеродермия: начало болезни до 16 лет, поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии, склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития конечностей. При инструментальном исследовании выявляется умеренная висцеральная патология.

Варианты течения:

  1. Хроническое течение

  2. Подострое течение

  3. Острое течение

Стадии ССД

I – начальная, когда выявляются 1 – 3 локализации болезни.

II – стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер процесса.

III – поздняя (терминальная), когда имеется уже недостаточность одного или более органов (сердца, легких, почек).

При постановке диагноза необходимо указывать клиническую форму, стадию, вариант течения.

Примеры формулировки диагноза:

  1. Системная склеродермия, хроническое течение, синдром Рейно, плотный отек кистей рук, остеолиз концевых фаланг пальцев рук, эзофагит, адгезивный плеврит справа, ДН I степени, склеродермическая почка, ХБП I степени.

  2. Системная склеродермия, подострое течение, синдром Рейно, плотный отек кожи лица, рук, стоп, полиартрит, интерстициальный миокардит, ХСН I, ФК I, двусторонний базальный пневмосклероз, ДН I степени.

  3. Системная склеродермия, хроническое течение, синдром Рейно,склеродактилия, полиартралгия. диффузный пневмосклероз, ДН I, ХСН II А, II ФК.

Системные васкулиты Классификация (мкб, х пересмотр, 1992г.)

М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния

М30.0 Узелковый полиартериит

М30.1 Полиартериит с поражением легких (Черджа-Стросса)

М30.2 Ювенильный полиартериит

М30.3 Слизистокожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)

М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом

М31 Другие некротизирующие васкулопатии

М31.0 Гиперчувствительный ангиит

М31.1 Тромботическая микроангиопати

М31.2 Смертельная срединная гранулема

М31.3 Гранулематоз Вегенера

М31.4 Синдром дуги аорты Такаясу

М31.5 Гигантоклеточный артериит ревматической полимиалгии

М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты

М31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулопатии

М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточненная

Определение. Системные васкулиты – гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а спектр клинических проявлений зависит от типа, размера и локализации пораженных сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных нарушений.