Діагностика.

При підвищеній збудливості нервових стволів проявляється ряд нейромязових симптомів, доз волячих виявити скриті форми гіпопаратиреоїдної тетанії.

Симптом Хвостека. Постукування пальцями або перкусійним молоточком по місцю виходу лицевого нерва біля зовнішнього слухового проходу визиває скорочення лицевих м’язів. Розрізняють 3 ступені цього симптому: скорочуються всі м’язи лиця, скорочуються м’язи в області крила носа і кута рота; 3 ступінь – скорочуються м’язи тільки кута рота.

Симптом Труссо.При накладання джгута або резинової манжети для виміру артеріального тиску через 2-3 хв. розвивається типова титанічна контрактура в вигляді руки акушера.

Симптом Шлезінгера.При швидкому пасивному згинанні ноги в кульшовому суглобі з виправленим колінним суглобом з’являються судоми в розгинальних м’язах стегна, з різкою супінацією стопи.

Важкість гіпопаратиреозу відповідає ступеню кальціємії. В легкому ступені кальції в крові 1,82 – 2,08 ммоль\л, при середньому ступені 1,56 – 1,3 ммоль\л, при важкому ступені 1,56 – 1,82 ммоль\л. Діагноз підтверджується рівнем паратероїдного гормона.

Лікування.

При гострому нападі внутрішньовенно вводять 10-15 мг 10% розчину глюконатукальцію. Можна вводити препарати кальцит рола в дозі 1 мкг внутрішньовенно. Показано призначення седативних і спазмалітичних препаратів ( фенобарбітал, Но – шпа, папаверин). Лікування направлене на попередження судом, включає відповідну дієту (багато кальцію), а також адекватну постійну патогенетичну терапію. Необхідні продукти зх. достатнім вмістом кількості вітаміна Д ( ергокальциферол). Широко використовуються солі кальцію: хлорид, карбонат, глюконат, лактат. Для попередження титанічних нападів використовується кальцит рол, холекальциферол, ергокальциферол. Практикується трансплантація пар щитовидних залоз.

Гіперпаратиреоз – захворювання зумовлене підвищеною секрецією пара гормону і супроводжується комплексними порушеннями метаболізму кальцію і фосфору, пролонгованою гіперкальціємією, кальціурією та системними остеопатіями. Виділяють первинний, вторинний та третинний гіперпаратиреоз. Первинний гіперпаратиреоз частіше всього являється результатом підвищеної продукції паратгормону аденомою, гіпергазією або раком пара щитовидних залоз. Вторинний гіпертериоз – адаптаційний синдром, який розвивається на фоні пролонгованої гіпокальціємії і дефіциту ниркової продукції 1,25 – дегідроксивітаміну Д, при захворюваннях нирок, які супроводжуються нирковою недостатністю компенсаторною гіперплазією та гіперфункцією пара щитовидних залоз. Третинний гіперпаратириоз характеризується автогенною продукцією паратгормон та формуванням аденоми пара щитовидних залоз за рахунок гіперпластичних процесів при хронічному перебігу гіперпаратериоза.

Патогенез гіперпаратериозу зв’язаний з гіперпродукцією паратгормону пара щитовидних залозах, що призводить до гіперкальціємії, гіпофосфатимії, сформування патологічних ознак, гіперкальціємії – рецидивуючого нефролітіазу, пептичних виразок, психічних відхилень та надмірної резорбції кісткової тканини. Паратгормон призводить до мобілізації із кісткової тканини фосфору та кальцію, що викликає розм’якшення і зміну кісткової структури і з розвитком кістково – фіброзних змін. Це призводить до переломів, неадекватної їх компенсації, остеомаляції.

В нирках паратгормон збільшує абсорбцію кальцію в канальцях і пригнічує реабсорбцію фосфору, що супроводжується вираженою фосфатурією. Гіперкальціємія сприяє зниженню нервово – м’язової провідності і м’язової гіпотонії, розвитку нефрокальцинозу або каменеутворенню. Гіперкальціємія пригнічує дію антидіуретичного гормона, що проявляється поліурією і вторинною полідипсією.

