Литература

Бодяжина В. И., Жмакин К. Н. Гинекология. Изд 2-е М, 1967

Жмакин К. Н. Клинические лекции по гинекологии. М, 1966

Жмакин К.Н., Вихляева Е. М., Кузнецова М. Н., Мануйло­ва И А. и Хакимова С. X. Основы эндокринологической гинеколо­гии. М.,1966.

Избранные разделы акушерства и гинекологии. Под ред Г. М Савельевой М, 1975, с. 120—126.

Справочник по акушерству и гинекологии. Под ред Л С Персианинова, И В. Ильина М, 1978, с 302—305

Нарушения полового развития девочек: преждевременное половое созревание и задержка полового развития

Нормальными границами периода полового созревания девочек считается возраст от 8 до 18 лет. Отсутствие или недоразвитие вто­ричных половых признаков и отсутствие менструаций в 15—16 летследует относить к задержке полового созревания. Появление вто­ричных половых признаков и менструальноподобных выделений до 8 лет относится к преждевременному половому развитию.

П р е ж д е в р е м е н н о е п о л о в о е р а з в и т и е бывает изосексуальным, т е. по женскому типу, и гетеросексуальным, по муж­скому типу

Причинами преждевременного полового развития могут бить

• органические (асфиксия, родовая травма, водянка мозга, менингит, энцефалит) и функциональные (тонзиллогенные инфекции) измене­ния цейтральной нервной системы,

• гормонпродуцирующие опухоли яичников.

• Преждевременное половое развитие гетеросексуального типа вызывается врожденной дисфункцией надпочечников или опухолью надпочечников

• В ряде случаев причина преждевременного полового созревания остается неясной и такая форма рассматри­вается как «конституциональная» или «идиопатическая».

Для девочек с органическими поражениями мозга в клиниче­ской картине характерны задержка интеллектуального развития и эмоциональная неустойчивость (агрессивность, резкая смена на­строения). Наиболее типичными симптомами являются анизорефлексия, застойные изменения в глазном дне, нарушения мышечного тонуса, а также центральная гипертензия, что подтверждается на рентгенограмме рисунком «пальцевых вдавлении» в костях свода и основания черепа. При церебральной патологии преимущественно функционального характера типичны обменно-вегетативные нарушения: гипергидроз, акроцианоз, субфебрилитет, умеренное ожирение.

Признаки преждевременного полового созревания при органиче­ских поражениях появляются позже неврологической симптомати­ки, а при функциональных нарушениях центральной нервной систе­мы, как правило, предшествуют ей, а иногда являются единствен­ными симптомами нарушения функции гипоталамических структур. При церебральной форме преждевременного полового развития рост, вес, костный возраст, выделения гонадотропинов, эстрогенов, 17-кетостероидов превышают возрастную норму

Преждевременное половое развитие при гормонально активных опухолях яичников (гранулезоклеточная, тека-клеточная) связано с выработкой ими большого количества эстрогенов. В клинической картине характерно появление нерегулярных кровяных выделений из влагалища на фоне незначительного развития вторичных поло­вых признаков. Наружные и внутренние половые органы имеют черты эстрогенного влияния (цианоз вульвы, развитая складча­тость влагалища, симптом «зрачка», увеличение размеров матки). Выделение эстрогенов соответствует выделению эстрогенов во взрослом организме, гонадотропинов — незначительное. Ускоренно­го соматического развития не наблюдается, костный возраст соот­ветствует календарному.

При конституционной форме преждевременного полового созре­вания не обнаруживается патологии ни со стороны гипофизарной области, ни со стороны яичников Последовательность и темпы по­лового развития не нарушены. Пубертатный период у таких дево­чек как бы сдвинут на более ранний возраст.

Преждевременное половое развитие гетеросексуального типа (врожденный адреногенитальный синдром, вирилизирующая опу­холь надпочечников) связано с гиперпродукцией андрогенов и ха­рактеризуется усилением роста костей, мышечной ткани, ускорен­ным и избыточным оволосением. У девочек от 2 до 5 и от 10 до 12 лет наблюдается ускорение темпа роста. Оволосение на лобке возникает на 3—5 году жизни, подмышечных впадин — в 6—7 лет. Позже появляется оволосение на лице, туловище и конечностях. Обнаруживается гипертрофия клитора. Молочные железы не раз­виваются. Менструации отсутствуют. Повышена экскреция 17-кето­стероидов.

Генез з а д е р ж к и п о л о в о г о р а з в и т и я может быть цент­ральный или яичниковый. Нарушение функции гипоталамо-гипофизарной системы чаще является следствием острого или хроническо­го заболевания (тонзиллита, вирусного гриппа, пневмонии), психи­ческой травмы. В основе гормональных расстройств лежит сниже­ние гонадотропной функции гипофиза, что ведет к недостаточности эстрогенной функции яичников. Менструации у таких больных от­сутствуют (реже скудные менструации 1—2 раза в год. Отмечает­ся высокий рост за счет увеличения длины ног, рук, некотороеуменьшение поперечных размеров таза Костный возраст больные соответствует календарному. Вторичные половые признаки не вы­ражены. При гинекологическом исследовании выявляется гипопла-зия наружных и внутренних половых органов. Гипоплазия матки выражена больше, чем гипоплазия яичников Микроскопически во-влагалищном мазке преобладают парабазальные клетки.

Задержка полового созревания яичникового генеза у девочек может быть следствием функциональной недостаточности яични­ков (после коревой краснухи, эпидемического паротита) и дисге-незии гонад. ^

При функциональной недостаточности яичников наблюдается разное снижение их гормональной активности на фоне гипергонадотропной активности гипофиза. В цитологической картине влага­лищного мазка степень гипоэстрогении более выражена, чем при задержке полового созревания центрального генеза. Стимуляция яичников не эффективна. Клеточный состав влагалищного мазка после введения ХГ почти не изменяется. В клинической картине от­мечается отсутствие менструаций, костный возраст, как правило, отстает от календарного, вторичные половые признаки не выраже­ны, имеет место гипоплазия матки и яичников.

При дисгенезии гонад наблюдаются значительные нарушения полового развития. Дисгенезия гонад — генетически обусловленное заболевание, связанное с аномальным набором хромосом. Приме­ром дисгенезии гонад может служить синдром Шерешевского— Тернера. При этой патологии яичники представлены в виде не­функционирующих соединительнотканных тяжей. Во влагалищных мазках у таких больных обнаруживаются преимущественно атро-фические клетки влагалищного эпителия, резко снижена продукция эстрогенов и 17-кетостероидов, значительно повышен уровень го-надотропинов В пубертатном периоде у таких девочек не появля­ются вторичные половые признаки, характерны разнообразные со­матические нарушения: отставание в росте, короткая шея с крыловидными складками, высокое верхнее небо, низкая линия волос на шее, неправильной формы и низко посаженные уши.

Терапия различных нарушений полового развития зависит от их конкретных форм: оперативное лечение, нормализация функции диэнцефальной области, заместительная терапия эстрогенами и гестигенами, коррекция соматических нарушений (см. раздел «Гипоменструальный синдром»).