Архів терапія / ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ У ДОРОСЛИХ

Вроджені вади серця у дорослих.

Відкрита аортальна протока (ВАП). У плода артеріальна протока- це функціональна судина, яка з’єднує легеневу артерію з нисхідною аортою (частіше нижче місця відходження лівої підключичної артерії). Високий легеневий судинний опір, що характерний для плода, обумовлює скид крові справа на ліво- з легеневої артерії в аорту через так звану артеріальну (Боталову) протоку. Внаслідок цього бідна на кисень кров з правого шлуночка, минаючи нерозправлені легені плода, потрапляє в нисхідну аорту і направляється до плаценти, де відбувається насичення її киснем. Після народження дитини легеневий судинний опір різко падає, внаслідок чого кров з аорти через відкриту аортальну протоку потрапляє в легеневу артерію. Зазвичай артеріальна протока після народження дитини закривається і не функціонує. Незакриття ж її після народження й спричиняє клініку даного захворювання.

Вузька ВАП проявляється в дитячому віці або ж у дорослих швидкою втомою і задишкою. Широка ВАП проявляється симптомами застійної серцевої недостатності- ортопное, задишка, нічні напади серцевої астми. Можливий розвиток легеневої гіпертензії з правошлуночковою недостатністю (набухання шийних вен, асцит, збільшення печінки, набряк гомілок). З прогресуванням легеневої гіпертензії можлива зміна напряму скиду, що проявляється ізольованим вираженим ціанозом ніг, швидкою втомою ніг, парадоксальними емболіями. При скиді справа наліво (важка легенева гіпертензія) спостерігається ціаноз ніг і потовщення дистальних фаланг пальців стоп (бубнові палички), бо з легеневої артерії в нисхідну аорту потрапляє бідна киснем кров. Якщо ВАП з’єднується з аортою проксимальніше місця відходження лівої підключичної артерії, то можливий ціаноз лівої руки. при скиді зліва направо спостерігається скачучий пульс і великий пульсовий тиск. При відсутності серцевої недостатності пульсація шийних вен нормальна.

Пальпаторно знаходять посилений верхівковий поштовх, систолічне дрижання в першому, другому міжребір’ї зліва. При аускультації нормальні І і ІІ тони серця губляться в постійному “машинному шумі”. Він починається одразу після першого тону, досягає максимальної активності в час ІІ тону і слабне в час діастоли. Його краще вислухати в ІІ міжребер’ї зліва. Це високо частиотний шум, що широко іірадіює, в тому числі й в спину. З розвитком легеневої гіпертензії шум щезає (спочатку діастолічний , а відтак і систолічні компоненти), бо відбувається вірівнювання ЗПСО і ЛСО.

ЕКГ: нормальне положення електричної осі серця, іноді видовження інтервала PQ, при великому скиданні зліва направо- ознаки перевантаження лівого шлуночка і лівого передсердя.

Рентгенологічно: збільшення ЛШ і лівого передсердя, посилення легеневого судинного малюнка, вибухання висхідної аорти, при високій легеневій гіпертензії- збільшення правого шлуночка.

ЕхоКГ: візуалізується розширена аортальна протока, при доплерографії відмічають постійні систоло-діастолічні потоки в стовбурі легеневолї артерії.

Діагноз верифікують за даними аортографії.

Прогноз. Вузька ВАП в цілому не впливає на тривалість життя, хоч завжди є ризик розвитку інфекційного ендокардиту. При широкій ВАП самостійного закриття не спостерігається. З часом виникає легенева гіпертензія, застійна серцева недостатність, частот приєднується інфекційний ендокардит. Тривалість життя в середньому складає 40 років.

Лікування- хірургічне лігування протоки (летальність менше 5 %). Показана всім хворим старшим одного року. До і упродовж 6 місяців після операції проводять профілактику інфекційного ендокардиту.

Дефекти міжшлуночкової перетинки.

Дефекти міжшлуночкової перетинки (ДМШП)- найбільш часта з вроджених вад серця, зустрічається одинаково часто у чоловікеів і жінок. У 25-40% осіб відбувається спонтанне закриття ДМШП. Ступінь функціональних порушень залежить від величин скидання і легеневого судинного опору. Якщо скидання крові здійснюється зліва на право чи QP / QS<1,5:1, то легеневий кровоплин зростає незначно і підвищення легеневого судинного опору невідбувається. При великих ДМШП (QP/QS>2:1) значно зростає легеневий кровоплин і легеневий судинний опір, тиск в ЛШ і ПШ вирівнюється. Із зростанням легеневого судинного опору можлива зміна напрямку скидання крові (справа наліво), що проявляється ціанозом, симптомом “бубнових паличок “, зростає ризик пародоксальних емболій. При нелікуванні швидко розвиваються право- і лівошлуночкова недостатність з безповоротніми змінами з боку легеневих судин (синдром Ейзенмейгера).

