Гемостаз

1)

Больной К., 11 лет, жалуется на боли в колене после ушиба, общую слабость, быструю утомляемость. Из анамнеза известно, что у ребенка часто бывают довольно обильные носовые кровотечения. При объективном осмотре обнаружена обширная подкожная гематома в области левого коленного сустава и передней поверхности голени. Левый сустав увеличен в объеме, движения в нем болезненны.

Результаты обследования: Нb - 50 г/л; эритроциты - 3,0х10¹²/л; лейкоциты -9,0х10⁹/л; система гемостаза: тромбоцитов - 350х10⁹/л; время кровотечения (проба Дьюка) -3 мин.; агрегация тромбоцитов не нарушена; проба жгута (-); ретракция кровяного сгустка в пределах нормы; время свертывания крови - 20 мин.; протромбиновый индекс - 95%; тромбиновое время и содержание фибриногена в пределах нормы; в плазме крови резко снижена активность фактораVIII.

1)Каков патогенез развития геморрагического синдрома у ребенка?

Нарушение механизмов коагуляционного гемостаза из-а врожденного дефицита прокоагулянтов.Гемофилия А(дефицит фактора VIII) При дефиците ф-ра VIII нарушается первая стадия коагуляционного гемостаза-образование протромбиназной активности(или кровяного тромбопластина)Как следствие нарушение обр-я тромбина и развитие геморрагического синдрома.

Коллаген,калликреин,протеазы акт XII ф-р ->XIIa активирует IXфактор->IXa+Ca+VIII акт X ф-р->Xa+Va+3 пф+Ca(протромбиназа)

2) Каковы принципы патогенетической терапии этого геморрагического синдрома?

Принципы патогенетической терапии:осн метод-заместительная терапия,для которой пригодны только трансфузия свежеполученной крови,а также гемопрепараты:концентраты ф-ра 8,антигемофильная плазма.

3) Укажите основные факторы, приводящие к развитию геморрагических синдромов?

 - Изменение кол-ва тромбоцитов(тромбоцитопении,тромбоцитемии);

-Нарушение адгезии тромбоцитов;

-нарушение агрегации тромбоцитов;

-аномалии сосудистой стенки;

-врожденный дефицит прокоагулянтов;

-приобретенный дефицит прокоагулянтов;

-преобладание противосвертывающей системы(врожд-го и приобретенного хар-ра)

2)

Больной М., 52 лет, находится на лечении в гематологической клинике с диагнозом: хронический лимфолейкоз. Поступил с жалобами на выраженную кровоточивость десен, появление высыпаний на коже, общую слабость, в последние дни обратил внимание на темную окраску кала.

При объективном обследовании на кожных покровах туловища и конечностей обнаружены множественные кровоизлияния в виде экхимозов; значительно увеличены подмышечные и паховые лимфоузлы, печень и селезенка.

Данные лабораторного исследования: в периферической крови - гипохромная анемия, лейкоцитоз 100х10⁹/л с преобладанием лимфоцитов, тромбоцитопения (40х10⁹/л); время кровотечения (проба Дьюка) - 10 мин.; ретракция кровяного сгустка резко замедлена; (+) проба жгута; агрегация тромбоцитов не нарушена.

1) Каков патогенез геморрагического синдрома у больного?

Нарушение механизмов тромбоцитарно-сосудистого гемостаза – тромбоцитопения. Продуктивная гиперплазия лимфотического ростка => угнетение мегакариоцитарного ростка.

2) Какие функции выполняют тромбоциты?

