31. Аномалии положения, формы, структуры и количества почек у детей. Клинические проявления, методы обследования. Показания, сроки и принципы хирургического лечения.

Классификация.

I. Аномалии почечных сосудов:

1) аномалии количества и положения почечных артерий:

а) добавочная ПА;

б) двойная ПА;

в) множественные артерии

2) аномалии форм и структуры артерий

а) аневризмы ПА;

б) фибро-мускулярный стеноз ПА;

3) врожденные артерио-венозные фистулы

4) вр. изменения почечных вен

а) аномалии правой почечной вены (множественные, впадение вены яичка в почечную вену справа)

б) аномалии левой почечной вены (кольцевидная, ретроаортальная)

II. Ан. кол-ва почек

1) аплазия

2) удвоение (полное, неполное)

3) добавочная (3-я почка)

III. Ан. величины почек – гипоплазия (рудиментная, карликовая почк)

IV. Ан. расположения и формы

1) дистопия

а) односторонняя (грудная, поясничная, подвздошная, тазовая)

б) перекрестная

2) сращение почек

а) одностороннее (Z)

б) двустороннее:

- симметричное (подково-, галетообразное)

- ассиметричное (L, S)

V. Ан. структуры

1) диспластаческая почка

2) мультикистоз

3) поликистоз

4) солитарные кисты

5) чашечно-медулярная ан.:

а) мегакаликс

б) полимегакаликс

в) губчатая почка

1) односторонние поражения (мультилокулярная, мультикистозная, солитарная, лохоночная, околопочечная)

2) двусторонние (мультикистоз, поликистоз, губчатая почка).

VI. Сочетанные ан. почек

1) с ПМР

2) с инфравезикулярной обструкцией

3) 1+2

4) с ан. др. органов и систем (половой, СС, костно-мышечной, пищеварительной).

Агенезия почки Односторонняя почечная агенезия связана с отсутствием образования нефробластемы с одной стороны. При этом, как правило, отсутствует соответствую­щий мочеточник, отмечается недоразвитие половины мочевого пузыря и нередко полового аппарата. Однако повышенная нагрузка способствует заболеванию солитарной почки пиелонефритом, литиазом и др. Клиника и диагностика. Подозрение на солитарную почку возникает при пальпации увеличенной безболезненной почки, однако диагноз можно поста­вить на основании углубленного рентгеноурологического исследо­вания (экскреторная урография, хромоцистоскопия, почечная ан­гиография). При урографии появление контраста на стороне аплазии отсут­ствует. Хромоцистоскопия выявляет отсутствие соответствующего устья мочеточника и гемиатрофию мочепузырного треугольника. Ангиография указывает на отсутствие почечной артерии.

Добавочная почка. Образование добавочной почки связывают с отпочкованием участка метанефрогенной бластемы, причем она чаще формируется вблизи основ­ной, располагаясь выше или ниже ее. Добавочная (третья) почка значительно меньше обычной, но имеет нормальное анатомическое строение. Кровоснабжается она отдельно за счет артерий, от­ходящих от аорты. Мочеточник обычно впадает в мочевой пузырь самостоятельным устьем, но может быть эктопирован или сооб­щается с мочеточником основной почки. Клиника и диагностика. Клиническое значение до­бавочная почка приобретает лишь при эктопии устья мочеточ­ника (постоянное недержание мочи) или ее поражении вследст­вие воспалительного, опухолевого или другого патологического процесса. Диагноз можно поставить на основании данных экскреторной урографии, ретроградной пиелографии, аортографии. Лечение при заболевании добавочной почки обычно заклю­чается в нефрэктомии ввиду ее малой функциональной ценности.

