Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
dodatok.doc
Скачиваний:
20
Добавлен:
27.02.2016
Размер:
1.5 Mб
Скачать

Лікування

Основним патогенетичним методом лікування є довічна терапія людським гормоном росту. Лікування починають відразу після встановлення діагнозу гіпофізарного нанізму. Призначають препарати рекомбінантного генно-інженерного соматропіну в добовій дозі 0,026-0,035 мг/кг маси тіла (0,07-0,1 МО/кг) під шкіру на ніч 6-7 разів на тиждень. За умови своєчасно розпочатого лікування (з перших років життя) кінцевий зріст дитини – нормальний.

При досягненні прийнятного росту та остаточному злитті епіфізарних щілин – продовжити лікування препаратами соматоропіну в добовій дозі, що становить 1/3 – ¼ від дитячої дози (в середньому - 0,05-0,1 мг/кг/ тиждень), що вводиться щоденно. Контролем ефективності лікування є рівень ІПФР-І.

За наявності дефіциту інших тропних гормонів гіпофізу - замісна терапія відповідними препаратами (див. протокол „Гіпопітуїтаризм”):

  • При гіпотиреозі призначають лівотироксин (див. протокол „Гіпотиреоз”)

  • Корекцію статевого розвитку починають після закриття зон росту (як правило, після 15-18 років). Спочатку призначають гонадотропні препарати, потім статеві гормони.

Важливим компонентом лікування є повноцінне харчування, збагачене білками та вітамінами.

Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення: проведення діагностичних проб при вперше виявленій хворобі

Критерії ефективності лікування

  • Нормальні темпи росту, фізичний і статевий розвиток,

  • Нормальний рівень ІПФР-І (соматомедіну С)

Диспансерне спостереження - довічне:

Діагностичні дослідження і консультації

Дослідження, спеціалісти

Частота

Ендокринолог (оцінка фізичного і статевого розвитку)

Генетик

Окуліст, невролог, гінеколог

Клінічний аналіз крові, сечі.

СТГ (фон, нічний пік, проби)

ІПФР-І (соматомедін С)

ТТГ, в Т4, ЛГ, ФСГ, ПРЛ, тестостерон,

Рівень глюкози крові, сечі

МРТ головного мозку (при відсутності - Ro у 2-х проекціях)

Рентген кисті (кістковий вік)

1 раз на 6 місяців

1 раз

1 раз на рік

1 раз на 3-6 міс.

1 раз

1 раз на 6-12 міс.

1 раз, далі – по потребі

1 раз на 6 міс

1 раз на рік

1 раз на рік

Ізольована недостатність стг

Причини:

  • Аномалії гіпофізу з дефіцитом лише СТГ (інші тропні гормони – в нормі).

  • Випадіння секреції соматоліберину

  • Синтез аномального СТГ

  • Тип успадкування аутосомно-домінантний (тип В) або аутосомно-рецесивний (тип А)

Класифікація:

  1. Виражений дефіцит СТГ

  2. Частковий дефіцит СТГ

  3. Селективний дефіцит СТГ, нейросекреторна дисфункція (порушення катехоламінової, дофамінергічної, серотонінергічної регуляції секреції СТГ)

Критерії діагностики:

  1. Клінічні:

Анамнез:

  • Затримка росту – з перших місяців життя

  • Клініка нагадує гіпофізарний нанізм, але не характерна зморшкуватість шкіри.

  • Пропорційне зниження росту

  • Ожиріння рівномірне

  • Психо-моторний розвиток нормальний чи дещо затриманий.

  • Пубертат спонтанний, при відсутності лікування настає на 3-5 років пізніше. У хлопчиків можливий пубертатний стрибок росту завдяки наявності андрогенів.

  • Помірна затримка статевого розвитку, але фертильність збережена.

  • Часто – гіпоглікемії.

  1. Параклінічні

    1. Обов‘язкові

  • Дефіцит осифікації („кістковий вік” відстає від паспортного)

  • Виражений дефіцит: знижена спонтанна секреція СТГ (чим нижче – тим гірше прогноз кінцевого росту), стимульована секреція СТГ - нижче 7 нг/мл

  • Частковий дефіцит: знижений спонтанна секреція СТГ (не так виражена), стимульована секреція СТГ – 7-10 нг/мл

  • Селективний дефіцит:

Спонтанна секреція знижена, а після стимуляції – адекватне підвищення СТГ.

При проведенні 2-х стимуляційних проб: одна – нормальна, інша – знижена;

або якщо спонтанна секреція нормальна, але на одній із проб немає адекватного підвищення СТГ (зазвичай це спостерігається при сімейній низькорослості)

  • Проведення глюкозо-толерантного тесту

б) Додаткові

  • Низький рівень ІПФР-І

  • Аналіз крові на токсоплазмоз

Лікування:

Призначають препарати соматропіну – див. вище.

Прогноз для росту гірше у хворих зі зниженою спонтанною, а не стимульованою секрецією СТГ.

Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення: проведення діагностичних проб при вперше виявленій хворобі

Критерії ефективності лікування

  • Нормальний фізичний і статевий розвиток, темпи росту

Диспансерне спостереження - довічне:

Дослідження, спеціалісти

Частота

Ендокринолог

Окуліст, невролог, гінеколог

Клінічний аналіз крові, сечі.

ІПФР-І (соматомедін С)

в Т4, тестостерон, естрадіол

Рівень глюкози крові, сечі

МРТ головного мозку (при відсутності - Ro в 2-х проекціях)

Рентген кисті (кістковий вік)

1 раз на 6 міс.

1 раз на рік

1 раз на 3-6 міс.

1 раз на 6-12 міс.

по потребі

1 раз на 6 міс.

1 раз на рік

1 раз на рік

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]