I. За стадіями перебігу захворювання:
Початкова (компенсована).
Клінічних проявів (моноклонова).
Термінальна (поліклонова).
II. За особливостями клінічних симптомів - форми (варіанти):
1.Типова.
2. З млявим перебігом (доброякісна).
3. Швидкопрогресуюча (злоякісна).
4. Пухлинна.
5. Кістково-мозкова.
6. Спленомегалічна.
III. За морфологічними ознаками:
1.Дрібноклітинний (типовий - > 90% малих лімфоцитів).
2. Пролімфоцитарно-лімфоцитарний – ( < 90% малих лімфоцитів,
> 10% і < 55% про лімфоцитів).
3. Змішаноклітинний – (< 90% малих лімфоцитів,
> 10% великих, < 10% пролімфоцитів).
Класифікація стадій ХЛЛ ( за J.Binet, 1981):
|
Cтадії |
Характеристика |
|
А |
Вміст Нb > 110 г/л, тромбоцитів > 100.109/л. Збільшення лімфатичних вузлів в 1-2 зонах |
|
В |
Вміст Нb > 100 г/л, тромбоцитів > 100.109/л. Збільшення лімфатичних вузлів в 3 зонах і більше |
|
С |
Вміст Нb < 100 г/л, тромбоцитів < 100.109/л. при будь-якій кількості зон зі збільшення лімфатичних вузлів і незалежно від збільшення органів |
Клінічна картина.
Захворювання найчастіше зустрічається у віці старше 50 років, чоловіки хворіють у два рази частіше. Перші симптоми: слабість, пітливість, схуднення, збільшення периферичних (шийних, пахвових, пахових) лімфовузлів. Лімфоаденопатія спостерігається в 80% хворих. Лімфатичні вузли тістуватої еластичної консистенції, безболісні, рухливі. У наступному збільшується селезінка, печінка (у 50-70% хворих). При пухлинному варіанті лімфовузли великих розмірів, виникають компресійні синдроми.
Т – клітинний варіант ХЛЛ характеризується значною сплено- і гепатомегалією, частими пораженнями шкіри. Збільшення периферичних лімфовузлів мінливо, більш часто залученні в пухлинний процес лімфовузли черевної порожнини, заочеревинні) парааортальні.
Діагностика, диференціальний діагноз.
Критерії встановлення діагнозу В-ХЛЛ:
1. Лімфоцитоз у периферичній крові понад 10 х 109/л зберігається не менше 3 місяців
2. Не менше 30% зрілих лімфоцитів у мієлограмі
3. Знаходження в мазках крові клітин лейколізу (“тіней” Боткіна-Гумпрехта), число яких зростає із збільшенням кількості лімфоцитів і прогресуванням процесу
4. Лімфоцити при В-ХЛЛ утворють розетки з мишинним еритроцитами (МРОК від 35 до 72%).
5. Визначення В-клітинних маркерів за даними імунофенотипування: наявність пан- В-клітинних антигенів: СД19,СД20, висока експресія СД5 (у нормі визначається тільки на Т-лімфоцитах), HLA-DR.
Діагноз Т-клітинного варіанту підтверджується загальними для ХЛЛ критеріями (1,2) і даними іммунофенотипування (наявність пан- Т-клітинних маркерів: СД2 СД3 СД5, експресією СД8 при відсутністьСД7, СД4, СД56, СД25). Вивчення імунофенотипа дозволяє припустити, що пухлинний клон при Т-ХЛЛ походить з периферичних Т-лимфоцитов із суп ресорною (СД8) функцією.
До інших форм хронічних лімфоїдних лейкемій відносяться: В-пролімфоцитарний лейкоз (В-ПЛЛ) та волосатоклітинний лейкоз (ВКЛ).
В-ПЛЛ відрізняється від класичного В-ХЛЛ прогресуючим перебігом, лихоманкою, спленомегалією, геморагічним синдромом. В аналізах крові – високий лейкоцитоз, анемія, тромбоцитопенія на ранніх етапах захворювання.При підрахунку у лімфоцитограмі встановлюється, що велика частина клітин (50-70%) представлена пролімфоцитами. У кістковому мозку дифузна інфільтрація пролімфоцитами.Пролімфоцити не утворюють розеток з еритроцитами мишей (МРОК-) пухлинні клітки, як і при В-ХЛЛ експресуюють пан- В-клітинні антигени (СД19,СД20), HLA DR, але відсутніСД5, СД23, характерні для В-ХЛЛ.