Дистопия почек. Под этим названием понимают необычное расположение почек в связи с нарушением в эмбриогенезе процесса их восхождения. Поскольку процессы восхождения и ротации взаимосвязаны, дистопированная почка повернута кнаружи, при этом чем ниже дистопия, тем вентральнее расположена почечная лоханка. Дисто­пированная почка нередко имеет рассыпной тип кровоснабжения, сосуды ее короткие и ограничивают смещаемость почки. Функцио­нальное состояние дистопированной почки обычно снижено. Поч­ка, как правило, имеет дольчатое строение. Форма ее может быть самой разнообразной — овальной, грушевидной, уплощенной и не­правильной. Различают высокую дистопию, низкую и перекрестную. К высокой дистопии относится внутригрудная почка. При внутригрудной дистопии почка обычно входит в состав диафрагмальной грыжи. Мочеточник удлинен, впадает в мочевой пузырь, артерия отходит от грудной аорты. Разновидностями низкой дистопии являются поясничная, под­вздошная и тазовая. При поясничной дистопии несколько повернутая кпереди ло­ханка находится на уровне IV поясничного позвонка. Почечная артерия обычно отходит выше бифуркации аорты. Почка смеща­ется ограниченно. Подвздошная дистопия характеризуется более выра­женной ротацией лоханки кпереди и расположением ее на уровне Lv — S₁. Почечные артерии, как правило, множественные, отходят от общей подвздошной артерии или аор­ты в месте бифуркации. Подвижности почки при изменении поло­жения тела практически нет. Тазовая почка располагается по средней линии под бифурка­цией аорты, позади и несколько выше мочевого пузыря. Сосуды почки обычно рассып­ного типа, являются ветвями общей подвздошной или различных тазовых артерий. Перекрестная дистопия характеризуется смещением почки контралатерально. При этом, как правило, обе почки сраста­ются, образуя S- или L-образную почку. Мочеточник, дренирую­щий дистопированную почку, впадает в мочевой пузырь на обыч­ном месте. Сосуды, питающие почки, отходят ниже обычного с ипси- или контралатеральной стороны. Клиника и диагностика. При дистопии почки кли­ническая картина обусловлена аномальным расположением органа. Ведущим симптомом является боль, возникающая при перемене положения тела, физическом напряжении, метеоризме. При пере­крестной дистопии боль обычно локализуется в подвздошной области и иррадиирует в паховую область противоположной сто­роны. Поскольку дистопированная почка поражается патологи­ческим процессом (гидронефротическая трансформация, калькулез, пиелонефрит) значительно чаще, чем обычно расположенная, нередко присоединяются симптомы указанных заболеваний. Внутригрудная дистопия клиническими проявлениями и данными обзорной рентгенографии может симулировать опухоль средо­стения. При поясничной и подвздошной дистопии почка пальпируется в виде болезненного малоподвижного образования. Выявляют дистопию обычно при экскреторной урографии, а в случае резкого снижения функции почки — ретроградной пиело­графии. Отмечают характерные признаки дистопии: ротацию и необычную локализацию почки с ограниченной подвижностью. Нередко возникают трудности в дифференциальной диагнос­тике поясничной и подвздошной дистопии и нефроптоза, особенно в случаях так называемого фиксированного нефроптоза, который, как и дистопированная почка, характеризуется низкой локали­зацией и малой смещаемостью почки. Однако на урограммах при фиксированном нефроптозе можно отметить медиальное располо­жение лоханки и извитый длинный мочеточник. Иногда разграни­чить эти состояния помогает лишь почечная ангиография, выяв­ляющая короткую сосудистую ножку при дистопии и удлинен­ную — при нефроптозе. Лечение. Отношение к дистопии почки максимально кон­сервативное. Операцию обычно производят при дистопии, ослож­ненной гидронефрозом или калькулезом. При изнуряющих болях и в случаях гибели дистопированной почки выполняют нефрэктомию. Оперативное перемещение почки крайне сложно из-за рас­сыпного типа кровоснабжения и малого калибра сосудов.

Подковообразная почка. При этой аномалии почки срастаются нижними или верхними концами, почечная паренхима имеет вид подковы. Возникновение аномалии связано с нарушением процесса восхождения и ротации почек. Подковообразная почка расположена ниже, чем обычно, лоханки сросшихся почек направлены кпереди или латерально. Кровоснабжение, как правило, осуществляется множественными артериями, отходящими от брюшной аорты или ее ветвей. Клиника и диагностика. Основным клиническим признаком подковообразной почки является симптом Ровзинга, который заключается в возникновении боли при разгибании туло­вища. Появление болевого приступа связано со сдавлением сосу­дов и аортального сплетения перешейком почки. Нередко боль имеет неопределенный характер и сопровождается диспепсиче­скими явлениями. Подковообразную почку можно определить при глубокой паль­пации живота в виде плотного малоподвижного образования. Рентгенологически при хорошей подготовке кишечника почка выглядит в виде подковы, обращенной выпуклостью вниз или вверх. Наиболее четко контуры почки выявляются при ангиогра­фии в фазе нефрограммы. На экскреторных урограммах подковообразная почка характе­ризуется ротацией чашечно-лоханочной системы и изменением угла, составленного продольными осями сросшихся почек. Тени мочеточников обрисовывают «вазу для цветов»: отойдя от лоханок, мочеточники расходятся в стороны, затем по пути в мочевой пузырь постепенно сближа­ются. Лечение. Операцию при подковообразной почке обычно производят лишь при развитии осложнений (гидронефроз, камни, опухоль и др.). С целью выявления характера кровоснабжения перед операцией целесообразно выполнить почечную ангиографию.

Галетообразная почка. Плоско-овальное образование, расположенное на уровне промонтория или ниже. Эта аномалия формируется в результате срастания двух почек обоими концами еще до начала их рота­ции. Кровоснабжение галетообразной почки осуществляется мно­жественными сосудами, отходящими от бифуркации аорты и бес­порядочно пронизывающими почечную паренхиму. Лоханки распо­лагаются кпереди, мочеточники укорочены. Диагностика основывается на данных пальпации брюш­ной стенки и ректального пальцевого исследования, а также ре­зультатах экскреторной урографии и почечной ангиографии.

Асимметричные формы сращения. Они характеризуются соединением почек противоположными кон­цами. В случае S- и I-образной почки продольные оси сросшихся почек параллельны, а оси почек, образующих L-образную почку, перпендикулярны друг другу. Лоханки S-образной почки обращены в противоположные стороны, чаще в сторону позво­ночного столба. I-образная почка возникает в резуль­тате дистопии одной почки, чаще правой, в противоположную сторону. При этом почки срастаются, образуя единый столб почеч­ной паренхимы с лоханками, расположенными медиально. Сращенные эктопические почки могут сдавливать соседние органы и крупные сосуды, вызывая перемежающуюся ишемию и возникновение болей. Диагностика. Аномалии выявляют при экскреторной урографии и сканировании почек. В случае необходимости выпол­нения операции (удаление камней, пластика по поводу уростаза) показано проведение почечной ангиографии. Оперативные вмеша­тельства на сращенных почках технически трудны из-за слож­ности кровоснабжения.