Розрізняють 4 типи ДМШП:

1)мембранозний (75%)- дефект у верхній частині міжшлуночкової перетинки під аортальним клапаном і септольною стулкою 3-х стулкового клапану, часто закривається мимовільно;

2) м’язовий (10%)- дефект розташовується в лівій частині перетинки, на значній віддалі від клапанів і провідної системи серця, він часто є у виглядіфенестрацій, може закриватись мимовільно;

3. надгребневий (5%)- дефект вище надшлуночкового гребеня (м’язовий пучок, який відділяє порожнину правого шлуночка від його виносного тракту), часто супроводжується аортальною недостатністю, самовілдьно не закривається;

4. АВ- канал (дефект АВ-перетинки, ДМШП приносного тракта правого шлуночка, 10%)- знаходять в задній частині міжшлуночкової перетинки поблизу прикріплення кілець мітрального і трикуспідального клапанів, часто зустрічається при синдромі Дауна, може спостерігатись разом з ДМПП типу ostium primum і вадами розвитку стулок і хорд мітрального і трикуспідального клапанів,- без хірургічної корекції не закривається.

Клініка. Першими ознаками звичайно є грубий шум в серці, відставання в фізичному розвитку і часті респіраторні інфекції. Відтак з’являються ознаки право- і лівошлуночкової недостатності (задишка, набряки ніг, ортопное). Синдром Ейзенменгера (незворотна легенева гіпертонія внаслідок скидання крові зліва направо) проявляється запамороченням, непритомністю, кровохарканням, абсцесами головного мозку і біллю в грудях.

При невеликих ДМШП тривалість життя істотно не міняється, але зростає ризик інфекційного ендокардиту. В разі ДМШП середніх розмірів швидко розвивається серцева недостатність, можливе спонтанне закриття дефекту, важка легенева гіпертензія зустрічається рідко. Великі ДМШП швидко примзводять до синдрому Ейзенменгера, більшість таких хворих помирає в дитячому або підлітковому віці.

При безпосередньому обстеженні у таких хворих часто знаходять заглибину в нижній частині передньої грудної стінки, так звані борозни Харрісона ( виникають внаслідок хронічної задишки). При скиданні крові справа наліво- ціаноз, “бубнові палички”. В разі легеневої гіпертензії набухають шийні вени.

пальпаторно знаходять посилений верхівковий поштовх, дрижання біля лівого нижнього краю грудини.

Аускультативно знаходять грубий систолічний шум біля лівого нижнього краю грудини, розщеплення або й роздвоєння ІІ тону над легеневою артерією.

ЕКГ: при невеликому скиданні крові зліва направо- перевантаження лівого передсердя і лівого шлуночка, відхилення електричної осі серця вліво. У випадку легеневої гіпертензії- перевантаження правого шлуночка, відхилення електричної осі серця вправо.

Рентгенологічно: при невеликих ДМШП– норма, при великому “скиданні” крові зліва направо- посилення легеневого судинного малюнка, збільшення лівого шлуночка. При легеневій гіпертензії- виражене збільшення стовбура легеневої артерії з різким звуженням дистальних її гілок.

ЕхоКГ: візуалізація власне ДМШП, верифікація збільшення коморок серця, патології мітрального і аортального клапанів; доплерографія виявляє характер серцевих потоків- “скидання” крові зліва направо, справа наліво тощо.

Діагноз підтверджує катетеризація серця, коронароангіографія (для виключення ІХС), вентрикулографія.

Лікування. При безсимптомному перебігу й відсутності легеневої гіпертензії можливе консервативне лікування. Якщо до 3-5 років життя не відбувається закриття ДМШП- проводять хірургічну корекцію вади.

У випадках легеневого застою призначають нітрати, антагоністи кальцію групи дигідропіридинів (пролонгованої дії), інгібітори АПФ.

До і упродовж 6 місяців після неускладненої хірургічної корекції ДМШП показана профілактика інфекційного ендокардиту.

Хірургічне лікування не ефективне при важкій легеневій гіпертензії, коли ЛСО/ЗПСО  0,9. Суть операції полягає у пластиці дефекта міжшлуночкової перетинки.

Дефекти міжпередсердної перетинки.

ДМПП складає 30% всіх випадків вроджених вад серця. Величина і напрямок “скидання” крові визначаються розміром ДМПП і відносною податливістю шлуночків.

У більшості хврорих правий шлуночок більш податливий , ніж лівий, внаслідок цього ”скидання” крові відбувається з лівого передсердя в праве. Невелике “скидання” призводить до помірного об’ємного перевантаження правих відділів серця і тиск в легеневій артерії залишається нормальним.

