Sindrom_Giyena-Barre_polekhina_N_v
.pdf
Синдром Гийена-Барре
Полехина Наталья Вадимовна
6 курс, лечебный факультет
Москва
2014
Синдром Гийена-Барре- Штроля (СГБ)
– острая воспалительная демиелинизирующая
полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии,
характеризующаяся периферическими параличами и, в большинстве случаев, белково-клеточной диссоциацией
в ликворе.
• МКБ-10:
G61 Воспалительная полиневропатия
G61.0 Синдром Гийена-Барре. Острый
(пост-)инфекционный полиневрит
2
История
Revue Neurologique, 1916
“…синдром, характеризующийся двигательными нарушениями, исчезновением глубоких сухожильных рефлексов …, парестезиями без сенсорных выпадений, болью при глубокой пальпации больших мышц, небольшим изменением в электрических реакциях нерва и мышцы и увеличенным альбумином в спинномозговой жидкости с
Jean Baptiste
Octave Landry
de Thézillat
Georges Charles
Guillain
отмечаемым отсутствием клеточной реакции (альбуминоклеточная диссоциация).”
Jean3
Alexandro
Barré
Статистика по данным
• Заболеваемость СГБ ~ 1:100 000
• Мужчины и женщины заболевают одинаково часто
• Отмечено увеличение случаев СГБ во время эпидемий респираторных инфекций
• Чѐткой связи с генетическими факторами (HLA,
CD1-полиморфизмом) не прослеживается
4
Строение периферического нерва
5
МИЕЛИН
(ПНС)
белки |
липиды |
30% |
70% |
|
галактолипиды, |
фосфолипиды |
в т.ч. |
|
ГАНГЛИОЗИДЫ |
стероиды
6
Ганглиозиды
•Содержат олигосахаридные группы и ≥1 остаток сиаловой кислоты
•Номенклатура – Svennerhoim
Ганглиозид |
|
|
Локализация |
|
|
Особенности |
|
|
|
передние СМ |
паранодальные |
|
нет сенсорных |
||
GM1 |
|
корешки |
|
||||
|
миелиновые |
|
нарушений |
||||
|
мотонейроны |
|
|||||
|
слои |
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
периферических |
|
|
|
|
GD1b |
нейроны |
|
|
|
|||
|
|
|
|
||||
чувствительных |
нервов |
|
сенсорная невропатия |
||||
|
|
||||||
|
|
|
|||||
|
ганглиев |
|
пресинаптическая |
|
|
||
|
|
|
|
мембрана нервно- |
|
синдром Миллера |
|
|
|
|
|
мышечного |
|
Фишера |
|
|
перехваты Ранвье глазодвигательных |
синапса |
|
||||
GQ1b |
|
СГБ с |
|||||
нервов (III ЧМН) |
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
глазодвигательны |
|
|
|
|
|
|
|
ми нарушениями |
|
|
|
|
|
|
|
||
GD1a |
|
|
|
|
изолированная |
||
|
|
|
|
|
7 |
||
|
аксоны передних корешков |
|
моторная аксональная |
||||
|
|
|
|
|
невропатия |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
ВЕДУЩАЯ роль в патогенезе развития СГБ отводится АУТОИММУННЫМ МЕХАНИЗМАМ
8
Этиология и патогенез
•СГБ развивается спустя 1-3 недели после перенесѐнного инфекционного заболевания (75%)
•Campylobacter jejuni
(вызывает острое инфекционное поражение ЖКТ).
ДИАРЕЯ!
•Вирус Эппштейн-Барр, цитомегаловирус, Mycoplasma, ВИЧ, etc.
С. jejuni 9
В липополисахаридах C. jejuni есть участок, аналогичный
участку ганглиозида мембраны нервной клетки.
10