Аплазия почки Под аплазией почки следует понимать тяжелую степень недо­развития ее паренхимы, нередко сочетающуюся с отсутствием мочеточника. Различают две формы аплазии по­чек — большую и малую. При первой форме почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и небольшими кистами. Неф-роны не определяются, отсутствует изолатеральный мочеточник. Вторая форма аплазии характеризуется наличием фиброкистозной массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Мочеточник истончен, имеет устье, но нередко не доходит до почечной паренхимы, заканчиваясь слепо. Клиника и диагностика. Обычно аплазированная почка клинически ничем не проявляется и диагностируется при заболеваниях контралатеральной почки. Некоторые больные предъявляют жалобы на боль в боку или животе, что связано со сдавлением нервных окончаний разрастающейся фиброзной тканью или увеличивающимися кистами. Выявление аплазии почки основывается на данных рентгено­логических и инструментальных методов исследования. На обзор­ной рентгенограмме в редких случаях на месте аплазированной почки обнаруживаются кисты с обызвествленными стенками. На фоне воздуха, введенного забрюшинно, аплазированная почка при хорошей подготовке кишечника просматривается на томограммах в виде небольшого комочка. При аортографии идущие к аплазированной почке артерии не выявляются. Аплазию следует дифференцировать от нефункционирующей почки, агенезии и гипоплазии почки. Отличить почку, утратившую функцию в результате пиелонефрита, калькулеза, туберкулеза или другого процесса, позволяют ретроградная пиелография и аортография. Агенезия характеризуется отсутствием закладки почечной паренхимы. При этом, как правило, не развивается ипсилатеральный (с этой же стороны) мочеполовой аппарат: мочеточник от­сутствует либо -представлен фиброзным тяжом или заканчивается слепо, имеется гемиатрофия мочепузырного треугольника, яичко отсутствует или не опущено. Дифференциальной диагностике по­могает цистоскопия, выявляющая при аплазии почки в половине случаев устье соответствующего мочеточника. Гипоплазированную почку отличают от аплазии наличие функ­ционирующей (хотя и в уменьшенном объеме) паренхимы, моче­точника, проходимого на всем протяжении, и визуализация сосу­дистой ножки при аортографии. Лечение. Необходимость лечебных мероприятий при апла­зии почки возникает в трех случаях: 1) при резко выраженной боли в области почки; 2) при развитии нефрогенной гипертензии; 3) при рефлюксе в гипоплазированный мочеточник. Лечение за­ключается в выполнении уретеронефрэктомии (удаление почки и мочеточника).

Гипоплазия почек Это врожденное уменьшение почки, связанное в основном с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения. Гипоплазированная почка макроскопически представляет собой нормально сформированный орган в миниатюре. На разрезе ее хорошо определяются корковый и мозговой слои. Однако гистоло­гически определяются изменения, позволяющие выделить три фор­мы гипоплазии: 1) простая гипоплазия; 2) гипоплазия с олиго-нефронией; 3) гипоплазия с дйсплазией. Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением числа чашечек и нефронов. При второй форме уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиб­розом интерстициальной ткани, расширением канальцев. Гипопла­зия с дисплазией проявляется развитием соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Имеют место клубочковые или канальцевые кисты, а также включения лимфоидной, хрящевой и костной ткани. Эта форма гипоплазии в отличие от двух первых нередко сопровождается аномалиями мочевыводящих путей. Клиника и диагностика. Односторонняя гипоплазия почки может ничем не проявляться всю жизнь, однако отмечено, что гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и зачастую служит источником развития нефрогенной гипертензии. Двусторонняя гипоплазия почек проявляется рано — в первые годы или даже недели жизни ребенка. Дети отстают в росте и развитии. Нередко наблюдаются бледность, рвота, понос, повыше­ние температуры тела, признаки рахита. Отмечается выраженное снижение концентрационной функции почек. Однако данные био­химических исследований крови еще длительное время остаются нормальными. Артериальное давление также обычно нормальное и повышается лишь при развитии уремии. Заболевание нередко осложняется тяжело протекающим пиелонефритом. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибают от уремии в первые годы жизни. Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рентгено­логическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах отмечается уменьшение размеров почки с хорошо контрастированной коллекторной системой. Кон­туры почки могут быть неровными, лоханка умеренно дилатирована. При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пиелонефрите, а лишь уменьшены в числе и объеме. На урограм­мах отмечается компенсаторная гипертрофия контралатеральной почки. Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывает почечная ангиография. При гипоплазии артерии и вены равномерно истончены на всем протяжении, в то время как при вторично сморщенной почке ангиограмма напоминает картину обгорелого дерева. Биопсия почки также может принести пользу, однако практи­чески ее диагностическая ценность при гипоплазии ограничена. Лечение. В случаях односторонней гипоплазии, ослож­ненной пиелонефритом и гипертензией, лечение обычно сводится к нефрэктомии. При двусторонней гипоплазии почек, осложненной тяжелой почечной недостаточностью, спасительной мерой может служить только двусторонняя нефрэктомия с последующей транспланта­цией почки.

