- •Методичні вказівки для самостійної роботи студентів при підготовці до практичного (семінарського) заняття
- •4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття:
- •4.2. Теоретичні питання до заняття:
- •4.3. Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті:
- •Зміст теми: Гіпопаратиреоз
- •Діагностика.
- •Лікування.
- •Діагностика.
- •Тестові завдання.
- •Рекомендована література Основна
- •Додаткова
4.2. Теоретичні питання до заняття:
1. Структура паращитовидних залоз. Біологічні ефекти паратгормону.
2. Класифікація захворювань паращитовидних залоз.
3. Синдром гіпо- та гіперпаратиреозу, етіологія, патогенез, клінічні особливості.
4. Диференційна діагностика захворювань паращитовидних залоз у дітей.
5. Принципи лікування гіпо- та гіперпаратиреозу у дітей.
6. Невідкладні стани при патології паращитовидних залоз у дітей, причини виникнення, патогенез, клінічні прояви.
7. Принципи надання невідкладної допомоги.
8. Принципи диспансерізації та реабілітації дітей з патологією паращитовидних залоз.
4.3. Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті:
1. Провести клінічне обстеження дітей при патології паращитовидних залоз.
2. Інтерпретувати результати лабораторно-інструментальних досліджень при патології паращитовидних залоз.
3. Скласти алгоритм діагностики захворювань паращитовидних залоз у дітей.
4. Скласти алгоритм лікування гіпо- та гіперпаратиреозу у дітей; надання невідкладної допомоги при невідкладних станах патології паращитовидних залоз.
Зміст теми: Гіпопаратиреоз
Захворювання паращитовидних залоз зумовлене недостатньою продукцією паратирину або порушенням чутливості до карати рину тканин, яке супроводжується гіпокальціємією, порушенням нервово – м’язової провідності і нападами тонічних судом.
Виділяють побутовий та генетично зумовлений гіпопаратиреоз. Причиною набутого гіпопаратиреозу являється хірургічні втручання на щитовидній залозі з травмою або видаленням пара щитовидних залоз і їх аутоімунне враження. В цьому випадку можливі прояви гіпопаратиреозу з іншими аутоімунними захворюваннями.
Гіпопаратиреоз може розвиватись в наслідок запального процесу в пара щитовидних залозах, крововиливі в результаті травми шиї, інтоксикації, Д – гіповітамінозу, при порушенні всмоктування кальцію в кишківнику, вродженої гіпоплазії пара щитовидних залоз, при дії радіаційного опромінення, враження метабазами злоякісних пухлин, інфільтративних захворювань ( гемохроматоз, амілоїдоз, грануломатоз).
Генетично детерміновані форми гіпопаратиреоз успадковується по аутосомно – домінантному або аутосомно – рецесивному принципу і можуть бути асоційованими з вродженими генетичними синдромами.
Патогенез обумовлений абсолютним чи відносним дефіцитом паратеріну, в результаті чого порушується фосфорно – кальцієвий метаболізм. Відбувається зниження всмоктування кальцію в кишківнику і зменшується його мобілізація із кісткової тканини, що призводить до гіпокальціємії головним чином за рахунок іонізованої фракції. Одночасно спостерігається збільшення реабсорбції фосфору в проксимальному відділ ниркових канальців, в результат і чого розвивається гіперфосфатемія. Гіпокальціємія веде до підвищеного нервово – м’язового збудження та розвитку типового титанічного синдрому. Морфологічно спостерігається атрофія і дистрофія в паратиреоцидах, іноді вогнища запалення, крововиливи. У хворих гіпопаратиреозом можливий розвиток параотиретропної кахексії яка супроводжується атрофією м’язів.
Виділяють наступні основні етіопатогенетичні форми гіпопаратиреозу: післяопераційна титанія; вторинна титанія при крововтраті; амілоїдозі; алкалозі; гіпома??4 туберкульозі; ідіоматичні гіпопаратиреоз, зумовлений вродженою відсутністю залоз; псевдогіпопаратиреоз на тлі генетичних дефектів.
Основні клінічні прояви гіпопаратиреозу – титанічний синдром, зумовлений підвищеною збудливістю нервово – м’язового апарату.
Ранні симптоми: похолодання кінцівок, анемія, відчуття «повзання мурашок», парастизії, відчуття спазму, особливо під впливом провокуючих факторів ( інфекції, психотравми, переохолодження або перегрівання, інтоксикації), механічних, звукових і температурних подразників. В слід за появою передвісників розвиваються тонічні судоми в симетричних групах згинальних м’язів, в першу чергу в м’язах верхніх кінцівок ( кість акушера). Титанія в м’язах нижніх кінцівок супроводжується підгинанням пальців до підошви (кінська стопа). Судоми м’язів лиця придає характерний вираз ( риб’ячий рот, сардонічна посмішка, тризм розмежувальних м’язів).
Рідше спостерігаються судоми м’язів тулуба. При розповсюдженні судом на м’язи тулуба через скорочення міжреберних м’язів і діафрагми спостерігається порушення з аспіраторною задишкою. Судоми м’язів, гортані може привести до флярингоспазму, рідко розвивається бронхоспазм, спазм сфінктера сечового міхура, шлунку, що проявляється болем в животі, утрудненим ковтанням, блювотою.
При важкому гіпапаратиреозі наступають зміни в ЦНС, які характеризуються головним болем, депресією, подразливістю, хореоподібними судомами, підвищенням внутрічеревного тиску і набряком соска здорового нерва, світлобоязні, епілептиформними напрями, інтракардіальними кальцифікатами. Відмічається підвищення збудливості вегетативної нервової системи, що проявляється тахікардією, вазомоторними порушенням, гіперсекрецією шлуночкового соку, гіпермоторикою шлунково – кишкового тракту. При хронічному перебігу гіпопаратиреозу можуть розвиватися характерні зміни ендодермальних тканин: чишучестість шкіри, ламкість волосся і нігтів, алопеція, порушення росту, розміщення зубів, гіпоплазія емалі, кальцифікація м’яких тканин, нерідко розвиток катаракти, рідко виявляється конюктивіт, блефарит, кератит, косоокість.
При довгому перебігу гіпопаратиреозу появляються кардинальні симптоми (гіпотензія, брадикардія, аритмії, серцева недостатність) і характерні елекардіографічні порушення (подовжений інтервал P-Q при ізоелектричному інтервалі S-T).