Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Sindrom_Giyena-Barre_polekhina_N_v

.pdf
Скачиваний:
11
Добавлен:
27.02.2016
Размер:
2.29 Mб
Скачать

Процесс демиелинизации

1.Контакт иммунокомпетентной клетки с БМ шванновской клетки.

2.Отслоение наружных пластин миелиновой оболочки и их деструкция/расщепление миелиновой оболочки.

3.Формирование «голых» аксонов + патология аксональных стержней

4.Результат: замедление/блок проведения возбуждения

+нарушение трофики мышц.

Клиника:

1)развитие вялых парезов,

2)нарушение чувствительности,

3)выпадение сухожильных рефлексов. 11

Что происходит. Аутоиммунная реакция

12

Поражение ПНС

1

2

3

4

13

Клиническая картина

Первоначальные симптомы:

симметричное

распространение двигательных и чувствительных нарушений по восходящему типу;

арефлексия.

Клиническая картина

Двигательные нарушения

Нарушения со стороны ЧМН (V, VII, IX, X, XII)

Поражение мускулатуры туловища, диафрагмы

Чувствительные расстройства

(глубокие виды чувствительности страдают

больше)

ГИПО-/АРЕФЛЕКСИЯ

Гипо- / гипералгезия

Вегетативные нарушения

Чем быстрее

нарастает

неврологическая симптоматика, тем выше риск

тяжѐлого

течения

с проявлением дыхательной недостаточности

!!!

15

NB!

Если в течение трѐх дней у больного определяется слабость в конечностях, а сухожильные рефлексы к концу этого срока всѐ ещѐ вызываются,

следует подумать о другом диагнозе.

16

Клинические варианты

СГБ

ОВДП

ОМАН

ОМСАН

с-м

Миллера

острая воспалительная

острая моторная

острая моторно-

Фишера

демиелизирующая ПНП

аксональная

сенсорная аксональная

 

85-90%

невропатия

невропатия

 

 

 

3%

Σ10-15%

+атипичные формы: острая пандизавтономия, острая сенсорная невропатия, острая краниальная полиневропатия, стволовой энцефалит Бикерстаффа (Bickerstaff), фаринго-цервико-

брахиальный вариант, острая краниальная полинейропатия.

17

Клинические варианты

Острая пандизавтономия: изолированная вегетативная дисфункция (сложный Ds!)

ОВДП ОМСАН (симптоматика)

ОМАН: преобладание двигательных расстройств (поражение аксонов передних

(двигательных) корешков

анти-GD1a-

аутоантителами)

Парапаретическая форма: поражаются только нижние конечности

• Стволовой энцефалит Бинкерстаффа

18

Клинические варианты

Сенсорная форма: поражение нейронов чувствительных ганглиев (ганглиозид GD1b).

Расстройства поверхностной и глубокой чувствительности +

арефлексия

Фарингоцервикальная форма:

бульбарный с-м в дебюте,

слабость мышц плечевого пояса

Синдром Миллера

Фишера: слабость глазодвигательных мышц и ПТОЗ + арефлексия

Miller Fisher

Шкала нарушений при СГБ

(Guillain-Barre syndrome disability scale по R. Hughes et al., 2000)

Стадии

Описание

0

Пациент здоров

1

Минимальные симптомы ПНП, пациент

способен бегать

 

 

 

2

Пациент способен пройти 10 м и более

без опоры, но не может бегать

 

 

 

3

Пациент проходит 10 м с опорой на

трость или с поддержкой

 

 

 

4

Пациент прикован к кровати или

инвалидному креслу

 

5

ИВЛ

6

Смерть

 

 

20

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]