Кистозные аномалии

Поликистоз почек (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) — наследственная аномалия, поражающая обе почки. Поликистоз, встречающийся в зрелом возрасте, передается доми­нантно с аутосомным и мономерным геном, а так называемый зло­качественный поликистоз детского возраста — рецессивно. Образующиеся кисты разделяются на гломерулярные, тубулярные и экскреторные. Гломерулярные кисты не имеют связи с канальцевой системой и поэтому не увеличиваются. Они встречаются у новорожденных и приводят к раннему разви­тию почечной недостаточности и скорой гибели ребенка. Тубу­лярные кисты образуются из извитых канальцев, а экскреторные — из собирательных трубок. Эти кисты неравномерно, но по­стоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения. Клиника и диагностика. Поликистоз почек в раз­ных возрастных группах проявляется различно. Чем раньше воз­никают его признаки, тем злокачественнее протекает заболевание. У детей раннего возраста поликистоз нередко осложняется жесто­ким пиелонефритом, быстро приводящим к анурии и уремии. У старших детей заболевание сопровождается тупой болью в пояснице, периодической гематурией, артериальной гипертензией. Отмечаются полиурия, гипоизостенурия и никтурия. Пальпаторно определяются увеличенные бугристые почки. В подобных случаях важно выяснить семейный анамнез, что об­легчит диагностику. Присоединение пиелонефрита характеризует­ся соответствующими изменениями в анализах мочи и прогресси­рующим развитием почечной недостаточности. Поликистоз почек выявляют с помощью экскреторной урографии, сканирования и почечной ангиографии. На урограммах при сохраненной функции определяются уве­личенные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной деформацией последних. Однако нередко на ранних ста­диях урографическая картина непоказательна. Сканирование выяв­ляет увеличение почек и дефекты паренхимы в связи с неравно­мерным накоплением изотопа. Ангиографически определяется истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериаль­ных ветвей. Нефрограмма имеет пятнистый вид. Дифференциальный диагноз следует проводить с другими кистозными поражениями почек и опухолью Вильмса. При этом необходимо иметь в виду, что поликистоз всегда явля­ется двусторонним в отличие от указанных заболеваний, которые чаще поражают одну почку. Отличить поликистоз от опухоли Вильмса позволяет ангиография, которая при наличии выявляет увеличение только одного участка почки и его повышенную вас-куляризацию. Лечение. Цель лечения — борьба с присоединившимся пие­лонефритом, гипертензией, коррекция водно-электролитного ба­ланса Любое оперативное вмешательство у больного с поликистозом почек значительно утяжеляет его состояние. Тем не менее оно становится необходимым при профузном почечном кровотече­нии, обтурирующем камне, пионефрозе или развитии злокачест­венной опухоли почки. Операция заключается в опорожнении больших кист (игнипунк­тура) и окутывании почки органом-васкуляризатором — участком сальника или демукозированным сегментом кишки на сосудистой ножке. В терминальной стадии почечной недостаточности прибе­гают к хроническому гемодиализу и трансплантации почки.

Губчатая почка (медуллярная спонгиозная почка, почка с губчатыми пирамидами). Аномалия обычно ничем клинически не проявляется, если не развиваются осложнения в виде нефрокаль-циноза, калькулеза или пиелонефрита. Однако у половины носи­телей этой аномалии и в неосложненных случаях отмечаются по­стоянная умеренная протеинурия, микрогематурия или лейкоцитурия. Диагноз ставят на основании данных экскреторной урографии по типичному признаку («букет цветов» в зоне пирамид). Лечение. При отсутствии осложнений лечения не требу­ется.

Мультикистозная дисплазия. Аномалия, при которой одна или значительно реже обе почки замещены кистозными полостями и лишены паренхимы. Мочеточник отсутствует или рудиментарен. Иногда к почке, по виду напоминающей гроздь винограда, при­соединяется яичко или его придаток соответствующей стороны. Двусторонняя аномалия несовместима с жизнью. При односто­роннем поражении жалобы возникают лишь в случае роста кист и сдавления окружающих органов, что вынуждает выполнять нефрэктомию.

Мультилокулярная киста. Крайне редкая аномалия, характери­зующаяся замещением участка почки многокамерной, не сооб­щающейся с лоханкой кистой. Остальная часть паренхимы не изме­нена и нормально функционирует. При увеличении кисты ее уда­ется пальпировать через брюшную стенку. На урограммах опреде­ляется дефект паренхимы с оттеснением или раздвиганием чаше­чек. На ангиограммах дефект наполнения выглядит бессосуди­стым. Необходимость в лечебных мероприятиях возникает лишь при развитии осложнений (литиаз, пиелонефрит), при этом выпол­няют сегментарную резекцию почки или нефрэктомию.

Солитарная киста. Одиночное кистозное образование круглой или овальной формы, исходящее из паренхимы почки и высту­пающее над ее поверхностью. Диаметр кисты обычно не превы­шает 10 см. Содержимое ее, как правило, серозное, изредка ге­моррагическое вследствие кровоизлияния. Крайне редко наблюда­ется дермоидная киста, содержащая дериваты эктодермы: волосы, сальные массы, зубы. Клиника и диагностика. Наиболее характерными признаками солитарной кисты являются тупая боль в области почки и транзиторная гематурия. В случае нагноения кисты боль усиливается, повышается температура. В ряде случаев заболева­ние осложняется пиелонефритом и артериальной гипертензией. Диагноз ставят с помощью урографии, выявляющей серповид­ный дефект лоханки или чашечки и раздвигание шеек чашечек. В случае тотальной гематурии кисту следует дифференцировать от опухоли почки на основании данных реновазографии, харак­теризующейся при кисте наличием округлой бессосудистой зоны просветления. Лечение заключается в вылущивании кисты, если позво­ляет локализация, или во вскрытии и тампонировании ее полости околопочечной жировой клетчаткой.