Волосатоклітинний лейкоз – особлива форма хронічних лімфоїдних лейкемій, при якій субстрат клітин представлений аномальними лімфоцитами з нерівними краями з відростками цитоплазми.
Відмінні гематологічні ознаки:
-Панцитопенія
-Лімфоцитоз у гемограмі з наявністю в мазку клітин з відростковою волосистою цитоплазмою
-Інфільтрація кісткового мозку лімфоїдними «волосатими» клітками (більш 30%)
-Цитохімічна особливість клітин при ВКЛ – наявність в них тартратрезистентної кислої фосфатази (клітини не знебарвлюються при додаванні даного реактива)
-За даними трепанобіопсії – лімфоїдна інфільтрація і фіброз кісткового мозку.
-Імунофенотипування виявляє, що клітини з відростками мають фенотип зрілих В-клітин: експресують HLA DR+, мають антигени СД19, СД20, СД25 при відсутності СД5, характерних для типового В-ХЛЛ. Позитивний СД38, експресія СД1, СД22, СД25 – характерна ознака ВКЛ. Експресія активаційного антигену СД25 свідчить про високий ступінь активності пухлинних клітин. Відповідно до імунологічної зрілості пухлинні клітини при ВКЛ класифікуються як лімфоплазмоцитарні – ранні попередники плазматичних клітин.
До ускладнень ХЛЛ варто відности лімфатичний набряк нижніх кінцівок, обструкцію жовчевивідних і сечовивідних шляхів з відповідною клінічною симптоматикою, що розвивається у зв'язку з масивним збільшенням лімфовузлів. При ураженні бронхопульмональних лімфовузлів хворих турбує задишка, кашель, у плевральних порожнинах з'являється випіт і ін.
Імунологічні дефекти при ХЛЛ (гранулоцитопенія, гіпогамаглобулінемія, функціональна неповноцінність В і Т-клітин і ін.) лежать в основі підвищеної чутливості хворих до інфекцій (пневмонії, бронхіти, пошкодження лор-органів, пієлонефрити та ін.). Інфекційні ускладнення відмічені більш ніж у 75% хворих ХЛЛ. Крім бактеріальних зустрічаються інфекції, викликані грибками, вірусами (герпес, цитомегаловірус і ін.). Внаслідок порушень протипухлинного імунітету в хворих ХЛЛ підвищений ризик вторинних солідних новоутворів (рак легень, шлунка, товстої кишки, шкіри й ін.).
До ускладнення ХЛЛ відноситься також анемія і тромбоцитопенія. У 10-25% появу цих симптомів варто розцінювати як аутоімунноасоційовані феномени. Крім того, анемія і тромбоцитопенія при ХЛЛ можуть бути наслідком масивної інфільтрації кісткового мозку пухлинними клітинами. Секвестрація еритроцитів і тромбоцитів виникає також у селезінці хворих із спленомегалією.
Лікування ХЛЛ.
Абсолютне число лейкоцитів і лімфоцитів не впливає на ухвалення рішення про початок терапії. Специфічні покази для початку терапії: значна лімфоаденопатія, спленомегалія, рецидивуючі інфекції. Гемолітична анемія і імунна тромбоцитопенія вимагають невідкладного лікування незалежно від наявності інших симптомів.
Критерії призначення лікування хворим на ХЛЛ:
- Загальні симптоми інтоксикації (схуднення, слабкість, гарячка, нічний піт)
- Значна спленомегалія або лімфаденопатія з симптомами стискання
- Термін подвоєння лімфоцитозу менше 12 місяців
- Дифузний тип лімфоїдної інфільтрації кісткового мозку
- Анемія і/або тромбоцитопенія, зумовлені лейкемічною інфільтрацією кісткового мозку, або аутоімунні прояви
- Гіпогамаглобулінемія зі схильністю до інфекції
- Складні цитогенетичні аномалії лімфоїдних клітин
В стандартних схемах застосовують алкілуючі агенти: хлорамбуцил (лейкеран) чи циклофосфан (ендоксан). Лейкеран у дозі 0,1-0,2 мг/кг маси тіла ефективно знижує лейкоцитоз у 70-78% хворих і дозволяє контролювати захворювання протягом багатьох років при індивідуальному підборі режиму лікування. Циклофосфан має більш виражений протипухлинний ефект і показаний при генералізації процесу. При пухлинних варіантах, пролімфоцитарному лейкозі, трансформації в НЗЛ (синдром Рітхера) показана поліхіміотерапія (ПХТ) по схемах ЦОП (циклофосфан 400мг/м2 внутрівенно 5 днів, онковін (вінкристин) 1,4мг/м2 внутрівенно в 1-й день, преднізолон по 60мг/м2в ввсередину в плині 5 днів, АЦОП+алексан (цитозар) 100мг/м2 на добу внутрішньовенно та ін.
