Протокол надання медичної допомоги дітям, хворим на нецукровий діабет

Код МКХ 10 – Е 23.2

Визначення. Захворювання, спричинене дефіцитом антидіуретичного гормону (АДГ) вазопресину. Формулювання діагнозу:

• Нецукровий діабет центральний, післятравматичний, важка форма в стані компенсації.

• Нецукровий діабет нефрогенний метаболічний (гіперкальцемія), середньої важкості в стадії субкомпенсації.

Класифікація.

1. Центральний (нейрогенний, церебральний) НЦД (Код МКХ 10 – Е 23.2):

• Сімейна форма, аутосомно-домінантний тип спадкування (спадкові дефекти синтезу препроАДГ в гіпоталамусі, утворення та транспорту проАДГ), може виникати в ранньому віці,

• Ідіопатичний,

• Післятравматичний (ЧМТ, операція),

• Неопластичний (краніофарінгіома, пінеалома, гермінома, будь-які пухлини гіпофізу, метастази раку легень, молочної залози),

• Ураження ЦНС (автоімунні, нейроінфекція, системні захворювання, судинні аномалії, прийом препаратів).

2. Нефрогенний (нирковий) НЦД (Код МКХ 10 – Е 25.1):

• Сімейний спадковий, рецесивний тип спадкування, зчеплений з Х-хромосомою (мутація генів рецепторів АДГ або післярецепторний дефект)

• Метаболічні розлади (гіперкальціємія, гіпокаліємія)

• Ятрогенний (препарати, що пригнічують утворення цАМФ, стимульоване АДГ – літій, амфотеріцин В, тощо)

• обструкція сечовивідних шляхів, пієлонефрит, амілоїдоз.

• Аліментарні порушення (збільшення вживання води при зменшенні вживання солі)

3. Психогенний НЦД.

4. НЦД у вагітних

• Збільшення руйнування АДГ ферментами плаценти

Ступені важкості (по добовому діурезу):

1. легка (до 3-х літрів);

2. середня (3-5 літрів);

3. важка (5-10 літрів і більше).

Діагностичні критерії центрального нцд.

1. Клінічні:

Анамнез

Головні симптоми:

• поліурія більше 120 мл/кг на добу, з переважанням ніктурії, полакіурія; нічний або денний енурез

• спрага від 3 до 20 л на день;

Інші прояви:

• втомлюваність, дратівливість;

• сухість шкіри, відсутність потовиділення;

• скудне виділення слини, зниження секреції залоз ШКТ, зниження активності всіх ферментів, запори;

• втрата ваги, погіршення апетиту,

• затримка в рості, статевому розвитку;

• порушення сну;

• тахікардія, зниження артеріального тиску;

• розтягнення та опущення шлунку;

• гіпертрофія та розширення сечового міхура

2. Параклінічні:

а) Обов‘язкові:

• питома вага сечі нижче 1010,

• проба за Зимницьким – гіпоізостенурія, ніктурія;

• осмоляльність сечі (ОС) нижче 300 мОсм/кг.

• негативний тест з позбавленням води (протипоказання: діти до 5 років, осмоляльність плазми >295 мОсм/кг, Na>143 мекв/л) ;

• знижений рівень в крові вазопресину (антидіуретичного гормону, АДГ) – при можливості дослідження

• МРТ або КТ головного мозку (область турецького сідла) – для виключення новоутворень і пошкоджень судин мозку.

При відсутності можливості – Ro-графія черепу (бокова проекція).

Ознаки пухлинного росту на рентгенограмі:

- потоншення кісток його склепіння ;

- посилення судинного малюнку ;

- пальцеві вдавлення ;

- поглиблення ямок пахіонових грануляцій ;

- розширення каналів вен диплое;

- потоншення і руйнування стінки турецького сідла ;

- розширення входу в турецьке сідло ;

- розходження швів кісток черепу .

• Консультація суміжних спеціалістів:

• Невролога (поглиблене неврологічне обстеження);

• Окуліста з обстеженням:

полів зору – випадіння червоного кольору;

очного дна – звивистість, повнокрів`я вен, застійний диск зорового нерву.

• Нейрохірурга – при потребі.

б) Додаткові

• концентрація АДГ в плазмі – знижена;

• тест з десмопрессином на фоні обмеження рідини або водного навантаження (див. табл.).

• Ехо ЕГ:

• ширина м-Ехо ≥ 6 мм;

• індекс бокових шлуночків ≥ 2,2;

• індекс пульсацій ≥ 50 %.

Диференційна діагностика НД

Критерії		Центральний НД	Нефрогенний НД	Психогенна полідіпсія
ОП (мОсм/кг)		N або 	N або 	
ОС (мОсм/кг)		< 200-300	< 200-300	< 300
Рівень натрію в крові		á або N	N	â
Концентрація АДГ в плазмі		â	á	â
Проба з позбавленням води	Діурез	Без змін	Без змін	â
	Питома вага сечі	Без змін	Без змін або á <10%	á
	ОП			N або á
	АДГ	â â	á á	N
Діурез після десмопрессину		â	Без змін	â â

ОП – осмоляльність плазми, ОС – осмоляльність сечі

Лікування.

Проводиться амбулаторно.

1. При процесі, спричиненому запаленням:

• Протизапальні препарати (антибіотики, що проникають крізь гематоенцефалічний бар`єр з урахуванням чутливості мікрофлори; не стероїдні протизапальні препарати) в вікових дозах, курсом 7 – 10 днів.

• Розсмоктуюча терапія (біостимулятори)

2. При дефіциті АДГ – препарати десмопрессину - довічно.

Середня доза для дітей віком від 3 міс. до 12 років – 10-30 мг, старше 12 років – 10-40 мг. Прийом однократний, або поділений на 2-3 прийоми. Починати лікування з вечірнього прийому. При необхідності – збільшення дози через 5 – 7 днів до мінімально ефективної. Слід використовувати мінімальну ефективну дозу.