Удвоение почек и мочеточников Возникновение аномалии связано с расщеплением мочеточникового зачатка в самом начале или на пути перед врастанием его в неврогенную бластему. Верхний сегмент почки составляет около всей почечной паренхимы, дренируется верхней группой чашечек, впадающих в отдельную лоханку. В лоханку нижнего сегмента впадают сред­няя и нижняя группы чашечек. Примерно в половине случаев каждый сегмент (пиелон) удвоенной почки имеет изолированное кровообращение из аорты. Мочеточники, отходящие от лоханок удвоенной почки, прохо­дят рядом, зачастую в одном фасциальном влагалище, и впадают в мочевой пузырь либо раздельно, либо сливаются в один ствол на том или ином уровне. При слиянии мочеточников речь идет о неполном их удвоении. Это состояние чревато возникновением уретероуретерального рефлюкса, связан­ного с несинхронным сокращением и расслаблением ветвей моче­точника. Уретероуретеральный рефлюкс является функциональ­ным препятствием, способствующим застою мочи, развитию пиело­нефрита. При полном удвоении мочеточника основной ствол, отходящий от нижнего сегмента удвоенной почки, открывается в углу мочепузырного треугольника, а второй — рядом или дистальнее (закон Вейгерта—Мейера). Нередко устье удвоенного мочеточника оказывается суженным, что приводит к образованию кистозной полости, вдающейся в просвет мочевого пузыря (урете-роцеле) и расширению мочеточника (мегауретер). Клиника и диагностика. Удвоение мочеточников в ряде случаев является причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса ввиду неполноценности замыкательного механизма устьев. Чаще рефлюкс происходит в нижний (основной) сегмент удвоен­ной почки. Аномалия вы­является обычно при обследовании по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах верхний пиелон может не выяв­ляться ввиду его функциональной неполноценности. Однако опо­средованно можно судить о его существовании на основании смещения нижнего сегмента вниз и латерально и уменьшенного коли­чества чашечек. При подозрении на удвоение почки необходимо выполнять отсроченные снимки через 1 —6 ч. При цистоскопии устье добавочного мочеточника обнаружи­вается дистальнее основного. Наличие большого уретероцеле затрудняет цистоскопию иногда настолько, что не удается иден­тифицировать устья мочеточника. Лечение. Оперативное лечение при удвоении почек и моче­точников показано в следующих случаях: 1) при полной анатоми­ческой и функциональной деструкции одного или обоих сегментов почки (производят геминефруретерэктомию или нефрэктомию); 2) при рефлюксе в один из мочеточников (накладывают уретеро-уретеро- или пиелопиелоанастомоз; если имеется рефлюкс, произ­водят антирефлюксную операцию: подслизистую туннелизацию мочеточников одним блоком); 3) при наличии уретероцеле (пока­зано его иссечение о неоимплантацией мочеточников в мочевой пузырь, а в случае гибели соответствующего сегмента почки урете­роцеле можно не иссекать, а удалить нефункционирующий сег­мент почки и мочеточник максимально близко к мочевому пузырю во избежание развития эмпиемы культи).

32. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Этиопатогенез. Клиника, диагностика. Специальные методы обследования. Показания и принципы хирургического лечения. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс — заброс мочи из мочево­го пузыря в мочеточники и коллекторную систему почек.

Этиопатогенез. Дисплазия замыкательного аппарата, укорочение интрамурального отдела мочеточника, дистония устья являются частыми причинами рефлюкса. Среди причин, вызывающих вто­ричные изменения устья, на одном из первых мест стоит хронический цистит, вы­зывающий склеротические изменения в области уретеровезикального сегмента, укорочение интрамурального отдела мочеточника и зияние устья. В свою очередь хронический цистит нередко возникает и поддерживается инфравезикальной об­струкцией. Определенную роль в генезе пузырно-мочеточникового рефлюкса игра­ют дисфункции мочевого пузыря, с одной стороны, поддерживающие цистит, с дру­гой — вызывающие за счет эпизодов резкого повышения внутрипузырного давле­ния функциональную несостоятельность клапанов.

Классификация. Согласно Международной классификации ПМР по степени выраженности, определяемой цистографией, подразделяется пять степеней. При 1-й степени заброс контраста из мочевого пузыря в дистальный отдел мочеточника без его расширения. При 2-й степени заполняются нерасширенный мочеточник и нерасширенная чашечно-лоханочная система (ЧЛС) почки. При 3-й степени с умеренным расширением. При 4-й степени с выраженным расширением. Для выбора тактики лечения важно классифицировать ПМР и по этиологии, по этому принципу он делится на первичный и вторичный. Первичный характеризуется врожденной недостаточностью УВС, определяющей неэффективность его клапанного механизма. Вторичный ПМР вызывается нарушением опорожнения мочевого пузыря или предшествующим хирургическим вмешательством. Рефлюкс подразделяется также на пассивный (имеет место уже во время заполнения мочевого пузыря при цистографии) и активный (появляется только в момент мочеиспускания).

