5.13. Гіперліпемії

Патологія ліпідного обміну проявляється найчастіше у вигляді гіперліпемій (підвищеного вмісту ліпідів у крові) і тканинних ліпідозів (надмірне відкладання ліпідів у тканинах). У нормі вміст ліпідів у плазмі крові такий: загальні ліпіди - 4-8 г/л; тріацилгліцероли - 0,5-2,1 ммоль/л; фосфоліпіди загальні - 2,0-3,5 ммоль/л; холестерин загальний - 3,0 -5,2 ммоль/л (2/3 від загального складає ефірозв’язаний холестерин).

Гіперліпемія може проявлятися підвищенням концентрації всіх ліпідів або окремих їх груп (гіперхолестеринемія, гіпертригліцеринемія). Оскільки практично всі ліпіди плазми крові входять до складу ліпопротеїнів, то гіперліпемії можуть бути зведені до однієї із форм гіперліпопротеїнемій, кожна з яких характеризується співвідношенням різних класів ліпопротеїнів плазми.

Розрізняють екзогенні, або харчові, гіперліпемії, які характеризуються нормальним підвищенням вмісту ліпідів у крові після приймання жирної їжі, й ендогенні, які є наслідком порушення обміну ліпідів. Причиною ендогенних гіперліпемій може бути первинний спадковий дефект апопротеїнів або ферменту ліпідного обміну (первинні гіперліпопротеїнемії). Вторинні гіперліпопротеїнемії виникають при захворюваннях внутрішніх органів (цукровий діабет, нефротичний синдром, гіпотиреоз).

Гіперліпопротеїнемія І типу (ГЛП І) характеризується високим вмістом у плазмі крові хіломікронів; кількість холестерину може бути в нормі або дещо підвищена; вміст α- і β-ліпопротеїнів може бути зниженим. ГЛП І типу зустрічається досить рідко. Захворювання описане як хвороба Бюргера-Грютца. Клінічно цей тип проявляється ксантоматозом. Нерідко спостерігається збільшення печінки, селезінки. Для І типу ГЛП характерний сповільнений метаболізм хіломікронів, що пов’язано з низькою активністю ліпопротеїнліпази. Цей тип виявляється вже у ранньому дитячому віці носить сімейний характер.

Гіперліпопротеїнемія II типу (ГЛП II) поділяється на два підтипи: Па і Пб. Підтип Па характеризується підвищеним вмістом ЛПНЩ (β-ліпопротеїнів). При цьому збільшена концентрація холестерину при нормальному вмісті тріацилгліцеролів. Підтип Пб характеризується зростанням вмісту ЛПНЩ і ЛПДНЩ (пре- β -ліпопротеїнів). У відповідності з цим підвищена концентрація холестерину і тріацилгліцеролів. Клінічно Па і Пб типи ГЛП проявляються атеросклерозом й ішемічною хворобою серця. Допускається, що причиною розвитку ГЛП II типу є порушення регуляції синтезу холестерину або повільний катаболізм ЛПДНЩ.

Гіперліпопротеїнемія III типу (ГЛП III) зустрічається дуже рідко і характеризується утворенням незвичайної форми β -ліпопротеїну і відповідно у 2-5 разів вищою, ніж у нормі, концентрацією холестерину і тріацилгліцеролів. Проявляється цей тип атеросклеротичним ураженням судин, розвитком коронарної нестачі й іншемічною хворобою серця. Характерне часте поєднання цього типу з цукровим діабетом.

Гіперліпопротеїнемія IV (ГЛП IV) характеризується збільшенням, кількості ЛПДНЩ (пре-бета-ЛП) і підвищенням вмісту (у 2-5 разів) тріацилгліцеролів. Рівень холестерину в нормі або дещо підвищений. Клінічне IV тип ГЛП поєднується з діабетом (у 60-80% випадків) і ожирінням.

Гіперліпопротеїнемія V типу (ГЛП V) зустрічається дуже рідко і характеризується підвищенням вмісту пре- β -ЛП і хіломікронів. Відповідно підвищена концентрація ендо- й екзогенних тріацилгліцеролів. Клінічно V тип проявляється ксантоматозом, гепатоспленомегалією, іноді поєднується з прихованими формами діабету. Активність лшопротеїнліпази знижується, але не так різко, як при ГЛП І типу.

Гіперліпопротеїнемії можуть призвести до тканинних ліпідозів. Вони виникають також у результаті спадкових дефектів ферментів, що беруть участь у синтезі і розпаді ліпідів у тканинах. До тканинних ліпідозів, у першу чергу, належать атеросклероз і жирова інфільтрація печінки.