При аутоімунних ускладненнях (анемії, тромбоцитопенії) застосовують преднізолон, ін’єкції гамаглобуліна.
При ВКЛ гарні результати отримані при терапії альфа-інтерфероном (по 3 млн од підшкірно протягом 4-6-12 місяців). Альфа-інтерферон рекомендується і при ХЛЛ у поєднанні з хіміотерапією. Кладрибін дозволяє досягнути повної ремісії у більшості хворих на ВКЛ вже після 1-го курсу лікування.
В останні роки з'явилися повідомлення про успішне застосування при ХЛЛ нових аналогів пурину: 2-хлордіоксиаденозина (2-Cld, кладрибін), флударабина (FAMP) і 2-діоксикоформицина (DCF-пентостатин). Спочатку їх застосовували у випадках резистентних до інших методів лікування. Сьогодні їх використовують, як препарати першої лінії. Основний механізм дії цих препаратів – індукція апоптозу. При ХЛЛ найбільший ефект (тривалі ремісії) мають FAMP чи 2-Cld. У хворих на ВКЛ тривалу ремісію індукують 2Cld і DCF (препарати можуть забезпечити повну ремісію навіть після одного курсу лікування). Ці ж препарати ефективні і при пролімфоцитарній лейкемії. Можливе ускладнення нових аналогів пурину – тривала мієлосупресія та імуносупресія.
Прогноз. У середньому хворі живуть 5-6, в окремих випадках – 10-20 років.
Найбільш несприятливі ознаки ХЛЛ:
- Кількість лімфоцитів подвоюється менше ніж за 12 місяців з моменту встановлення діагнозу.
- Дифузний характер лейкемічної інфільтрації кісткового мозку.
- Складні порушення каріотипу (аномалії хромосом).
- Імунофенотипування виявляє: СД5 (маркер аутоімунних порушень), експресію активуючих антигенів СД23, СД25, СД37, СД28.
Поява СД10, СД11 свідчить про трансформацію ХЛЛ в НЗЛ (синдром Ріхтера).
Тести до теми: Гострі та хронічні лейкемії
1. Чоловіка, 64 років, госпіталізовано зі скаргами на загальну слабкість, пітливість, підвищення температури тіла до 37, 5°С, які турбують хворого уже 3 міс. В анамнезі часті застудні захворювання. Об'єктивно: шкіра звичайного кольору. Пальпуються шийні та пахвові лімфатичні вузли розміром з горіх ліщини, м'якої консистенції, не спаяні прилеглими тканинами, безболісні. Печінка на 2 см виступає з-під краю ребрової дуги селезінка на 3 см, безболісна. Аналіз крові ер. - 4,1•10.12/л, Нв - 123 г/л, КП - 0,9, л. - 41•109/л, еозинофіли - 1 %, паличк. - 2 %, сегмент. – 21, лімфоцити - 74 %, лімфобласти- 4%, пролімфоцити – 11%, моноцити - 2 %, тромбоцити - 220·10 9 /л, ШОЕ - 40 мм/год.
Який найбільш імовірний діагноз?
А Лімфогранулематоз.
В. Хронічний лімфолейкоз.
С. Лімфосаркома.
Д. Інфекційний мононуклеоз.
Е. Туберкульоз.
2. .Хлопчик, 9 років, скаржиться загальну слабкість, швидку втомлюваність, задишку під час незначного фізичного навантаження, періодичні кровотечі, підвищення температури тіла. Об'єктивно: блідість шкіри та слизових оболонок, петехії та крововиливи, виразково-некротичні зміни шкіри, сплено- та гепатомегалія; збільшення лімфатичних вузлів. У крові: нормохромна анемія, кількість ретикулоцитів низька, л. - 25·10 9 /л, лімфобласти — 45 %. тр. 15·10 9 /л. У кістковому мозку бластні клітини — 40 %. Яке захворювання у хлопчика?
А. Лімфогранулематоз.
В. Хронічний мієлолейкоз.
С. Гострий мієлолейкоз.
Д. Гострий лімфолейкоз.
Е. Загострення хронічного лімфолейкозу.