Клиника и диагностика. Он проявляется обычно симптомами пиелонефрита. При сочетании с циститом или дисфункциями мочевого пузыря возможны жало­бы на дизурические расстройства (поллакиурия, императивное неудержание мочи, недержание мочи) или боль внизу живота. ПМР диагностируется при проведении микционной цистоуретрографии (МЦУГ). Выявленный при этом рефлюкс требует тщательного обследования верхних мочевых путей и почек с помощью экскреторной урографии (ЭУ), УЗИ, а также радиоизотопного сканирования. Рефлюкс-нефропатия на экскреторных урограммах проявляет себя истончением паренхимы почки, которое начинается с ее полюсов, деформацией ее контуров, уменьшением и грибовидной трансформацией чашечек с их сближением. Эти данные можно уловить и при УЗИ. Для оценки положения и конфигурации устьев мочеточников проводится цистоскопия. В отдельных случаях показаны уродинамические исследования.

Лечение пузырно-мочеточникового рефлюкса может быть консервативным и оперативным. Консервативное лечение показано при любой степени рефлюкса и включает следующие мероприятия. Лечение пиелонефрита: антибактериальное (с учетом чув­ствительности возбудителя), десенсибилизирующее, иммунокорригирующее, фитотерапия. Лечение сопутствующего цистита: местное медикаментозное и физиотерапевтическое лечение. Устранение имеющихся нарушений уродинамики на уровне нижних мочевых путей. Длительность консервативной терапии составляет от 6 до 12 мес. После проведенного курса лечения выполняют контроль­ную цистографию.

В случаях сохранения рефлюкса и рецидивирующего течения пиелонефрита ставят вопрос об операции.

Объем опера­тивного вмешательства определяется степенью рефлюкса. При первых степенях рефлюкса (диаметр мочеточника изменен не­значительно) выполняют операцию Грегуара — удлинение интрамурального отдела мочеточника без вскрытия мочевого пузыря. При Операция Пелиттана-Литдера - выпол­няют резекцию дистального отдела мочеточника и неоплантацию в мочевой пузырь с антирефлюксной защитой. Операция Коенна – вскрытие м\п окаймляющим разрезом вокруг устья, подтягивают за мочеточник.

33. Пиелонефрит, цистит, баланопостит, фимоз, парафимоз. Этиопатогенез. Клиника, диагностика, лечение. Пиелонефрит — неспецифический инфекционно-воспалительный процесс в почке, протекающий с преимущественным пора­жением интерстициальной ткани. Этиопатогенез. Инвазия бактериальной инфекции в почку и наличия препятствия от­току мочи. Попадание инфекционного начала в почку возможно тремя путями: гемато­генным, лимфогенным и уриногенным. Е. coii, Proteus mirabilis, Ps. aerugenosae и анаэробной флоры, кокковая флора, условно-патогенная. Острый пиелонефрит подразделяется на серозный и гнойный (апостематоз, карбункул почки и последняя стадия гнойного воспаления — пионефроз); хронический, отличающийся латентным течением, непрерывнорецидивирующий. Клиника и диагностика. Острый пиело­нефрит характеризуется внезапным началом, гектическими подъ­емами температуры тела, нарастающей интоксикацией и эксикозом. Дети старшего возраста могут жаловаться на боль в пояснич­ной области, но обычно дети четко не локализуют боль и жалу­ются на «боль в животе». Наиболее характерными симптомами являются изменения в анализах мочи — она становится мутной за счет лейкоцитов, протеина, бактерий. Хронический пиелонефрит также отличается нечеткостью кли­нической картины. В ряде случаев процесс принимает хрониче­ское течение без предшествующего острого начала. Основны­ми признаками являются хроническая интоксикация, задержка прибавления массы тела, бледность кожных покровов, утомля­емость. Диагностика. Выявление лейкоцитурии не позволяет сразу поставить диагноз. Лишь сочетание с умеренной протеинурией и бактериурией свидетель­ствует в пользу этого диагноза. Выпол­нение комплекса урологических исследований, начиная с ультра­звукового, рентгенологического (внутривенная урография и цис-тография) и эндоскопического методов и заканчивая в случае необходимости функциональными методами оценки уродинамики нижних мочевых путей и ангиографией. Лечение 1) устранение препятствия оттоку мочи с помощью радикальной или „паллиативной операции (реконструктивно-пластические операции при анатомических препятствиях в прилоханочном или дистальном отделах мочеточника, инфравезикальной обструкции, наложение нефро- или цистостомы при тяжелом со­стоянии больных и выраженном снижении функции почек); 2) на­значение адекватной антибактериальной терапии с учетом чувст­вительности высеваемой микрофлоры мочи. 3) иммуномодули-рующую и мембраностабилизирующую терапию (рибоксин, пантотенат кальция, аевит, оротат калия, коферменты, декарис); 4) де­сенсибилизирующую и витаминотерапию; 5) коррекцию дисбактериоза кишечника с помощью биопрепаратов и диетотерапии; 6) санаторно-курортное лечение.