Лише в окремих випадках розвивається важка легенева гіпертензія, яка призводить до правошлуночкової недостатності (гепатомегалія, асцит) і “скидання” крові справа наліво (ціаноз, “бубнові палички”, парадоксальні емболії).

Типи ДМПП: ostium secundum, ostium primum, sinus venosus.

ДМПП типу ostium secundum складає 70% випадків цієї вади серця. Дефект локалізується в області овальної ямки (fossa ovale). Зустрічається частіше у жінок (в 2-3 рази). Дефекти можуть бути множинними у вигляді фенестрацій. Часто поєднується із стенозом клапана легеневої артерії, мітральним стенозом, синдромом Холт- Орама (ДМПП типу ostium secundum плюс гіпоплазія пальців). У 10-20 % випадків поєднується з пролапсом мітрального клапана.

ДМПП типу ostium primum (15% всіх ДМПП): характерна відсутність тканини в нижній частині перетинки, у місці прикріплення мітрального і трикуспідального клапанів, міжпередсердної та міжшлуночкової перетинок. Дефект типу ostium primum- складова частина АВ канала. Зазвичай- це великий дефект, часто поєднується з аномалією впадіння легеневих вен. При цій ваді нерідко зустрічається розщеплення передньої стулки мітрального клапана, мітральна недостатність, синдром Дауна.

ДМПП типу sinus venosus (15 % всіх ДМПП)- локалізується поблизу гирла верхньої порожнистої вени та синусового вузла. Може поєднуватись з дисфункцією синусового вузла АВ ритмом, аномальним впадінням правих легеневих вен у верхню порожнисту вену або в праве передсердя.

Зазвичай захворювання проявляється в дитинстві (задишка, втома, серцебиття). При великих дефектах розвивається серцева недостатність.

У більшості випадків до 30 років загальний стан таких хворих залишається цілком задовільним, хоч часто у них й виникають миготлива аритмія, правошлуночкова недостатність, парадоксальні емболії. Ціаноз і “бубнові палички зустрічаються дуже рідко”.

При великому “скиданні” крові хворі худі, ослаблені, в другому міжребер’ї з ліва визначається пульсація легеневої артерії. аускультативно знаходять розщеплення ІІ тону, клацання вигнання та систолічний шум над легеневою артерією. Внаслідок прискорення кровоплину через трьохстулковий клапан виникає низькочастотний діастолічний шум. У випадках наявності гіпертензії набухають шийні вени, з’являється патологічна пульсація правого шлуночка, правошлуночковий діастолічний ритм галопу, акцент і розтягнення ІІ тона над легеневою артерією. При “скиданні” крові справа наліво з’являється ціаноз і “бубнові палички”.

Рентгенологічно збільшення правого передсердя і правого шлуночка, розширення легеневої артерії та її гілок, посилення легеневого судинного малюнка; при наявності мітральної нкедостатності- збільшення лівого передсердя; вразі аномального впадання правих легеневих вен в нижню порожнисту вену зявляється тінь у вигляді “турецької шаблі” біля межі правого передсердя.

ЕКГ. При ДМПП типу ostium secundum: відхилення електричної осі вправо, неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, шлунгчкові комплекси типу rSR або RsR вправих грудних відведеннях, видовження інтервалу PQ; при легеневій гіпертензії- ознаки перевантаження легеневої артерії, правого шлуночка. При ДМПП типу ostium primum: відхилення електричної осі вліво неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, видовження інтервалу PQ. Для ДМПП типу simnus venosus нормальне положення або ж відхилення її вправо, вузхловий ритм з відємним зубцем P ІІІ відведенні.

ЕхоКГ: збільшення правого передсердя і правого шлуночка, парадоксальний рух міжшлуночкової перетинки.

Діагноз підтверджують шляхом катетеризації серця, вентрикулографії. Показник величини “скидання” крові QP/QS- відношення легеневого кровоплину до системного вказує, що насичення крові киснем в правому передсерді на 10% више, ніж у верхній порожнистій вені. Насичення крові киснем у верхній порожнистій вені  85% вказує на аномальне впадіння правих легеневих вен.

Лікування. Хірургічне закриття (одиничним швом або латкою) показано при QP/QS  1,5 навіть при відсутності клінічних ознак захворювання. Операція попереджуєрозвиток легеневої гіпертензії, правошлуночкової недостатності, знижує ризик інфекційного ендокардиту.

При неускладнених ДМПП типу ostium secundum профілактику інфекційного ендокардиту не проводять. При ДМПП типів ostium primum і sinus venosus до і псля опереції упродовж шести місяців проводять профілактичну антибіотикотерапію.