3. Школярка, 12 років, скаржиться на загальну слабкість, запаморочення, головний біль, підвищення температури тіла до 38 °С. Об'єктивно: температура тіла - 37,8 °С, слизові оболонки та шкіра бліді, зів без змін.Пальпуються збільшені до 2 см підщелепні та шийні лімфатичні вузли, щільні, безболісні. Патологічних змін внутрішніх органів немає. Аналіз крові: ер. - 2,8·10 12 /л, Нв - 85 г/л, КП - 0,9, л. - 10·10 9 /л, е. - 0 %, п. - 1 %, с. -18 %, лімф. - 37 %, ретикулоцити. - 0,5 %, тр. - 60·10 9 /л, лімфобласти - 44 %, пероксидаза в бластах відсутня, реакція на глікоген у бластах позитивна.
Який найбільш імовірний діагноз?
А. Гострий лімфобластний лейкоз.
В. Гострий еритромієлоз.
С. Хронічний лімфолейкоз.
Д. Гострий недиференційований лейкоз.
Е. Лімфогранулематоз.
4. Хворий, 35 років, звернувся до лікаря зі скаргами на загальну слабкість, схуднення, збільшення лімфатичних вузлів зліва на шиї, нічний свербіж шкіри. Хворіє протягом року. Об'єктивно: пальпуються збільшені, неболючі лімфатичні вузли на шиї. Печінка і селезінка не збільшені. Аналіз крові: Нв - 70 г/л, л. - 19,6 ·10 9 /л, е. - 1 %, п. - 8 %, с. - 83 %, лімф. - 2 %, мон. - 6 %, ШОЕ - 55 мм/год.
Яке найбільш доцільне дослідження для підтвердження діагнозу?
А. Стернальна пункція.
В. Трепанобіопсія.
С. Біопсія лімфатичного вузла.
Д. Аналіз сечі на білок Бенс-Джонса.
Е. Рентгенологічне дослідження шлунка.
5. Хворий, 46 року, звернувся до лікаря зі скаргами на на загальну слабкість, схуднення, збільшення лімфатичного вузла зліва над ключицею, біль у грудях та епігастрії. Хворіє протягом року. Об'єктивно: пальпується збільшений неболючий лімфатичний вузол зліва в надключичній ділянці. Печінка і селезінка не збільшені. Аналіз крові: Нв - 76 г/л, л. – 17,4 ·10 9 /л, е. - 1 %, п. - 9 %, с. - 82 %, лімф. - 3 %, мон. - 7 %, ШОЕ - 60 мм/год, тромбоцити - 58 ·10 9 /л. Яке найбільш доцільне дослідження для підтвердження діагнозу?
А. Стернальна пункція.
В. Трепанобіопсія.
С. Комп’ютерна томографія.
Д. Аналіз сечі на білок Бенс-Джонса.
Е. Рентгенологічне дослідження шлунка.
6. Хвора, 41 року, скаржиться на загальну слабкість, втомлюваність, мерехтіння мушок перед очима, підвищення температури тіла до 38 °С, біль у горлі, наявність виразок на слизовій оболонці ротової порожнини, біль у ребрах і груднині. Шкіра бліда, з наявністю петехій і синців. Стерналгія, осалгія. Пульс - 100 за 1 хв, ритмічний. Печінка на 3 см виступає з-під краю ребрової дуги, селезінка збільшена на4 см, болюча під час пальпації. На слизовій оболонці рота, глотки — численні виразки з некротичними краями. Аналіз крові: ер. - 2,5 • 10 12/л, Нв - 70 г/л, КП - 0,9, тр. - 17,5•10 9/л, л. - 28,0•10 9/л, бласти - 68 %, сегм. -14 %, лімф. - 23 %, мон. - 5 %, ШОЕ -60 мм/год.
Який найбільш імовірний діагноз?
А. Геморагічний васкуліт.
В. Дифтерія.
С. Гострий лейкоз.
Д. Хронічний гепатит.
Е. Стоматит.
7. Хвора, 18 років, звернулася до лікаря у зв'язку з вираженою загальною слабкістю, гарячкою, прогресивним схудненням, запамороченням. Об'єктивно: зріст - 165 см, маса тіла - 40 кг, шкіра суха, лущиться, різко бліда з жовтуватим відтінком. Аналіз крові: ер. - 1,8•10 12/л, Нв - 85 г/л, л. - 150•10 9/л, мієлобласти - 78 %, нейтрофіли - 15 %, лімф. - 7 %.
Який найбільш імовірний діагноз?