Цистит — воспаление мочевого пузыря, протекающее в дет­ском возрасте с преимущественным поражением слизистой обо­лочки и подслизистого слоя. Этиопатогенез. Е. coli, Proteus vulgaris, Ps. aerugenosae, реже Staph. epidermidis и Staph. aureus. Предрасполагающими факторами при развитии цистита явля­ются инфицирование нижних мочевых путей и нарушение их уродинамики. Инфицирование возможно гематогенным, лимфогенным и уриногенным путями; последний играет, пожалуй, основную роль. Клиника и диагностика. Различают первичный и вто­ричный, острый и хронический циститы. В детском возрасте ост­рый цистит встречается редко. Жалобы больных в этих случаях типичны: резко болезненное, учащенное мочеиспускание, малыми порциями. На этом фоне может появиться императивное недер­жание мочи. Моча становится мутной, нередко появляется гема­турия. Большие трудности возникают при диагностике хрониче­ского цистита. Его ведущие клинические симптомы — лейкоцитурия, обычно обнаруживаемая после перенесенных острых респи­раторных инфекций, пневмоний, ангин или нередко случайно, поллакиурия, выявляемая при регистрации ритма спонтанных мо­чеиспусканий, дневное неудержание мочи и энурез, нередко выра­женная болезненность в конце акта мочеиспускания. Основным методом диагностики цистита является цистоскопия. По характеру эндоскопической картины выделяют катаральный цистит, характеризующийся отеком и гиперемией слизистой оболочки, гранулярный (на фоне гиперемии выделяют гранулы диаметром до 3 мм), буллезный (слизистая оболочка на­поминает булыжную мостовую с диаметром булл до 5 мм), реже диагностируется фибринозно-язвенный процесс. Лечение цистита заключается в проведении антибактериаль­ной терапии с учетом чувствительности возбудителя, десенсибили­зирующей, иммуностабилизирующей, фитотерапии. Но основное внимание уделяют местному воздействию: это инстилляции моче­вого пузыря (1 % раствор диоксидина, эмульсия дибунола, 2 % рас­твора протаргола, колларгола, масляные инстилляции) и физио­терапевтическое лечение, включающее процедуры, обладающие противовоспалительным действием и направленные на улучшение микроциркуляции в стенке детрузора (парафиновые и озокеритовые аппликации, УВЧ, сантиметровые микроволны, ультразвук в импульсном режиме, токи надтональной частоты).

Баланопостит. Клиника. Резкий отек и гиперемия полового члена, из отверстия крайней плоти выделяется той. Ребенок беспокоен, мочится с натуживанием, тонкой, прерывистой струей, иногда каплями. Диагностика. Осмотр. Лечение. Ванночки, промывание препуциального мешка дезинфицирующим раствором (фурациллин, отвар ромашки, марганец), орошение антибиотиками, повязки с новокаином. Если ребенок не мочится, производят катетеризацию мочевого пузыря. После ликвидации воспалительных явлений - оперативное лечение - циркумцизио - иссечение кожи крайней плоти на уровне венечной борозды.

Фимоз Фимоз — сужение отверстия крайней плоти, препятствующее обнажению головки полового члена Клиника. Беспокойство, крик, сильное натуживание при мочеиспускании, струя тонкая, прерывистая, иногда моча выделяется по каплям. Во время мочеиспускания крайняя плоть раздувается от скапливающейся мочи, которая с трудом выделяется из точечного отверстия кожи крайней плоти. Вывести головку из такого отверстия невозможно, а при незначительном расширении крайней плоти образуются множественные продольные трещины. Диагностика. Жалобы на затрудненное мочеиспускание, осмотр ребенка. Лечение. Расширение кольца крайней плоти введенными в него концами зажима. При возможности, обведение по Шварцу - разделение спаек между головкой полового члена и внутренним листком крайней плоти. Обработка головки синтомициновой эмульсией. Эту манипуляцию следует повторить 2-3 раза. У детей старше 2-3 лет, когда происходят множественные разрывы, показано иссечение кожи крайней плоти (циркумцизио). Циркумцизио - иссечение кожи крайней плоти на уровне венечной борозды.

Парафимоз — ущемление головки полового члена суженным кольцом крайней плоти. Его причиной является насильственное оттягивание крайней плоти за головку члена, что у детей нередко наблюдается при мастурбации. Если своевременно не возвратить кожу препуция в исходное положение, развивается отек тканей, ухудшающий кровоснабжение крайней плоти и головки полового члена, что может закончиться некрозом ущемляющего кольца. Клиника парафимоза проявляется резкой болезненностью в области головки полового члена, отмечается нарастающий отек крайней плоти, которая не закрывает головки члена, отек самой головки. Из-за выраженного болевого синдрома и в связи с на­растающим отеком ребенок не может мочиться. Лечение в ранние сроки заключается в немедленном вправ­лении головки под наркозом. В более поздние сроки при сильном отеке и начинающемся некрозе головки производят рассечение ущемляющего кольца и обрезание крайней плоти.

34. Врожденный гидронефроз. Уретерогидронефроз. Этиопатогенез. Клиника, диагностика. Специальные методы обследования. Лечение. Гидронефроз — прогрессирующее расширение лоханки и чаше­чек, возникающее вследствие нарушения оттока мочи в области лоханочно-мочеточникового сегмента.

Этиопатогенез.