За етіпатологічним принципом виділяють вісцеропатичну, кісткову і змішану форми первинного гіперпаратиреозу, ниркову і кишечку форми при вторинному ураженні.

Майже у половини хворих з гіперпаратиреозом захворювання протікає безсимптомно. Специфічні ознаки та симптоми проявляються головним чином з боку нирок і скелету. До ранніх симптомі відносяться: м’язова слабкість, стомлюваність, болі в кистях, випадіння здорових на вигляд зубів, гіперекстезії пальців рук і кистів. Одночасно появляється поліурія з низькою питомою вагою сечі і полідипсія, розвиток в лицевому черепі характерних кіст екулідів. Стадії розгорнутої клінічної симптоматики хворі мають характерну зовнішність: вони худі, шкіра земленисто – сірувного кольору. В наслідок декальципатії скелету відмічається деформація тіл хребців, кінцівок. Хворі стають нижче ростом, порушується хода «качиння». Вираженя м’язова слабкість, появляється нічні болі в кистях.

Кісткова форма характеризується розвитком кістково – фіброзного остеїта. Розвиток кіст і остеопорозу викликає деформацію кісток, збільшується ризик травматичних та патологічних переломів, які мало болючі, безоскольчасті, з рівною лінією перелому, зростання кісток затримане. До других кісткових змін відносяться резорбція, потовщення пальцевих фаланг і зміни кісток пальців на рентгенограмі. Виявляється остеопороз, який супроводжується зниженням висоти тіл хребців, появляються вогнища субпериостальної резорбції фаланг кісті. В склепінні черепа спостерігаються мілкі «дирчасті» враження по типу « солі з перцем» або «проса». Рентгенологічно, окрім остеопандрозу виявляється витончення кортикального слою трубчастих кісток, різнокаліберні кісти, волокнистість структури трубчастих кісток, розширення кістково – м’язового каналу ( кістозна форма). Іноді спостерігається звуження кістково – м’язового каналу. Досить часто зустрічається хондрокальциноз і псевдоподагра. Характерним проявом гіперпаратиреозу являється рецидивуючим нефролітіаз та нефрокальциноз, який може призводити до обструкції сечових шляхів, порушення функцій нирок, що веде до пієлотубулярних пієлолімфатичних рефлексів, приєднання інфекції та розвиток пієлонефриту. Запальний процес погіршує ниркову недостатність на фоні гідронефротичної трансформації нирок. Важливий клінічний симптом – поліурія. Можливі патологічні зміни ЦНС, периферичних нервів, м’язів, шлунково – кишкового тракту та суглобів. Симптоми з боку ЦНС проявляються від легких порушень до важких психічних розладів, заторможеності або коми. Психічні розлади частіше всього зводяться до підвищеної втомлюваності, зниження пам’яті, депресії, відчуття страху. Рідше відмічається плаксивість, порушення сну, зорові галюцинації.

Симптоми з боку шлунково – кишкового тракту проявляються болями в животі, порушенням функцій шлунку та підшлункової залози з розвитком панкреатиту, виразками 12-палої кишки.

З боку серцево - судинної системи спостерігається брадикардія, ослаблення сердечних тонів. Кальциноз коронарних артерій проявляється приступами стенокардичних болів, часто спостерігається стійка артеріальна гіпертензія.

Перебіг захворювання хронічний, повільно прогресуючий, іноді гіперкаратіоз може проявлятися гостро в вигляді гіперпаратиреоїдного кризу (коми). Клінічно цей стан проявляється нудотою, блювотою, адипатією, анорексією, болями в животі, обезводненням, підвищенням температури тіла, оліго- або анурією, тахікардією. Проявляється психоневрологічні розлади в вигляді сплутаності свідомості, яке переходить в сопар або психомоторну збудливість. Часто розвивається гостра легенево – серцева недостатність, яка супроводжується ціанозом та колапсом.