А. Гострий мієлобластний лейкоз.
В. Гострий лімфобластний лейкоз.
С. Хронічний лімфобластний лейкоз.
Д. Анемія.
Е. Лейкемоїдна реакція.
8. Жінка, 40 років, протягом року скаржиться на загальну слабкість, швидку втомлюваність. Близько місяця тому додалась тяжкість у лівому підребер'ї, пітливість, температура тіла підвищилась до 37,5 °С, хвора почала втрачати масу тіла. Об'єктивно: стан середньої тяжкості, незначна блідість шкіри з петехіальною висипкою. Лімфатичні вузли не збільшені, легені та серце без особливостей. Печінка на 2 см виступає з-під краю ребрової дуги, селезінка збільшена на 7 см, щільна, помірно болюча. Аналіз крові: ер. - 3,0•10 12/л, Нв - 110 г/л, КП - 1,1, л. - 50•10 9/л, б. - 3 %, е. - 6 %, мієлобласти- 23 %, промієлоцити – 2%, мієлоцити - 10 %, п. - 19 %, с. - 17 %, лімф. - 22 %, тромбоц. - 105•10 9/л, ШОЕ - 32 мм/год.
Який найбільш імовірний діагноз?
А. Хронічний моноцитарний лейкоз.
В. Гострий мієлобластний лейкоз.
С. Гострий лімфобластний лейкоз.
Д. Хронічний мієлолейкоз.
Е. Лейкемоїдна реакція.
9. Чоловік, 42 років, скаржиться на швидку стомлюваність, пітливість, підвищення температури тіла до 37,7°С, які з'явились біля 3 міс тому. Об'єктивно: температура тіла - 37,2°С, пульс - 80 за1 хв, АТ - 130/80 мм рт. ст. Шкірні покриви звичайного кольору, лімфатичні вузли не пальпуються, серце та легені без особливостей. Печінка на 2 см виступає з-під краю ребрової дуги, селезінка збільшена на 5 см, щільна, трохи болюча. Аналіз крові: ер. - З.0•10 12/л, Нв - 110 г/л, КП - 1,1, л. - 105•10 9/л, б. - 7 %, е. - 9 %, промієлоцити - 2 %, метамієлоцити - 20 %, мієлоцити - 22 %, п. - 17 %, с. - 15 %, лімф. - 8 %, ШОЕ - 15 мм/год, тр. - 250• 10 9/л.
Яка найбільш імовірна причина захворювання, що зумовила зміни у крові?
А. Хронічний мієлолейкоз.
В. Гострий мієлобластний лейкоз.
С. Остеомієлоз.
Д. Еритромієлоз.
Е. Лейкемоїдна реакція.
10. Чоловік, 24 років, протягом 2 міс. відчував слабкість, тяжкість у лівому підребер'ї, підвищення температури тіла до субфебрильних цифр. Об'єктивно: шкіра і слизові оболонки блідо-рожеві, геморагій немає. Лімфатичні вузли не пальпуються. Легені і серце без особливостей. Черево м'яке, печінка на 3 см виступає з-під краю ребрової дуги, селезінка — на 8 см. У крові: ер. - 3,4•10 12/л, Нв - 108 г/л, КП - 0,9, ретикулоцити. – 6 %, л. – 16,8•10 9/л, промієлоцити -4 %, мон. - 10 %, юних - 15 %, п. - 16 %, с. - 48 %, лімф. - 7%, тр. - 430•10 9/л, ШОЕ — 28 мм/год.
З яким захворюванням слід пов'язати одержані результати обстеження в першу чергу?
А. Туберкульоз.
В.Хронічний мієлолейкоз.
С. Колагеноз.
Д. Сепсис, лейкемоїдна реакція.
Е. Вірусний гепатит.
11. Жінка, 61 року, спостерігається протягом 4 років з приводу хронічного лімфолейкозу. Останні 6 міс. почала часто застуджуватися, двічі перенесла пневмонію. У крові: ер.- 4,1•10 12/л, Нв - 123 г/л, КП - 0,9, л. - 20•10 9/л, е. - 1 %, п. - 2 %, с. - 21 %, лімф. - 74 %, мон. - 2 %, ШОЕ - 20 мм/год, загальний білок - 60 г/л, γ-глобулінів - 12%.
Які вказані зміни в крові сприяють розвиткові ускладнень у хворої?
А. Лейкоцитоз.
В. Зниження вмісту гемоглобіну.
С. Гіпогаммаглобулінемія.