Классификация по этиологии:

I. препятствие в области лоханочно-мочеточникового сегмента (ЛМС):

1) вр. сужения в ЛМС за счет порока развития стенки

2) высокое (атипичное) отхождение мочеточника

3) эмбриональные тяжи и добавочные сосуды, сдавливающие ЛМС

II. препятствия по ходу мочеточника (сдавления, сужения, клапаны).

III. препятствия в нижних МВП:

1) нейрогенный м\п

2) сужение мочеточника в юкставезикулярном отделе

3) сужение мочеточника в инфравезикулярном отделе

- контрактура шейки м\п

- клапан и вр. сужение задней уретры

- гипертрофия семенного бугорка

- с\д мегатригонум

IV. нейрогенный м\п

нарушение кровообращения в паренхиме почки возникает в условиях повышенного внутрипочечного давления из-за затрудненного оттока мочи. Канальцы расширяются – сдавливают артерии – нарушение притока артериальной крови – нарушение питания почечной ткани – атрофия.

Клиника и диагностика. Основными клиническими проявлениями гидронефроза являются болевой синдром, измене­ния в анализах мочи и симптом пальпируемой опухоли в животе (опухолевидное образование обычно имеет четкие контуры, подвижное, эластичной консистен­ции, располагается на уровне пупка или выше его в правой или левой половине живота). Степени (стадии) 1. (начальная) – тень на рентгенограмме увеличена, не истончена, увеличение емкости ЧЛС – пиелоэктазия. 2. (выраженная) – истончение паренхимы не менее 1 см, расширение ЧЛС 3. (терминальная) – резко выраженное истончение менее 1 см, значительное расширение ЧЛС. Основными методами диагностики гидронефроза у детей явля­ются ультразвуковое сканирование, экскреторная урография, радионуклидное исследование и почечная ангиография. При ультразвуковом исследовании выявляется увеличение раз­меров почки за счет расширения ее коллекторной системы, истон­чение и уплотнение паренхимы. Мочеточник не визуализируется. Характерна рентгенологическая картина гидроне­фроза: расширение и монетообразная деформация чашечек, их шеек, расширение лоханки, более выраженное при ее внепочечном расположении. Мочеточник при гидронефрозе выявляется редко, обычно на отсроченных снимках; он узкий, контрастируется по цистоидному типу, ход его обычный. Выполнение радионуклидного исследования позволяет количе­ственно оценить степень сохранности почечной функции и опреде­лить тактику лечения.

Лечение гидронефроза только оперативное. Если функция почки снижена незначидельно, выполняют реконструктивно-пластическую операцию — резекцию измененного лоханочно-мочеточникового сегмента с последующей пиелоуретеростомией (операция Хайнеса — Андерсена — Кучеры) – люмботомия – ревизия почки – выявление и устранения причины – ушивание верхней части лоханки – наложение анастомоза в нижний угол резецированной лоханки на полихлорвиниловой трубке). В случае значительного снижения почечной функции можно прибегнуть к предварительной деривации мочи с помощью нефростомии. Если изменения функции почки необратимы, встает вопрос о нефрэктомии.

Мегауретер (мегадолихоуретер, гидроуретер, уретерогидронефроз) — значительное расширение мочеточника, вызванное меха­нической обструкцией, пузырно-мочеточниковым рефлюксом или гипотонией его стенок. В зависимости от причины развития разли­чают мегауретер обструктивный, рефлюксирующий и ахалазию мочеточника. Все вышеизложенное относится к первичному мегауретеру. Кроме него, различают вторичный мегауретер, который чаще на­зывают уретерогидронефрозом. Последний развивается на фоне нейрогенных дисфункций мочевого пузыря, инфравезикальной обструкции, цистита, камней мочеточника, травм мочевого пузыря и мочеточника. Клиника и диагностика. Проявления мегауретера обусловлены течением хронического пиелонефрита. Слабость, бледность, отставание ребенка в росте, не­объяснимые подъемы температуры. Моча временами мутная, в анализах мочи — лейкоцитурия, бактериурия, протеинурия, иногда эритроцитурия. При обострениях сопутствующего цистита появля­ются учащение и болезненность мочеиспускания. На экскреторных урограммах отмечаются запаздывание выде­ления почками контрастного вещества, деформация коллекторной системы, расширение и извитость мочеточников. Эвакуация кон­трастного вещества из них замедлена. Рефлюксирующий мегауретер четко выявляется при цистографии. При цистоскопии нередко отмечаются признаки хронического цистита (буллезные или гранулярные выпячивания слизистой обо­лочки), сужение или, наоборот, зияние устьев мочеточников, их латеральное смещение и деформации. При радионуклидном исследовании определяется снижение накопления и выведения радиофармпрепарата паренхимой и соби­рательной системой почки. Определенную помощь в дифференциальной диагностике и определении тактики лечения оказывает проба Вайтекера: по­средством пункции лоханки или по ранее наложенной нефростоме дозированно вводят стерильный раствор и измеряют давление в лоханке. Быстрое его нарастание говорит об анатомическом пре­пятствии в мочеточнике. Медленный его подъем с последующим спадом указывает на наличие ахалазии мочеточника. Лечение представляет трудную задачу в связи с тяжелыми первичными (дисморфизм) и вторичными (склероз почечной па­ренхимы и стенки мочеточника) изменениями. При очень большом расширении и извитости мочеточников для их разгрузки накла­дывают нефростому, а спустя 3—6 мес производят резекцию тер­минального отдела мочеточника с реимплантацией в мочевой пу­зырь по антирефлюксной методике. Однако у трети больных, особенно при двустороннем мегауретере, не удается наладить удовлетворительного пассажа мочи, и многие из них становятся кандидатами для трансплантации почки.