Функции тромбоцитов:

1) Ангиотрофическая

2) Способность поддерживать спазм поврежденных сосудов путем секреции вазоактивных веществ – адреналина, серотонина

3) Участие в активации вторичного коагуляционного гемостаза за счет пластиночного фактора 3 – компонента мембраны тромбоцитов, играющего роль фосфолипидной матрицы, на которой идут реакции коагуляционного гемостаза, и выделения при дегрануляции др прокоагулянтов

4) Способность закупоривать поврежденный сосуд первичным тромбоцитарным тромбом, образующимся вследствие реализации адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов

5) Осуществление репаративной функции благодаря выделению фактора роста, вызывающего миграцию к месту повреждения фибробластов, макрофагов, гладкомышечных клеток

6) Ретракция кровяного сгустка при участии контрактильных белков

3) Назовите возможные причины нарушения адгезии и агрегации тромбоцитов.

Выделяют несколько причин возникновения тромбоцитопатий.

Передающееся по наследству нарушение строения стенки тромбоцитов (кровяных пластинок, обеспечивающих начальный этап свертывания крови).

Приобретенное изменение структуры тромбоцитов вследствие некоторых заболеваний:

гемобластозы (опухоли крови);

заболевания печени;

заболевания почек;

дефицит витамина В₁₂;

лучевая болезнь (заболевание, возникшее в результате воздействия ионизирующих излучений);

массивные переливания компонентов крови и др.

3)

Больной К.,7 лет, поступил в клинику с жалобами на кожные высыпания и выделение мочи красноватого цвета. При объективном осмотре обнаружены множественные симметричные папулезно-геморрагические высыпания на передней поверхности голеней, вокруг коленных и голеностопных суставов, макрогематурия.

При лабораторном исследовании в крови обнаружены циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК); количество тромбоцитов, время кровотечения, время свертывания в пределах нормы; ретракция кровяного сгустка и стимулированная агрегация не нарушены;(+) симптом жгута. Больному был поставлен диагноз: “геморрагический васкулит”.

1) Каков механизм развития геморрагического синдрома?

.Микробный или другой причинный ф-р->сенсибилизация организма->аллерг-я р-я по 3му типу с образованием иммунных комплексов->поражение сосудистой стенки(воспалительные изменения, повышение проницаемости, выделение медиаторов:)->внутрисосудистая гиперкоагуляция->образование геморрагий(3 тип-побробнее)

2) Как изменяется тромборезистентность поврежденной сосудистой стенки и почему?

Тробморезистнентность снижается,тк повреждается сосудистая стенка имм комплексами → оголяется коллаген, вырабатывается АДФ.

3) Может ли иммунное повреждение сосудистой стенки сопровождаться тромбозом? Обоснуйте свой ответ

.Да, т.к. тромборезистентность снижена

4) Каковы принципы патогенетической терапии для данного больного?

Применение иммуннодепрессивных средств и кортикостероидов.

4)

Больная Д., 20 лет, поступила в клинику с профузным кровотечением из раны после удаления зуба, произведенного 5 часов назад. В анамнезе - частые носовые кровотечения, длительно не останавливающиеся кровотечения при поверхностных повреждениях кожных покровов, обильные выделения крови в период менструаций.

Объективно: кожные покровы бледные, на ногах обнаружены петехиальные высыпания. Больная часто сплевывает полным ртом кровавую слюну. ЧСС- 120 в мин.; АД- 100/60 мм рт.ст. Печень и селезенка не увеличены.

Данные лабораторного исследования: Нb - 80г/л, Эр -3,6х10¹²/л; ЦП=0,66; Тр -40х10⁹/л. Многие тромбоциты имеют атипичную форму (грушевидную, хвостатую), срок их жизни сокращен до нескольких часов. Время свертывания крови - 8 мин, длительность кровотечения (проба Дьюка) -15 мин, симптом жгута (+), ретракция кровяного сгустка резко замедлена. В крови повышен титр IgG₃. На основании проведенного обследования поставлен диагноз: Аутоиммунная тромбоцитопения (болезнь Верльгофа). Назначение кортикостероидных препаратов привело к снижению степени выраженности геморрагического синдрома и увеличению количества тромбоцитов.

1) Объясните механизм развития геморрагического синдрома.

2)Укажите тип кровоточивости.

3)Как изменяется продукция тромбоцитопоэтинов при данном заболевании?

