Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Sindrom_Giyena-Barre_polekhina_N_v

.pdf
Скачиваний:
11
Добавлен:
27.02.2016
Размер:
2.29 Mб
Скачать

Синдром Гийена-Барре

Полехина Наталья Вадимовна

6 курс, лечебный факультет

Москва

2014

Синдром Гийена-Барре- Штроля (СГБ)

острая воспалительная демиелинизирующая

полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии,

характеризующаяся периферическими параличами и, в большинстве случаев, белково-клеточной диссоциацией

в ликворе.

• МКБ-10:

G61 Воспалительная полиневропатия

G61.0 Синдром Гийена-Барре. Острый

(пост-)инфекционный полиневрит

2

История

Revue Neurologique, 1916

“…синдром, характеризующийся двигательными нарушениями, исчезновением глубоких сухожильных рефлексов …, парестезиями без сенсорных выпадений, болью при глубокой пальпации больших мышц, небольшим изменением в электрических реакциях нерва и мышцы и увеличенным альбумином в спинномозговой жидкости с

Jean Baptiste

Octave Landry

de Thézillat

Georges Charles

Guillain

отмечаемым отсутствием клеточной реакции (альбуминоклеточная диссоциация).”

Jean3

Alexandro

Barré

Статистика по данным

• Заболеваемость СГБ ~ 1:100 000

• Мужчины и женщины заболевают одинаково часто

• Отмечено увеличение случаев СГБ во время эпидемий респираторных инфекций

Чѐткой связи с генетическими факторами (HLA,

CD1-полиморфизмом) не прослеживается

4

Строение периферического нерва

5

МИЕЛИН

(ПНС)

белки

липиды

30%

70%

 

галактолипиды,

фосфолипиды

в т.ч.

 

ГАНГЛИОЗИДЫ

стероиды

6

Ганглиозиды

Содержат олигосахаридные группы и ≥1 остаток сиаловой кислоты

Номенклатура – Svennerhoim

Ганглиозид

 

 

Локализация

 

 

Особенности

 

 

передние СМ

паранодальные

 

нет сенсорных

GM1

 

корешки

 

 

миелиновые

 

нарушений

 

мотонейроны

 

 

слои

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

периферических

 

 

 

GD1b

нейроны

 

 

 

 

 

 

 

чувствительных

нервов

 

сенсорная невропатия

 

 

 

 

 

 

ганглиев

 

пресинаптическая

 

 

 

 

 

 

мембрана нервно-

синдром Миллера

 

 

 

 

мышечного

 

Фишера

 

перехваты Ранвье глазодвигательных

синапса

 

GQ1b

СГБ с

нервов (III ЧМН)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

глазодвигательны

 

 

 

 

 

 

ми нарушениями

 

 

 

 

 

 

GD1a

 

 

 

 

изолированная

 

 

 

 

 

7

 

аксоны передних корешков

 

моторная аксональная

 

 

 

 

 

невропатия

 

 

 

 

 

 

 

ВЕДУЩАЯ роль в патогенезе развития СГБ отводится АУТОИММУННЫМ МЕХАНИЗМАМ

8

Этиология и патогенез

СГБ развивается спустя 1-3 недели после перенесѐнного инфекционного заболевания (75%)

Campylobacter jejuni

(вызывает острое инфекционное поражение ЖКТ).

ДИАРЕЯ!

Вирус Эппштейн-Барр, цитомегаловирус, Mycoplasma, ВИЧ, etc.

С. jejuni 9

В липополисахаридах C. jejuni есть участок, аналогичный

участку ганглиозида мембраны нервной клетки.

10

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]