Д. Лімфоцитоз.
Е. Гіпергаммаглобулінемія.
12. У хворої, 42 років, після перенесеного місяць тому ГРЗ відзначають наростаючу загальну слабкість, гарячку. Об'єктивно: блідість шкіри, на тулубі та кінцівках - нечисленні петехіально-плямисті геморагічні висипання. Пахвові лімфатичні вузли збільшені, м'які, безболісні, розміром 2х1 см, Печінка та селезінка не збільшені. Аналіз крові: Нв - 100 г/л, ер. - 3•10 12/л, КП - 1,0, л. - 3,5•10 9/л, бластні клітини - 33 %, п. - 3 %, с. - 35 %, е. - 1 %, лімф. - 20 %, мон. - 8 %, ШОЕ - 20 мм/год, тромбоцити. - 55•10 9/л.
Який найбільш імовірний діагноз?
А. Сепсис стафілококовий.
В. Гострий лейкоз.
С. Хронічний мієлолейкоз.
Д. Хвороба Верльгофа.
Е. Лімфогранулематоз.
13. Чоловіка, 69 років, спостерігають з приводу хронічного лімфолейкозу. В останні місяці з'явилися збільшення живота, часті проноси, підвищення температури тіла до 37,8 °С. Об'єктивно: шкіра бліда, пальпуються шийні, пахвові та внутрішньочеревні лімфатичні вузли розміром від лісного горіха до яйця, щільної консистенції, не спаяні з прилеглими тканинами. Печінка на 4 см виступає з-під краю ребрової дуги, селезінка - на 6 см. Аналіз крові: ер - 3,81•10 12/л, Нв - 116 г/л, КП - 0,9, л. - 15 • 10 9/л, е. - 1%, п. - 1 %, с. - 14 %, лімф. - 82 %, мон. - 2 %, ШОЕ - 40 мм/год, тр.- 150 • 10 9/л.
Якиа найбільш імовірна форма хронічного лімфолейкозу у хворого?
А. Спленомегалічна.
В. Доброякісна.
С. Швидкопрогресуюча.
Д. Пухлинна.
Е. Кістково-мозкова.
14. Чоловік, 63 років, звернувся зі скаргами на різку загальну слабкість, поганий апетит, схуднення, біль у суглобах, відчуття тяжкості в правому підребер'ї. У крові: ер. - 3,4•1012/л, Нв - 102 г/л, КП - 0,9; тромбоцити. - 240•10 9 /л, л. - 138•109/л, мієлобласти - 1 %, промієлоцити - 2 %, мієлоцити - 13 %, юні - 12 %, п. - 16 %, с. - 31 %, б. - З %, е.- 8 %, лімф. - 9 %, мон. - 9 %, ШОЕ - 30 мм/год.
Який попередній діагноз?
А. Гострий мієлолейкоз.
В. Лейкемоїдна реакція.
С Хронічний мієлолейкоз.
Д. Еритромієлоз.
Е. Хронічний лімфолейкоз.
15. Хвора, 49 років, скаржиться на біль і наявність пухлини в лівому підребер'ї, загальну слабкість, швидку втомлюваність, схуднення. Об'єктивно: шкіра і слизові оболонки помірно бліді, чисті, периферійні лімфатичні вузли не збільшені. Симптоми стерналгії й осалгії негативні. Пульс — 92 за 1 хв, ритмічний. Печінка на 4 см виступає з-під краю ребрової дуги, безболісна, щільна, нижній край селезінки на рівні пупка. В крові: Нв - 90 г/л, ер.— 3,0•1012/л, КП - 0,9, л. - 140·10 9 /л, промієлоцити - 10 %, мієлоцити -13 %, юні -11 %, п.- 28 %, с.- 22 %, е.- 5 %, б.- 4 %, лімф.- 4 %, мон.- З %, ШОЕ - 38 мм /год, тр.- 345 ·10 9 /л.
Яка найбільш імовірна причина такої клінічної картини?
А. Хронічний мієлолейкоз.
В. Лейкемоїдна реакція.
С. Синдром Бадда—Кіарі.
Д. Цироз печінки.
Е. Хронічний лімфолейкоз.
