Тема: Тромбоцитопенічна пурпура. Гемофілія.
Тромбоцитопенічна пурпура (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, хвороба Верльгофа) та гемофілія (А, В, С) відносяться до групи геморагічних захворювань і синдромів (син. – геморагічні діатези), загальною ознакою яких є прояви кровоточивості: від легких “візуальних” форм до фатальних кровотеч, які потребують невідкладних заходів.
Геморагічні діатези, ГД (діатез = схильність) - клінічні стани, при яких діагностуються любі симптоми, пов’язані з виходом крові з судин: крововиливи в шкіру, слизові оболонки, суглоби, тканини, профузні кровотечі, які не є результатом випадкових (агресивних) травмуючих втручань.
Геморагічні прояви можуть виступати як в якості основних симптомів хвороби, так і можуть бути наслідком порушень гемостазу при численних захворюваннях: серцево-судинних, легеневих, інфекційних, імунних, неопластичних, при хірургічних втручаннях, травмах, трансфузійній терапії, непереносимості медикаментів та ін.
Класифікація ГД.
Базується на діагностиці змін головних складових системи гемостазу – тромбоцитів крові, факторів згортаючої системи крові і проникливості судинної стінки. В певній мірі представлена класифікація є умовною, оскільки названі зміни складових системи гемостазу часто комбінуються.
ГЕМОРАГІЧНІ ДІАТЕЗИ.
1. Тромбоцитопенії і тромбоцитопатії:
А. ТРОМБОЦИТОПЕНІЇ (ТП)
І. ЗНИЖЕНА ПРОДУКЦІЯ (амегакаріоцитарні ТП):
Вроджені
Набуті (гіпо-, аплазія кісткового мозку, мієлотоксичні медикаментозні /хімічні/, вірусні інфекції, злоякісні пухлини, променеві впливи )
ІІ. ПОСИЛЕНА ДЕСТРУКЦІЯ (мегакаріоцитарні ТП):
Іммунні (ауто-,алло-, медикаментозні), стара назва: ідіопатичні ТЦ - хвороба Верльгофа;
Мікроангіопатичні (ТТП - тромботична тромбоцитолітична пурпура, ГУС- гемолітико-уремічний синдром, ДВЗ- дисеміноване внутрішньосудинне згортання);
Інші (інфекції, масивна гемотрансфузія).
ІІІ. РЕДИСТРИБУТИРНІ (перерозподільні):
При спленомегалії
При синдромі "гіперспленизму"
ІV. Псевдотромбоцитопенії:
При гемодилюції
"тромбоцитарний сателізм"
В. ТРОМБОЦИТОПАТІЇ (нормальна кількість ТЦ, порушені окремі їх функції)
І. Вроджені:
Відсутність тромбоцитарних рецепторів (до колагену,простагландинів, адреналіну)
Порушення адгезивних властивостей ТЦ (хвороба Вілебранда)
Порушення агрегаційних властивостей ТЦ (дефіцит або відсутність gp IIb|IIIa, вроджена афібриногенія)
Порушення секреторної властивості ТЦ (дефіцит ЦОГ-1, тромбоксансинтетази)
Порушення коагулянтної активності ТЦ
ІІ. Набуті:
Медикаментозні (аспирін і інші антиагреганти, НПЗП, пеніциліни, цефалоспорини, нітрати, антагоністи Са, антигістамінні, тромболітики)
Гематологічні хвороби (мієло-, лімфопроліферативні, парапротеїнемії)
Системні хвороби/синдроми (уремія, печінкова недостатність, ДВЗ, інші)
2. Коагулопатії
І. Вроджені:
Гемофілія А (дефіцит ф.УІІІ), гемофілія В (дефіцит ф.ІХ)
Інші дефіцитні стани (фф.ІІ, У, УІІ, Х, ХІ, ХІІІ, фібриногену)
Хвороба Віллебранда
Дефіцит альфа-2-антиплазміну
ІІ. Набуті:
ДВЗ
Дефіцит вітаміну К (порушення всмоктування, тривала антибіотикотерапія, прийом пероральних антикоагулянтів, недоношеність)
Антикоагулянтна терапія
Важка печінкова недостатність
Важкі диспротеїнемії (мієлома, кріоглобулінемії, інші парапротеїнемії)
Антитіла до факторів згортання крові.
3. Вазопатії
І. Без наявності запального процесу судин:
а) вроджені судинні (хвороби Рандю-Ослера, Фабрі, Казабаха-Мерріта, атаксія- телеангіоектазія)
б) вроджені сполучнотканинні (хвороби Елерс-Данлоса, Марфана, інші)
в) набуті (деякі вроджені) (гомоцістеїнурія, дефіцит вітаміну С, патологія білкового обміну, інші)
г) ідіопатичні (синдроми Гарднера-Даямонда, Шамберга, проста пурпура, інші),
д) медикаментозні, хімічні впливи, отрути
ІІ. З наявністью запального компоненту у судинах:
а) первинні геморагічні васкуліти
б) вторинні геморагічні васкуліти (інфекційні, інфекційно-аллергічні, аутоіммунні, пухлинні, медикаментозні).
Типовий геморагічний васкуліт - хвороба Шенлейна-Геноха, що відноситься до імунокомплексних захворювань, які виникають під пошкоджуючим впливом на судини низькомолекулярних імунних комплексів з розвитком множинних мікротромбоваскулітів. За клінічними особливостями розрізняють шкірну, або просту форму (симетричні петехії на сідницях і ногах), суглобову (синовіїти), абдомінальну (крововиливи в ШКТ та очеревину, що супроводжуються сильними болями в животі), ниркову (по типу нефриту), швидкопротікаючу церебральну форму (крововиливи в мозок) та різне їх поєднання. В лікуванні хвороби застосовують введення гепарину, низькомолекулярних гепаринів, а також гепариноїдів (сулодексид, ломапаран тощо), іноді в поєднанні з плазмаферезом, при неефективності попередньої терапії – стероїдні гормони.
Як правило, детальніше геморагічний імунний тромбоваскуліт розглядається в розділі «Ревматологія» на V курсі.