Эпилепсия Кожевникова

Локальные гиперкинезы по типу миоклоний, чаще в дистальной части руки и на той же стороне в мышцах лица. Миоклонии иногда сочетаются с хореоатетозом, торсионной дистонией. Периодически гиперкинезы переходят в парциальный или генерализованный судорожный эпилептический припадок, могут быть сенсорные или психосенсорные нарушения. Сознание при этом чаще сохраняется. Возможны параличи, контрактуры, локальная гипотрофия мышц, участвующих в реализации миоклоний. Чаще наблюдается у людей, переболевших клещевым энцефалитом, но может быть обусловлена и другими причинами. Описал в 1894 г. отечественный невропатолог А.Я. Кожевников (1836-1902).

Поражение правого и левого полушария

Поражения коркового центра взора синдром. Надъядерный паралич взора. Прево симптом - При нарушении функций коркового центра взора (кора задней части средней лобной извилины, поля 6 и 8) и связанных с ним надъядерных путей прекращаются нисходящие нервные влияния, необходимые для содружественного движения глаз в противоположную сторону. Поэтому взор отклоняется в сторону патологического очага (больной “смотрит на очаг”). Часто встречающееся проявление нарушения мозгового кровообращения в бассейне средней мозговой артерии. Описал швейцарский врач J. Prevost (1838-1927).

Прав.полушарие

Апраксия (правая теменная доля) - Нарушение произвольных целенаправленных действий, расстройство двигательных навыков при сохранности составляющих их элементарных движений.

1.Моторная

2.Идеаторная

3.Конструктивная

Лев.полушарие

Афазия - Обобщающее обозначение приобретенных расстройств речи, возникающих у людей с сохранным артикуляционным аппаратом и достаточным слухом, при которых частично или полностью утрачивается возможность активно пользоваться речью для выражения мыслей и чувств и(или) понимать слышимую речь. Возникает при поражении коры доминантного (у правшей - левого) полушария большого мозга. Больной с афазией обычно не способен в достаточной степени к внутреннему самопроникновению, самоконтролю и пониманию сущности своего дефекта.

1.Моторная

2.Сенсорная

3.Амнестическая

4.Семантическая

Агнозия - Нарушение понимания и узнавания предметов и явлений, возникающее в связи с расстройством функций высших гностических (познавательных) механизмов, обеспечивающих интеграцию элементарных ощущений, восприятии и формирование в сознании целостных образов. Агнозии многовариантны, среди них выделяют агнозии факторов внешней среды и узнавания собственного тела

Поражение внутренней капсулы

Внутренняя капсула (capsula interna) представляет собой полосу белого вещества, расположенную между подкорковыми ганглиями основания. Она делится на три основ­ных раздела: переднее бедро, заднее бедро и колено (genu capsulae internae). Внутренняя капсула является весьма важ­ным образованием, где на сравнительно небольшом участке компактно располагаются проводники, как идущие к коре, так и из коры к нижележащим отделам центральной нервной си­стемы. Здесь расположены следующие проводники.

Поражения в области внутренней капсулы, прерывая прохо­дящие здесь пути, вызывают двигательные и чувствительные расстройства на противоположной стороне тела (чувствитель­ные проводники подвергаются перекресту в спинном и продол­говатом мозге, пирамидные — на границе их). Для очагов в об­ласти внутренней капсулы характерен половинный тип рас­стройств.

При полном поражении внутренней капсулы наблюдается так называемый«синдром трех геми»: гемиплегия и гемианестезия на противоположной стороне тела и гемианопсия противо­положных полей зрения.

Гемиплегия, понятно, имеет все черты центрального пара­лича. Обычно в равной мере наблюдается поражение как верх­ней, так и нижней конечностей; одновременно имеется централь­ного типа парез языка и нижней лицевой мускулатуры. Для капсулярной гемиплегии особенно характерна контрактура типа Вернике — Манна (см. главу о расстройствах движений).

Гемианестезия хотя и имеет половинный тип, но резче всего выражена вдистальных отделах конечностей. Так как очаг рас­полагается выше зрительного бугра, то выпадают больше только некоторые виды чувствительности (суставно-мышечная, тактиль­ная, стереогнозия, тонкое болевое и температурное чувство и т.д.). Грубые болевые и температурные раздражения вызы­вают резкое ощущение неприятного с иррадиацией, неточной локализацией, последействием, т. е. наблюдается гиперпатия.

Гемианопсия возникает в результате поражения пучка Грасьоле, является гомонимной и наблюдается, понятно, в противо­положных очагу полях зрения

Внутренняя и наружная офтальмоплегии

Обездвиженность глазного яблока. Выделяют следующие варианты офтальмоплегии:

1) наружную следствие поражения отводящего, блокового нервов и двигательной части глазодвигательного нерва, в результате развивается паралич поперечнополосатых мышц глазного яблока при сохранности аккомодации и реакций зрачка на свет;

2) внутреннюю, возникающую при поражении парасимпатической части глазодвигательного нерва, что проявляется изолированным параличом ресничной мышцы и сфинктера зрачка, регулирующих конфигурацию хрусталика, состояние сфинктера зрачка. В результате возникают расширение зрачка, нарушение реакции его на свет (иридоплегия) и паралич ресничного тела (цилиоплегия), ведущий к параличу аккомодации. Возможна также полная офтальмоплегия.

