Sindrom_Giyena-Barre_polekhina_N_v
.pdf
Процесс демиелинизации
1.Контакт иммунокомпетентной клетки с БМ шванновской клетки.
2.Отслоение наружных пластин миелиновой оболочки и их деструкция/расщепление миелиновой оболочки.
3.Формирование «голых» аксонов + патология аксональных стержней
4.Результат: замедление/блок проведения возбуждения
+нарушение трофики мышц.
Клиника:
1)развитие вялых парезов,
2)нарушение чувствительности,
3)выпадение сухожильных рефлексов. 11
Что происходит. Аутоиммунная реакция
12
Поражение ПНС
1 |
2 |
3 |
4 |
13
Клиническая картина
Первоначальные симптомы:
симметричное
распространение двигательных и чувствительных нарушений по восходящему типу;
арефлексия.
Клиническая картина
•Двигательные нарушения
•Нарушения со стороны ЧМН (V, VII, IX, X, XII)
•Поражение мускулатуры туловища, диафрагмы
•Чувствительные расстройства
(глубокие виды чувствительности страдают
больше)
•ГИПО-/АРЕФЛЕКСИЯ
•Гипо- / гипералгезия
•Вегетативные нарушения
Чем быстрее
нарастает
неврологическая симптоматика, тем выше риск
тяжѐлого
течения
с проявлением дыхательной недостаточности
!!!
15
NB!
Если в течение трѐх дней у больного определяется слабость в конечностях, а сухожильные рефлексы к концу этого срока всѐ ещѐ вызываются,
следует подумать о другом диагнозе.
16
Клинические варианты
СГБ
ОВДП |
ОМАН |
ОМСАН |
с-м |
|
Миллера |
||||
острая воспалительная |
острая моторная |
острая моторно- |
Фишера |
|
демиелизирующая ПНП |
аксональная |
сенсорная аксональная |
||
|
||||
85-90% |
невропатия |
невропатия |
|
|
|
|
3% |
Σ10-15%
+атипичные формы: острая пандизавтономия, острая сенсорная невропатия, острая краниальная полиневропатия, стволовой энцефалит Бикерстаффа (Bickerstaff), фаринго-цервико-
брахиальный вариант, острая краниальная полинейропатия. |
17 |
Клинические варианты
•Острая пандизавтономия: изолированная вегетативная дисфункция (сложный Ds!)
•ОВДП ≈ ОМСАН (симптоматика)
•ОМАН: преобладание двигательных расстройств (поражение аксонов передних
(двигательных) корешков
анти-GD1a-
аутоантителами)
•Парапаретическая форма: поражаются только нижние конечности
• Стволовой энцефалит Бинкерстаффа |
18 |
Клинические варианты
•Сенсорная форма: поражение нейронов чувствительных ганглиев (ганглиозид GD1b).
Расстройства поверхностной и глубокой чувствительности +
арефлексия
•Фарингоцервикальная форма:
бульбарный с-м в дебюте,
слабость мышц плечевого пояса
•Синдром Миллера
Фишера: слабость глазодвигательных мышц и ПТОЗ + арефлексия
Miller Fisher
Шкала нарушений при СГБ
(Guillain-Barre syndrome disability scale по R. Hughes et al., 2000)
Стадии |
Описание |
|
0 |
Пациент здоров |
|
1 |
Минимальные симптомы ПНП, пациент |
|
способен бегать |
||
|
||
|
|
|
2 |
Пациент способен пройти 10 м и более |
|
без опоры, но не может бегать |
||
|
||
|
|
3 |
Пациент проходит 10 м с опорой на |
|
трость или с поддержкой |
||
|
||
|
|
|
4 |
Пациент прикован к кровати или |
|
инвалидному креслу |
||
|
||
5 |
ИВЛ |
|
6 |
Смерть |
|
|
|
20