Sindrom_Giyena-Barre_polekhina_N_v
.pdf
Тяжѐлое течение СГБ
•Развитие бульбарного паралича
•Вегетативные нарушения
•Положительный симптом Кернига и ригидность затылочных мышц из-за
выраженного болевого синдрома
•Нарушение функции диафрагмы и межрѐберных мышц признаки
дыхательной недостаточности с
необходимостью интубации и ИВЛ
o Клиника: ЧДД >35 в минуту, участие
вспомогательной мускулатуры, акроцианоз
21
Показания к ИВЛ при СГБ
•Клинические признаки ДН
•Наличие бульбарного пареза
•Гиперсаливация на фоне дисфагии
•Ослабление/неэффективность кашлевого толчка
•Сопутствующая лѐгочная патология
•Снижение ЖЕЛ до 15 мл/кг (или до 25% от ДЖЕЛ)
•Соотношение PO2/Fi O2<90, увеличение PCO2>50 мм рт. ст.
22
Диагностические
мероприятия
•люмбальная пункция, общий анализ ЦСЖ
•ЭНМГ
•газовый состав крови, КОС
•ЖЕЛ
•рентгеноскопия подвижности диафрагмы
•осмотр глазного дна
•ЛОР-осмотр
23
Ликвор при СГБ
•Повышение уровня белка и
белково-клеточная диссоциация (со второй недели заболевания)
•число клеток в ликворе
≤30 клеток/мм3
•NB! Отсутствие изменений
в общем анализе ликвора
не исключает диагноз СГБ
• При обнаружении цитоза
более 50 клеток/мм3 следует
исключать ВИЧ-инфекцию или
нейроборрелиоз 24
Электронейромиография
•Двигательные нервы: оценивается суммарный потенциал действия мышцы (M-ответ), рассчитывается скорость проведения возбуждения;
•Исследуется проводящая функция (F-волна)
•Признаки денервации:
спонтанная активность мышечных волокон в виде потенциалов фибрилляций, потенциалы фасцикуляций (признак демиелинизации)
Дифф. диагноз
•Острый
энцефаломиеит
•Инсульт в ВБС
•Истерический
паралич
•Миелопатия
•Полиомиелит
•Острый полимиозит
•Гипокалиемический
паралич
•ПН или ПечН
•Миастенический криз
прозериновый тест!
•Острая перемежающаяся порфирия качественная реакция свежесобранной мочи на порфобилиноген с реактивом Эрлиха
26
Лечение
ГКС |
ПЛАЗМАФЕРЕЗ |
|
Ig |
||
|
27
Плазмаферез и курс терапии
иммуноглобулинами – одинаковая
эффективность (класс I, уровень доказательности B)
28
Плазмаферез
•Механическое удаление аутоантител
•Противопоказания: геморрагические осложнения
•3-5 сеансов
•Стоимость одного сеанса
~ 4 500 руб.
29
Внутривенная
иммунотерапия
•Ig G блокируют выработку аутоантител
•0,4 г/кг веса в сутки
•x 5 дней
•Стоимость курса
~100 000 руб.
30