16. Чоловіка, 64 років, госпіталізовано зі скаргами на загальну слабкість, пітливість, підвищення температури тіла до 37, 5°С, які з'явилися протягом 3 міс. В анамнезі часті застудні захворювання. Об'єктивно: шкіра звичайного кольору. Пальпуються шийні та пахвові лімфатичні вузли розміром з горіх ліщини, м'якої консистенції, не спаяні прилеглими тканинами, безболісні. Печінка на 2 см виступає з-під краю ребрової дуги селезінка на 3 см, безболісна. Аналіз крові: ер. - 4,1•1012/л, Нв - 123 г/л, КП - 0,9 л. - 41•109/л, е. - 1 %, п. - 2 %, с – 21%, пролімф. – 4%, лімф. - 74 %, мон. - 2 %, тромбоцити - 220·10 9 /л, ШОЕ - 40 мм/год.
Який найбільш імовірний діагноз?
А. Лімфогранулематоз.
В. Хронічний лімфолейкоз.
С. Лімфосаркома.
Д. Інфекційний мононуклеоз.
Е. Туберкульоз.
17. Хворого, 18 років, госпіталізовано до гематологічного відділення зі скаргами на головний біль, загальну слабкість, відсутність апетиту, підвищення температури тіла до 39 °С, появу припухлості на шиї. Об'єктивно: шкіра та слизові оболонки різко бліді, пакети лімфатичних вузлів на шиї по обидва боки розміром до 1 см, не болючі. Печінка на 1 см виступає з-під краю ребрової дуги, не болюча, селезінка збільшена на 1,0 см, температура тіла - 38 °С. Аналіз крові: Нв - 98 г/л, ер. - 2,9•10 12/л, л. - 32•10 9/л, с.- 28 %, мон. - 2 %, бластні клітини - 31 %, лімф. - 39 %, ретикулоцити. - 31 %, тромбоцити. - 120•10 9/л, ШОЕ - 36 мм/год.
Яка форма лейкозу у хворого?
А. Гострий мієлобластний лейкоз.
В. Гострий лімфобластний лейкоз.
С. Хронічний лімфолейкоз.
Д. Хронічний мієлолейкоз.
Е. Недиференційований лейкоз.
18. У хворого, 19 років, протягом останніх 2 міс відзначаються наростаюча загальна слабкість, шкірні геморагії, носові кровотечі, субфебрильна температура. Лімфатичні вузли, печінка, селезінка не збільшені. В крові: Нв - 50 г/л, ер.- 1,5·10 12 /л, ретикулоцити. - 0,02 %, КП - 0,9, л.- 1,8·10 9 /л, п.- 1 %, с.- 38 % е. - 1 %, л.- 55 %, мон. - 5 %, тромбоцити.- 30·10 9 /л, ШОЕ - 60 мм/год, сироваткове залізо - 15 мкмоль/л.
Який найбільш імовірний діагноз?
А. Залізодефіцитна анемія.
В. Гострий лейкоз.
С.Хронічний лейкоз.
Д. В12-дефіцитна анемія.
Е. Апластична анемія.
19. Чоловік, 32 років, відзначає загальну слабкість, гарячку. Хворіє понад 2 міс, хворобу пов'язує з ангіною. Об'єктивно: температура тіла - 38,9 °С ЧД - 24 за 1 хв, пульс - 110 за 1 хв, АТ - 100/65 мм рт. ст. Шкіра бліда, геморагічна висипка на кінцівках, збільшені пахвові лімфатичні вузли. У крові: Нв - 70 г/л; ер.- 2,2•10 12/л ; л.- 35•109/л; бластні клітини - 32 %; е. - 1 %; с.- 38%; л.- 20 %; мон.- 9 %; тр.- 35•10 9/л, ШОЕ - 47 мм/год.
Яка найбільш імовірна причина анемічного синдрому в даного хворого?
А. Хронічний мієлолейкоз.
В. Хронічний лімфолейкоз.
С. Апластична анемія.
Д. Гострий лейкоз.
Е. Тромбоцитопенічна пурпура.
20. Хворому з хронічним лімфолейкозом в комплексі лікування призначено препарат з групи антиметаболітів. Який засіб відноситься до цієї групи?
А. Цитогексал.
В. Циметидин.
С. Ципрофлоксацин.
Д. Циннаризин.
Е. Цитозар.
21. Вкажіть антимітотичний препарат для лікування лейкемій, що виготовляється з барвінка малого:
А. Вікалін.
В. Віснадин.
С. Вінкристин.
Д. Барол.
Е. Берберину бісульфат.