Аргайла-Робертсона

отсутствие или снижение прямой и содружественной реакции зрачков на свет с сохранением ее на конвергенцию и аккомодацию. Встречается при различных видах нейросифилиса и всегда при спинной сухотке и прогрессивном параличе и редко при некоторых других заболеваниях. Кроме отсутствия или ослабления световой реакции зрачка, при сохранности реакции на конвергенцию и аккомодацию возможны: миоз (иногда и мидриаз), небольшая анизокория, деформация зрачков, двухсторонность зрачковых нарушений, почти постоянная величина зрачков в течение суток, слабое действие на величину зрачков атропина, пилокарпина и отчасти кокаина при вкапывании их в глаза. Нередко наблюдается только часть указанных признаков. Некоторые авторы считают, что А. Р. с. обусловливается нарушением парасимпатической зрачковой иннервации, главным образом ядра Якубовича, а иногда и его волокон, проходящих в стволе глазодвигательного нерва.

Вендеровича

снижение силы приводящих мышц IV и V пальца кисти; наблюдается при поражении пирамидного пути. Отсутствие реакции на свет

Альтернирующий синдром

Синдром полавинчатого поражения ствола ГМ при котором на стороне поражения выпадает функция ЧМН по периферическому типу, а на противоположной стороне центральный гемипарез.

Синдром Авеллиса характеризуется симптомами поражения языко-глоточного и блуждающего нервов на стороне очага поражения и гемиплегией или гемипарезом конечностей на противоположной стороне. Возникает паралич или парез мягкого неба и голосовой складки на стороне очага, расстройство глотания (жидкая пища попадает в нос, больной поперхивается при еде), дизартрия и дисфония.

Синдром Мийяра—Гюблера, или hemiplegia alternans facialis, проявляется периферическим параличом лицевого нерва на стороне очага (рис. 3) и спастической гемиплегией на противоположной стороне.

Синдром Бриссо—Сикара характеризуется спазмом мимических мышц (раздражение клеток ядра лицевого нерва) на стороне очага поражения и спастическим гемипарезом или гемиплегией конечностей на противоположной стороне.

Синдром Фовилля — абдуцентно-фациальная альтернирующая гемиплегия — выражается поражением лицевого (периферический паралич мимических мышц на одноименной стороне) и отводящего (сходящееся косоглазие) нервов в сочетании с параличом взора на стороне патологического очага (рис. 4) и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (поражение срединной петли) конечностей на противоположной стороне.

Синдром Вебера характеризуется параличом глазодвигательного нерва на стороне очага поражения (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз) и гемиплегией с парезом мышц языка и лица по центральному типу (поражение кортико-нуклеарного пути) на противоположной стороне. Синдром развивается при патологических процессах на основании ножки большого мозга.

Синдром мосто-мозжечкового угла

симптомокомплекс расстройства, который включает следующие основные признаки:

1. нарушение функции преддверно-улиткового органа;

2. парез лицевого нерва по периферическому типу и

3. поражение тройничного нерва.

Расстройство возникает при поражении, локализованном в области мосто-мозжечкового угла (опухоль, кистозный арахноидит, другие воспалительные процессы). 

Бульбарный

Сочетанное поражение каудальной группы черепных нервов языкоглоточного, блуждающего, добавочного и подъязычного. Возникает при нарушении функций их ядер, корешков, стволов. Проявляется бульбарной дизартрией или анартрией, в частности носовым оттенком речи (назолалия) или утратой звучности голоса (афония), расстройством глотания дисфагией. Возможны атрофия и фибрилляция в языке, проявления вялого пареза грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц, вестибулярные расстройства. Обычно угасают небные, глоточные и кашлевой рефлексы. Особенно опасны возникающие при этом дыхательные нарушения и сердечно-сосудистые расстройства.

Псевдобульбарный

Сочетанное нарушение функций каудальной группы черепных нервов, обусловленное двусторонним поражением идущих к их ядрам корково-ядерных путей. При этом клиническая картина напоминает проявления бульбарного синдрома, но парезы мышц имеют центральный характер (тонус их повышен, нет гипотрофии, фибрилляций), а глоточный, небный, кашлевой, нижнечелюстной рефлексы повышены. Кроме того, характерна выраженность орального автоматизма рефлексов, неконтролируемые эмоциональные реакции насильственный плач, реже насильственный смех.

Вегетативная дистония

Нейровегетативный синдром, проявляющийся признаками функциональных нарушений деятельности внутренних органов - желудка, пищевода, сердца и т.д., головной болью, колебаниями артериального давления, внутренним напряжением, возбужденностью, раздражительностью, внутренним беспокойством, повышенной утомляемостью. Некоторыми исследователями рассматривается как самостоятельный невроз - вегетоневроз.