4)Чем обусловлена положительная динамика в течении болезни при назначении кортикостероидов?

5)Какие принципы патогенетической терапии целесообразно использовать в данном случае?

5)

Больная К.,20 лет, была госпитализирована в гинекологическую клинику по поводу кровотечения из матки, развившегося после произведенного накануне криминального аборта.

Данные обследования: Эр - 3,6х10¹²/л; Нb-80 г/л; Тр - 40х10⁹/л; протромбиновый индекс -80%; время свертывания крови - 20 мин. При этом выявлены в большом количестве активированные формы тромбоцитов и агрегаты этих клеток в периферической крови. Кроме этого, в крови повышено содержание продуктов деградации фибриногена/фибрина (ПДФ) и обнаружены растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК). АД- 80/60 мм рт.ст.; ЧСС- 120 в мин. Вследствие развившейся острой почечной недостаточности в крови повысилось содержание остаточного азота, развился метаболический ацидоз.

1) Назовите стадии тромбогеморрагического синдрома (ДВС-синдрома).

 Стадии ДВС-синдрома.

1) Гиперкоагуляторная стадия хар-ся активацией свертывания крови, внутрисосудистой агрегацией клеток, активацией других плазменных с-м крови (калликреин-кининовой, с-м комплимента), блокадой мкц в органах.

2) Коагулопатия потребления хар-ся ↓ кол-ва тромбоцитов, ↓ содержания фибриногена, блокадой оставшихся тромбоцитов ПДФ, расход др факторов регуляции агрегатного сост крови, гипокоагуляция

3) Гипокоагуляция, активация фибринолиза – восстановление проходимости сосудов мкц русла (лизис микротромбов). При генерализации фибринолиза – повреждение факторов свертывания и фибриногена, дефибринация, образование РФМК, геморрагический синдром

4) Восстановительная или остаточных проявлений – дистрофические, некротические изменения в тканях. Возможно развитие органной недостаточности.

2) Каков патогенез кровотечения у больной?

Патогенез. Причина – травматичное хирургическое вмешательство.

Первичное повреждение → активация свертывающей с-мы крови и тромбоцитарного гемостаза эндогенными факторами (главный инициатор – тканевой тромбопластин, поврежденный эндотелий)→рассеянное внутрисосудистое свертывание крови→агрегация тромбоцитов и эритроцитов с образованием множественных микросгустков и блокадой ими кровообращения в органах→коагулопатия потребления с истощением противосвертывающих мех-мов, компонентов фибринолитической, калликреин-кининовой систем, ↓ кол-ва фибриногена→ фибринолиз →гипофибриногенемия → геморрагический синдром.

3) Какую стадию ДВС-синдрома можно предположить у больной с учетом данных обследования?

 У больной 4-я стадия, тк развилась почечная недостаточность.

4) Укажите принципы патогенетической терапии тромбогеморрагического синдрома.

Принципы терапии:

· Комплексное воздействие на все звенья патогенеза

· Этиотропное лечение

· Поддержание необходимого объема и состава крови

· Коррекция нарушений гемостаза (гепарин)

· Восстановление антипротеазной активности плазмы

· Использование плазмацитафереза

· Назначение антиагрегантов

· Восстановление к-о и электролитного баланса

· Лечение органной патологии

6)

Больной П., 60 лет, поступил в клинику после перенесенного гипертонического криза с жалобами на сильную головную боль, ощущение тяжести в затылочной области, ослабление памяти, ухудшение зрения.

Данные лабораторных исследований: в крови обнаружено повышения уровня антигемофильных глобулинов (VIII фактора и др.), повышение содержания фибриногена, холестерина и -липопротеидов, снижение активности протеина С, синтеза простациклина и тканевого активатора плазминогена (ТПА).

Спустя сутки состояние больного резко ухудшилось, он потерял сознание, развился левосторонний гемипарез. Больному был поставлен диагноз: церебральный атеросклероз, осложнившийся тромбозом правой средней мозговой артерии