22. Чоловік 52 років звернувся до дільничого лікаря зі скаргами на слабість,
субфебрильну температуру тіла, кашель з виділенням слизового харкотиння,
втрату маси тіла (10 кг за 4 місяці). Об’єктивно: температура 37,5°, ЧДР- 24/хв., пульс 112/уд.хв., АТ – 110/70 мм рт. ст.; в легенях - жорстке дихання, сухі розсіяні хрипи. Пальпуються лімфовузли в шийних та надключичних ділянках з обох сторін. В крові - лімфоцитоз (80%). Виберіть подальшу тактику дільничого лікаря:
A. Направити пацієнта до онколога
B. Призначити протизапальну терапію
C. Направити пацієнта до гематолога.
Д. Проводити подальше амбулаторне обстеження пацієнта (Rö– графія ОГК,
комп’ютерна томографія, біохімічні аналізи крові )
E. Призначити дезінтоксиційну і симптоматичну терапію.
23. Жінка, 61 року, спостерігається протягом 4 років з приводу хронічного лімфолейкозу. Останні 6 міс почала часто застуджуватися, двічі перенесла пневмонію. У крові: ер.- 4,1•10 12/л, Нв - 123 г/л, КП - 0,9, л. - 20•10 9/л, е. - 1 %, п. - 2 %, с. - 21 %, лімф. - 74 %, мон. - 2 %, ШОЕ - 20 мм/год, загальний білок - 60 г/л, γ-глобулінів - 12%.
Які зміни в крові сприяють розвиткові ускладнень у хворої?
А. Підвищення рівня лейкоцитозу.
В. Зниження вмісту гемоглобіну.
С. Зниження вмісту білка у крові.
Д. Підвищення рівня лімфоцитозу.
Е. Гіпогамаглобулінемія.
24.Який синдром не відносять до основних клініко-гематологічних синдромів при лейкеміях?
А. Виразково-некротичний.
В. Мезенхімально-запальний.
С. Проліферативний.
Д. Анемічний.
Е. Синдром обкрадання.
25. Назвіть захворювання, для якого характерна наявність в крові та кістковому мозку т.зв. філадельфійської хромосоми:
А.Гострий мієлолейкоз.
B. Хронічний лімфолейкоз.
С. Лімфогранульоматоз.
Д. Хронічний мієлолейкоз.
Е. Гемофілія.
26. Назвіть критерії повної ремісії гострої лейкемії (вкажіть всі правильні відповіді) :
А. Нормальні розміри лімфатичних вузлів, печінки, селезінки.
В. Гемоглобін не нижче 100 г/л.
С. Тромбоцитів не нижче 100. 109/л.
Д. Бластних клітин в мазку немає.
Е. В мазку кісткового мозку бластних клітин не більше 20%.
27. Гематологічні показники при гострих лейкеміях (вкажіть всі правильні відповіді):
А. Наявність незрілих (бластних) клітин у периферичній крові – бластемія.
В. Кількість бластів у пунктаті кісткового мозку більше 30%.
С. Відсутність розриву ( “лейкемічного провалу”) у лейкоцитарній формулі і (або) в мієлограмі: збільшена кількість бластів, наявні перехідні, дозріваючі форми.
Д. Наявність мегалоцитів, підвищення кольорового показника.
Е. Пригнічення нормального кровотворення: анемія, тромбоцитопенія.
28. Оптимальними показами для трансплантації кісткового мозку при гострих лейкеміях є (вкажіть всі правильні відповіді) :
А. Стадія першої повної ремісії.
В. Стадія розгорнутих клінічних проявів.
С. Стадія рецидиву.
Д. Вік до 30 років.
Е. Вік понад 30 років.
29. Для якого захворювання крові характерне знаходження в мазках крові клітин лейколізу (“тіней” Боткіна-Гумпрехта)?
А. Лімфогранулематоз.
В. В-клітинний хронічний лімфолейкоз.
С. Гострий мієлолейкоз
Д. Хронічний мієлолейкоз.
Е. Гемофілія.
30. Які препарати застосовуються для лікування хронічного мієлолейкозу (вкажіть всі правильні відповіді) :
А. Альфа-інтерферони.
В. Мієлосан.
С. Дексаметазон.
Д. Мастодинон
Е. Дицинон.
Коди відповідей до теми: Гострі і хронічні лейкемії.
|
1 В 2 Д 3 А 4 С 5 Е 6 С 7 А 8 Д 9 А 10 Д |
11 С 12 В 13 Д 14 С 15 А 16 В 17 В 18 Е 19 Д 20 Е |
21 С 22 С 23 Е 24 В 25 Д 26 А, В, С, Д 27 А, В, Е 28 А, Д 29 В 30 А, В |